מיקרו -אנגיופתיה טרומבוטית: אבחון

אבחון מעבדה של microangiopathy טרומבוטי

אבחון של microangiopathy טרומבוטי הוא לזהות את הסמנים העיקריים של המחלה - אנמיה hemolytic ו thrombocytopopenia.

אנמיה מתפתחת בתקופה של 1 עד 3 שבועות מתחילת המחלה, ברוב החולים היא מתבטאת באופן מובהק וב -75% מהמקרים היא דורשת עירויי דם. בחולים עם תסמונת המעי הגס hemolytic, רמת המוגלובין הממוצע הוא 70-90 גרם / ליטר, אם כי ניתן להפחית את זה במהירות ל -30 גרם / ליטר. חומרת האנמיה אינה עולה בקנה אחד עם מידת אי ספיקת כליות חריפה. Reticulocytosis גבוה, עלייה ברמת הבילירובין unconjugated, ירידה של haptoglobin של הדם מצביעים על נוכחות המוליזה. הסמן הרגיש ביותר של המוליזה, בקורלציה ישירה עם חומרתה, הוא עלייה ברמות LDH. עם זאת, עם microangiopathy טרומבוטי, הגידול בפעילות LDH נובע לא רק לשחרור של האנזים מ אריתרוציטים, אלא גם נזק איברים איסכמי. המוליזה טבע microangiopathic ב HUS / TTP אשר קומבס תגובה וזיהוי שליליים כתם דם היקפי המעווה, אריתרוציטים שונה (shizotsitov).

תרומבוציטופניה בולטת יותר עם פורפורה תרומבוציטופנית טרומבוטיים מאשר עם תסמונת אורמיה המוליטית. תחילתה של ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים, במספר טסיות קרובות לכדי 20 000 ב 1 מ"מ, כאשר המוליטית-אורמיה תסמונת - בדרך כלל עד 30 000 000-100 1 L, למרות שזה אפשרי בסכום הרגיל של טסיות דם. טרומבוציטופניה נמשכת 7-20 ימים, אך חומרתה ומשך הזמן שלה אינם תואמים את חומרת המחלה. מחקר תפקוד הטסיות מגלה הפרות של הדבקה וצבירה במבחנה, צמצום משך חייהם, כמו גם סימני ההפעלה in vivo: עלייה ברמות הפלזמה של thromboglobulin בטא גורם 4-טסיות, הסרוטונין. חוסר תפקוד טסיות יכול להתמיד גם לאחר הנורמליזציה של מספרם.

בחולים עם תסמונת hemolytic-uremic אופיינית, לויקוציטוזה נצפתה עם שינוי הנוסחה משמאל, חומרתו היא גורם שלילי פרוגנוסטית.

ב HUS / TTP לחשוף שינויים במערכת קרישה של דם - עלייה במוצרים של השפלה של פיברין, הארכת זמן טרומבין. הריכוז של פיברינוגן מצטמצם מעט רק בתחילת המחלה (מה שמצביע על צריכה נמוכה יותר של טרומבוציטס בהשוואה לטסיות), ולאחר מכן מנרמל ואף מגביר. זמן thromboplastin מופעל חלקית זמן prothrombin להישאר בגבולות רגילים, המאשר את נדיר של התפתחות תסמונת DIC ב microangiopathy טרומבוטי.

אבחון דיפרנציאלי של microangiopathy טרומבוטי

ילדים חולים עם תסמונת המוליטית-אורמיה postdiareynym להבהיר את האבחנה של ביופסית כלייתית microangiopathy טרומבוטיים אינה מוצגת בקשר עם התמונה הקלינית הטיפוסית ואת האפשרות של החלמה מלאה. כאשר ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים וצורות טיפוסיות של בדיקה מורפולוגית תסמונת המוליטית-אורמיה של רקמת כליה הדרושים לאימות האבחנה אבחון ההפרש עם nephropathies אחרים המתרחשים עם הידרדרות מתקדמת של תפקוד כלייתי. תסמונת המוליטית-אורמיה ו ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים חייב להיות מובחן זה מזה. בנוסף, microangiopathy טרומבוטיים יש להבחין בין גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות, אלח דם עם כשל איברים מרובים, יתר לחץ דם ממאיר, זאבת אדמנתית מערכתית, נפרופתיה חריפה סקלרודרמה, תסמונת antiphospholipid קטסטרופלי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]