אנומליות התפתחותיות של העדשה

אנומליות בהתפתחות העדשה יכולות להתבטא בצורה שונה. כל שינוי בצורה, בגודל ובמיקום העדשה גורם לפגיעה משמעותית בתפקודה.

אפקיה מולדת - היעדר עדשה - היא נדירה ובדרך כלל משולבת עם פגמים התפתחותיים אחרים בעין.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

תסמינים של אנומליות התפתחותיות של העדשה

מיקרופקיה - עדשה קטנה. בדרך כלל פתולוגיה זו משולבת עם שינוי בצורת העדשה - ספרופקיה (עדשה כדורית) או הפרה של ההידרודינמיקה של העין. מבחינה קלינית, זה מתבטא בקוצר ראייה גבוה עם תיקון ראייה לא שלם. עדשה עגולה קטנה, התלויה על חוטים חלשים ארוכים של הרצועה המעגלית, בעלת ניידות גדולה משמעותית מהרגיל. היא יכולה להחדיר לתוך חלל האישון ולגרום לחסימה של האישון עם עלייה חדה בלחץ התוך עיני ותסמונת כאב. כדי לשחרר את העדשה, יש צורך להרחיב את האישון באמצעות תרופות.

מיקרופקיה בשילוב עם תת-פריקה של העדשה היא אחת הביטויים של תסמונת מרפן, מום תורשתי של כל רקמת החיבור. אקטופיה של העדשה, שינוי בצורתה, נגרמת על ידי היפופלזיה של הרצועות התומכות בה. עם הגיל, קרע ברצועת צין גובר. בשלב זה, הגוף הזגוגי בולט בצורת בקע. קו המשווה של העדשה הופך גלוי באזור האישון. פריקה מלאה של העדשה אפשרית גם כן. בנוסף לפתולוגיה של העין, תסמונת מרפן מאופיינת בפגיעה במערכת השרירים והשלד ובאיברים הפנימיים.

אי אפשר שלא לשים לב למאפיינים הייחודיים של מראהו של המטופל: קומה גבוהה, גפיים ארוכות באופן לא פרופורציונלי, אצבעות דקות וארוכות (ארכנודקטיליות), שרירים ושומן תת עורי מפותחים בצורה גרועה, עקמומיות של עמוד השדרה. צלעות ארוכות ודקות יוצרות חזה בעל צורה יוצאת דופן. בנוסף, מתגלים מומים במערכת הלב וכלי הדם, הפרעות צמחיות-וסקולריות, תפקוד לקוי של קליפת האדרנל והפרעה בקצב היומי של הפרשת גלוקוקורטיקואידים בשתן.

מיקרוספרופקיה עם תת-פריקה או פריקה מלאה של העדשה נצפית גם בתסמונת מרקזני - פגיעה תורשתית מערכתית של רקמת מזנכימה. לחולים בתסמונת זו, בניגוד לחולים בתסמונת מרפן, יש מראה שונה לחלוטין: קומה נמוכה, זרועות קצרות שקשה להם לתפוס את ראשם, אצבעות קצרות ועבות (ברכידקטיליה), שרירים היפרטרופיים, גולגולת דחוסה אסימטרית.

קולובומה של העדשה היא פגם ברקמת העדשה לאורך קו האמצע בחלק התחתון. פתולוגיה זו נדירה ביותר ובדרך כלל משולבת עם קולובומה של הקשתית, הגוף הרירי וכורואיד. פגמים כאלה נוצרים עקב סגירה לא מלאה של הסדק העוברי במהלך היווצרות כוס הראייה המשנית.

לנטיקונוס הוא בליטה בצורת חרוט של אחד משטחי העדשה. סוג נוסף של פתולוגיה של פני השטח של העדשה הוא לנטיגלובוס: פני השטח הקדמיים או האחוריים של העדשה הם בעלי צורה כדורית. כל אחת מהאנומליות ההתפתחותיות הללו נצפית בדרך כלל בעין אחת ועשויה להיות משולבת עם עכירות בעדשה. מבחינה קלינית, לנטיקונוס ולנטיגלובוס מתבטאים בשבירה מוגברת של העין, כלומר התפתחות קוצר ראייה גבוה ואסטיגמציה קשה לתיקון.

טיפול באנומליות התפתחות העדשה

במקרה של אנומליות בהתפתחות העדשה, שאינן מלווה בגלאוקומה או קטרקט, אין צורך בטיפול מיוחד. במקרים בהם, עקב פתולוגיה מולדת של העדשה, מתרחשת אנומליה שבירה שאינה ניתנת לתיקון באמצעות משקפיים, מוסרת העדשה המותאמת ומוחלפת בעדשה מלאכותית.