מחלות של מסלול הילדים

מחלות של מסלול בילדות יכולות להיות קשורות להפרעות התפתחותיות, אך ייתכן גם רכשה אופי. ילדים עם הפתולוגיה נרכשת של מסלול, ככלל, יש תלונות ותסמינים, מוזר לצמיחת הרקמה בתוך מסלול. המטופלים מודאגים:

• ירידה בראייה;
• הגבלת הניידות של גלגל העין;
• כאב וגילויים של התהליך הדלקתי;
• אקסופטלמוס.

במסלול של המחלה אצל ילדים מיוצגים בעיקר על ידי פתולוגיה מבנית (כולל ציסטות) וגידולים, ואילו אצל מבוגרים להקיף פתולוגיה ב 50% מהמקרים יש מקורותיה דלקתיים, והפרעות מבניות המתרחשות בתדירות נמוכה יותר מאשר 20% ממקרים.

כאשר בוחנים ילד עם פתולוגיה אורביטלית, איסוף זהיר של anamnesis וביצוע בדיקה נאותה להקל באופן משמעותי על אבחנה דיפרנציאלית. גורמים חשובים הם הגיל שבו הופיעה לראשונה המחלה, מיקומו של המוקד הפתולוגי ומשך בעיות מסלוליות.

בדיקה אופטלמית כוללת:

• בדיקת חדות ראייה;
• הערכת תנועת גלגל העין;
• אקסופטלומטריה;
• מחקר על מנורת סדק;
• בחינת מצבו של התלמיד (תשומת לב מיוחדת מוקדשת לתגובות של תלמידים);
• המחקר של שבירה במצב של cycloplegia;
• בחינת הקרן;
• בדיקה כללית (חשיבות מיוחדת במקרים של חשד neurofibromatosis, xanthogranuloma לנוער histiocytosis של תאים של Langerhan).

רוב הילדים עם פתולוגיה אורביטלית זקוקים למחקר נוירוגנדולוגי, הכולל:

• רדיוגרפיה סטנדרטית;
• צילום רנטגן של הסינוסים הפאנליים;
• טומוגרפיה ממוחשבת (CT);
• דימות תהודה מגנטית (MRI).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

תהליכים דלקתיים של המסלול

מחלות דלקתיות של מסלולו בילדים ניתן לחלק ספציפי (בעבר המיוחס pseudotumor) וספציפית, כגון סרקואידוזיס, ו וגנר של granulomatosis (וגנר). תדירות התרחשותם גדלה בעשור השני של החיים, כאשר הפתולוגיה של המסלול אצל ילדים מתחילה להיות דומה לזו של מבוגרים.

מחלות דלקתיות לא ספציפיות של המסלול

הם תהליכים דלקתיים חריפים ותת-קרקעיים של אטיולוגיה לא ידועה, שהביטויים הקליניים שלהם תלויים בלוקליזציה של ההתמקדות הדלקית:

1. דלקת אידיופטית של החלק הקדמי של המסלול. הצורה הנפוצה ביותר של תהליך דלקתיות לא ספציפית המתרחשת בילדות. הפתולוגיה מוגבלת לחלק הקדמי של המסלול ואת השטח הסמוך של גלגל העין.

ההצהרות כוללות:

• כאב;
• exophthalmos;
• נפיחות בעפעפיים;
• דלקת הלחמית.
• ירידה בראייה;
• במקביל uvitis הקדמי הקדמי.

2. פיזור דלקת אידיופטית של המסלול. מבחינה קלינית הוא דומה לדלקת של החלק הקדמי של המסלול, אך, ככלל, יש כמובן חמור יותר ומאופיין על ידי:
   • הגבלה בולטת יותר של ניידות של גלגל העין;
   • ירידה משמעותית יותר חדות הראייה עקב ניתוק הרשתית המצורפת או ניוון של עצב הראייה;
   • שינויים דליקים דלקתיים במסלול.
3. מיוסיטיס אידיופטית של מסלול. מחלה דלקתית זו מאופיינת ב:
   • כאב והגבלה של ניידות של גלגל העין (בדרך כלל יש paresis של השרירים המעורבים בתהליך פתולוגי);
   • הכפלה;
   • פטוזיס;
   • בצקת העפעפיים;
   • כימותרפיה של הלחמית;
   • במקרים מסוימים exophthalmos.

ויזואליזציה של מחקרים נוירולוגים מגלה היפרטרופיה של שרירים וגידים, אשר מבדיל את ההפרעה הזאת ממחלות אוראלי של בלוטת התריס, שבו הגידים אינם מוגדלים בנפח.

4. דלקת אידיופטית של בלוטת הדיסק. צורה מאובחנת בקלות של תהליך דלקתי המתבטא;
   • כאב, נפיחות וכאב בעפעף העליון;
   • ptosis ו "בצורת S" דפורמציה של העפעף העליון;
   • את המעבר של גלגל העין למטה ומדיאלי;
   • כימותרפיה של הלחמית בקטע העליון-טמפורלי;
   • העדר Uveitis מלווה.

ויזואליזציה של מחקרים נוירולוגים מגלה מוקד של דלקת, מקומי בלוטת דמעות, בעוד השטח הסמוך של גלגל העין הוא מעורב לעתים קרובות בתהליך.

כמעט כל הצורה של דלקת שאינה ספציפית של מסלולו מגיבה היטב לטיפול בתרופות סטרואידים, למרות הדלקת של חלק הקדמי של מסלולו ודלקות דיפוזי עשויה לדרוש קורס ארוך יותר של טיפול מאשר עם שָׁרֶרֶת אידיופטית, או דלקת של בלוטת הדמעות.

דלקת ספציפית של מסלול

1. Wegener של granulomatosis. דלקת גרון גרנולומטית נקרוטית משפיעה בעיקר על דרכי הנשימה ועל הכליות. אצל ילדים זה נדיר.
2. סרקואידוזיס. מחלת דלקת גרנולומטית של אטיולוגיה לא ידועה; יכול לגרום לחדירה של עצב הראייה ושרירי העין החיצוניים, דלקת האובטיטיס והיפטרופיה של בלוטת הדיסק. יש דיווחים מבודדים על תחילתה של הפתולוגיה הזאת בגיל ההתבגרות.
3. אורביטופתיה של בלוטת התריס. מחלה זו היא סיבה נפוצה של exophthalmos אצל ילדים גדולים יותר. באופן כללי, אורביטופתיה של בלוטת התריס מתנהלת ביתר קלות אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים. לכן, נוירופתיה של עצב הראייה, פתולוגיה חמורה של הקרנית, כמו גם שינויים גסים בשרירים החיצוניים של העין בילדות הם נדירים.

Histiocytosis, פתולוגיה של מערכת hematopoiesis והפרעות lymphoproliferative

הפתולוגיה של המסלול ואת איבר הראייה מתרחשת עם שלוש צורות של histiocytosis.

1. Langerhan תא histiocytosis (histiocytosis X). מחלה נדירה המאופיינת על ידי התפשטות מקומית של היסטטיטים משתנים פתולוגית ברקמות שונות. התהליך יכול לכלול:
   • עור;
   • עצמות;
   • הטחול;
   • כבד;
   • בלוטות לימפה;
   • ריאות.

מעורבות בתהליך הפתולוגי של איבר הראייה מתרחשת לעיתים קרובות, בעוד מבנים שונים של גלגל העין מושפעים, כולל:

• קרום כלי הדם הוא נצפתה ביותר אצל ילדים בשנה הראשונה של החיים;
• את עצב הראייה, את chiasmus, או את מערכת האופטיקה;
• III, IV, V ו- VI זוגות של עצבים גולגולתיים;
• מסלול - בדרך כלל את העצמות הקודקודית ואת חזיתית מעורבים בתהליך, עם היווצרות של מוקדים הרסני.

במצב המאיים לאבד את הראייה, לרשום דוממדרון, תרופות סטרואידים או הקרנות. הבחירה של תרופות תלוי מה הרקמות מעורבים בתהליך הפתולוגי. עם נגע מבודד של מערכת גוף אחת (למשל, שלד), הפרוגנוזה היא חיובית. התחזית מתדרדרת בצורה חדה בצורתה הכלולה או הקרנית של המחלה. תמותת ילדים מתחת לגיל שנתיים (שבה הנגע הכולל מתפתח במיוחד) היא 50-60%. אצל ילדים גדולים יותר, התמותה נמוכה יותר.

2. צורות אחרות של histiocytosis.

Xanthogranulem לנוער היא מחלה של אטיולוגיה לא מוסברת, המאופיינת התפשטות פתולוגית. התסמין Patognomonichnym הוא התבוסה של העור. המעורבים בתהליך של איבר הראייה הוא ציין פחות מ 5% מהחולים והוא מתבטא על ידי פגיעה איריס, הגוף הרירי ו צ 'ירואיד. במקרים טיפוסיים, נגעים של איריס יש את המראה של פוצ'י צהבהב או שמנת מלווים בסיכון של ספונטנית היפמה גלאוקומה משנית. ביעילות את השימוש הכללי של ההכנות סטרואידים. מעורבות של רקמות מסלוליות ו epibulbar בתהליך דלקתי הוא נדיר.

3. Histiocytosis של סינוסים paranasal.

היסטוציטוזה של הסינוסים של הנגיף היא מחלה של אטיולוגיה לא מוסברת, בעיקר משפיעה על ילדים ואנשים צעירים. מאופיין על ידי לימפדנופתיה כאבים נרחבים בצוואר ונגע במקביל של מסלול, מערכת הנשימה העליונה, בלוטת הרוק, העור ואת השלד.

התהליך הפתולוגי כולל רקמות רכות של מסלול, מבלי להשפיע על קירות העצם. במקרים מסוימים, exophthalmos מתקדמת ופאתולוגיה במקביל של העצב הראייה לפתח.

הקצאת תרופות סטרואידים במינונים גבוהים, כימותרפיה כללית והקרנות.

3. לוקמיה
4. לימפומה.