מיקרואנגיופתיה טרומבוטית - אבחון

אבחון מעבדתי של מיקרואנגיופתיה טרומבוטית

אבחון של מיקרואנגיופתיה טרומבוטית מורכב מזיהוי הסמנים העיקריים של מחלה זו - אנמיה המוליטית ותרומבוציטופניה.

אנמיה מתפתחת תוך שבוע עד שלושה שבועות מתחילת המחלה, מתבטאת באופן משמעותי ברוב החולים ודורשת עירויי דם ב-75% מהמקרים. בחולים עם תסמונת אורמיה המוליטית, רמת ההמוגלובין הממוצעת היא 70-90 גרם/ליטר, אם כי היא יכולה לרדת במהירות ל-30 גרם/ליטר. חומרת האנמיה אינה מתואמת עם מידת אי ספיקת הכליות החריפה. רטקולוציטוזה גבוהה, עלייה ברמת הבילירובין הלא מצומד וירידה בהפטוגלובין בדם מצביעים על נוכחות המוליזה. הסמן הרגיש ביותר להמוליזה, המתואם ישירות לחומרתה, הוא עלייה ברמת LDH. עם זאת, במיקרואנגיופתיה טרומבוטית, עלייה בפעילות LDH נובעת לא רק משחרור האנזים מאדמתיות, אלא גם מנזק איסכמי לאיברים. האופי המיקרואנגיופתי של המוליזה ב-HUS/TTP מאושש על ידי תגובת קומבס שלילית וגילוי של אדמתיות מעוותות ומשתנות (סכיסטוציטים) במריחת דם היקפית.

תרומבוציטופניה בולטת יותר בפורפורה טרומבוטית טרומבוציטופנית מאשר בתסמונת המוליטית-אורמית. עם תחילתה של פורפורה טרומבוטית טרומבוציטופנית, ספירת הטסיות יורדת לעיתים קרובות ל-20,000 ב-1 מיקרוליטר, בעוד שבתסמונת המוליטית-אורמית היא יורדת בדרך כלל ל-30,000-100,000 ב-1 מיקרוליטר, אם כי ספירת טסיות תקינה בדם אפשרית. תרומבוציטופניה נמשכת 7-20 ימים, אך חומרתה ומשכה אינם תואמים את חומרת המחלה. מחקר על תפקוד טסיות מגלה הידבקות וצבירה לקויה במבחנה, ירידה בתוחלת החיים שלהן וסימני הפעלה in vivo: רמות מוגברות של גורם טסיות 4, בטא-תרומבוגלובולין וסרוטונין בפלזמה. תפקוד לקוי של טסיות עשוי להימשך גם לאחר שספירתן חזרה לנורמה.

בחולים עם תסמונת אורמית המוליטית טיפוסית, נצפית לויקוציטוזיס עם תזוזה בנוסחה שמאלה, שחומרתה מהווה גורם שלילי מבחינה פרוגנוסטית.

ב-HUS/TTP מתגלים שינויים במערכת קרישת הדם - עלייה בתוצרי פירוק פיברין, עלייה בזמן תרומבין. ריכוז הפיברינוגן מצטמצם רק במעט בתחילת המחלה (מה שמצביע על צריכה נמוכה יותר שלו בתהליכי יצירת תרומבוס בהשוואה לטסיות), ולאחר מכן מתנרמל ואף עולה. זמן תרומבופלסטין חלקי מופעל וזמן פרותרומבין נשארים בטווח הנורמלי, מה שמאשר את נדירות התפתחות DIC - תסמונת במיקרואנגיופתיה תרומבוטית.

אבחנה מבדלת של מיקרואנגיופתיה טרומבוטית

ביופסיה של כליה אינה מתאימה לילדים עם תסמונת המוליטית-אורמית לאחר שלשול כדי להבהיר את האבחנה של מיקרואנגיופתיה טרומבוטית עקב התמונה הקלינית האופיינית והאפשרות להחלמה מלאה. בתסמונת המוליטית-אורמית טרומבוטית ובצורות אטיפיות של תסמונת המוליטית-אורמית, יש צורך בבדיקה מורפולוגית של רקמת הכליה כדי לאמת את האבחנה והאבחנה המבדלת עם נפרופתיות אחרות המופיעות עם הידרדרות הדרגתית של תפקוד הכליות. יש להבדיל בין תסמונת המוליטית-אורמית לפורה טרומבוטית טרומבוטית. בנוסף, יש להבדיל בין מיקרואנגיופתיה טרומבוטית לבין גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות, אלח דם עם אי ספיקת איברים מרובה, יתר לחץ דם עורקי ממאיר, זאבת אדמנתית מערכתית, נפרופתיה סקלרודרמה חריפה, תסמונת אנטי-פוספוליפיד קטסטרופלית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]