מחלות ארובית אצל ילדים

מחלות ארובתיות בילדות עשויות להיות קשורות להפרעות התפתחותיות, אך עלולות גם להיות נרכשות. ילדים עם פתולוגיה נרכשת של ארובתיות בדרך כלל סובלים מתלונות ותסמינים האופייניים לגדילת רקמות בתוך ארובת העין. מטופלים מודאגים לגבי:

• ירידה בראייה;
• הגבלת ניידות גלגל העין;
• כאב וביטויים של תהליך דלקתי;
• אקסופתלמוס.

אצל ילדים, מחלות אורביטליות מיוצגות בעיקר על ידי פתולוגיה מבנית (כולל ציסטות) וניאופלזמות, בעוד שאצל מבוגרים, פתולוגיה אורביטלית ב-50% מהמקרים נובעת ממקור דלקתי, והפרעות מבניות מתרחשות בפחות מ-20% מהמקרים.

בבדיקת ילד עם פתולוגיה בארובת העין, אנמנזה מדוקדקת ובדיקה מספקת מקלות משמעותית על האבחנה המבדלת. גורמים חשובים כוללים את הגיל בו המחלה התבטאה לראשונה, מיקום המוקד הפתולוגי ומשך הבעיות בארובת העין.

בדיקה אופתלמולוגית כוללת:

• בדיקת חדות ראייה;
• הערכת תנועות עיניים;
• אקסופתלמומטריה;
• בדיקת מנורת סדק;
• בדיקת מצבו של התלמיד (ניתנת תשומת לב מיוחדת לתגובות האישונים המביאות לתוצאות);
• מחקר שבירה בציקלופלגיה;
• בדיקת קרקעית העין;
• בדיקה כללית (בעלת חשיבות מיוחדת במקרים של חשד לנוירופיברומטוזה, קסנטוגרנולומה לנוער והיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס).

רוב הילדים עם פתולוגיה של מסלולת העין זקוקים לבדיקה נוירורדיולוגית, כולל:

• רדיוגרפיה סטנדרטית;
• צילום רנטגן של הסינוסים הפראנסליים;
• טומוגרפיה ממוחשבת (CT);
• דימות תהודה מגנטית (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

תהליכים דלקתיים של ארובת העין

מחלות דלקתיות של ארובת העין בילדים ניתן לחלק ללא ספציפיות (שנקראו בעבר פסאודו-גידולים) ולספציפיות, כגון סרקואידוזיס וגרנולומטוזיס של וגנר. שכיחותן עולה בעשור השני לחיים, כאשר פתולוגיית ארובת העין בילדים מתחילה להידמות לזו שבמבוגרים.

מחלות דלקתיות לא ספציפיות של ארובת העין

מדובר בתהליכים דלקתיים חריפים ותת-חריפים בעלי אטיולוגיה לא ידועה, שהביטויים הקליניים שלהם תלויים בלוקליזציה של מוקד הדלקת:

1. דלקת אידיופטית של ארובת העין הקדמית. הצורה הנפוצה ביותר של תהליך דלקתי לא ספציפי המתרחשת בילדות. הפתולוגיה מוגבלת לארובת העין הקדמית ולמשטח הסמוך של גלגל העין.

הביטויים כוללים:

• כְּאֵב;
• אקסופתלמוס;
• נפיחות של העפעפיים;
• דלקת הלחמית במקביל;
• ירידה בראייה;
• דלקת ענבית קדמית ואחורית במקביל.

2. דלקת ארובית אידיופטית מפושטת. דומה קלינית לדלקת ארובית קדמית, אך בדרך כלל חמורה יותר ומאופיינת ב:
   • הגבלה בולטת יותר של ניידות גלגל העין;
   • ירידה משמעותית יותר בחדות הראייה הנגרמת כתוצאה מהיפרדות רשתית נוספת או ניוון עצב הראייה;
   • שינויים דלקתיים מפושטים בארובת העין.
3. מיוזיטיס מסלולית אידיופתית. מחלה דלקתית זו מאופיינת ב:
   • כאב וניידות מוגבלת של גלגל העין (בדרך כלל מתרחשת שיתוק של השרירים המעורבים בתהליך הפתולוגי);
   • כֶּפֶל רְאִיָה;
   • פטוזיס;
   • נפיחות של העפעפיים;
   • כימוזה של הלחמית;
   • במקרים מסוימים, אקסופתלמוס.

בדיקות הדמיה נוירולוגיות מגלות היפרטרופיה של שרירים וגידים, דבר המבדיל הפרעה זו ממחלות ארובות הקשורות לבלוטת התריס בהן הגידים אינם מוגדלים.

4. דלקת אידיופטית של בלוטת הדמעות. צורה קלה לאבחון של תהליך דלקתי, המתבטא;
   • כאב, נפיחות וכאב בעפעף העליון;
   • פטוזיס ועיוות "בצורת S" של העפעף העליון;
   • תזוזה של גלגל העין כלפי מטה ואמצעית;
   • כימוזה של הלחמית במקטע הטמפורלי העליון;
   • היעדר דלקת ענביה במקביל.

בדיקות הדמיה נוירולוגיות מגלות מוקד דלקת הממוקם בבלוטת הדמעות, כאשר המשטח הסמוך של גלגל העין מעורב לעתים קרובות בתהליך.

כמעט כל צורות הדלקת הלא ספציפית של הארובות מגיבות היטב לטיפול בסטרואידים, אם כי דלקת ארובות קדמיות ודלקת מפושטת עשויות לדרוש מהלך טיפול ארוך יותר מאשר מיוזיטיס או דלקת אידיופטית של בלוטת הדמעות.

דלקות ספציפיות של ארובת העין

1. גרנולומטוזיס של וגנר. דלקת כלי דם גרנולומטוטית נמקית המשפיעה בעיקר על דרכי הנשימה והכליות. נדיר אצל ילדים.
2. סרקואידוזיס. מחלה דלקתית גרנולומטוטית שאטיולוגיה לא ידועה; עלולה לגרום לחדירה של עצב הראייה ושרירים חיצוניים לעיניים, דלקת ענבית והיפרטרופיה של בלוטת הדמעות. ישנם דיווחים בודדים על פתולוגיה זו בגיל ההתבגרות.
3. אורביטופתיה של בלוטת התריס. מחלה זו היא סיבה שכיחה לאקסופתלמוס אצל ילדים גדולים יותר. באופן כללי, אורביטופתיה של בלוטת התריס קלה יותר אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים. לכן, נוירופתיה אופטית, פתולוגיה קשה של הקרנית ושינויים גוסטיים בשרירים החיצוניים של העין נצפים לעיתים רחוקות בילדות.

היסטיוציטוזיס, פתולוגיה של המערכת ההמטופויאטית והפרעות לימפופרוליפרטיביות

פתולוגיה של ארובת העין ואיבר הראייה מתרחשת בשלוש צורות של היסטיוציטוזיס.

1. היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (היסטיוציטוזיס X). מחלה נדירה המאופיינת בהתפשטות מקומית של היסטיוציטים שעברו שינוי פתולוגי ברקמות שונות. התהליך עשוי לכלול:
   • עוֹר;
   • עצמות;
   • טְחוֹל;
   • כָּבֵד;
   • בלוטות הלימפה;
   • ריאות.

מעורבות של איבר הראייה בתהליך הפתולוגי היא שכיחה, כאשר מבנים שונים של גלגל העין מושפעים, כולל:

• דמית המוח - לרוב נצפה אצל ילדים בשנה הראשונה לחייהם;
• עצב הראייה, כיאזמה או מערכת הראייה;
• זוגות III, IV, V ו-VI של עצבים גולגולתיים;
• מסלול - בדרך כלל עצמות הקודקוד והחזית מעורבות בתהליך, עם היווצרות מוקדים הרסניים.

במצבים המאיימים על אובדן ראייה, נקבעים דפומדרון, סטרואידים או טיפול בקרינה. בחירת התרופות תלויה ברקמות המעורבות בתהליך הפתולוגי. עם נזק מבודד למערכת גוף אחת (לדוגמה, השלד), הפרוגנוזה חיובית. התחזית מחמירה בחדות בצורות כלליות או ויסצרליות של המחלה. שיעור התמותה של ילדים מתחת לגיל שנתיים (אשר נוטים במיוחד לפתח נזק כללי) הוא 50-60%. התמותה נמוכה יותר אצל ילדים גדולים יותר.

2. צורות אחרות של היסטיוציטוזיס.

קסנטוגרנולומה נעורים היא מחלה בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהתפשטות פתולוגית. התסמין הפתוגנומוני הוא נזק לעור. מעורבות איבר הראייה בתהליך נצפית בפחות מ-5% מהחולים ומתבטאת בנזק בקשתית העין, לגוף הריסי ולכורואיד. במקרים אופייניים, נזק בקשתית העין נראה כמו מוקדים צהבהבים או בצבע קרם ומלווה בסיכון להיפמה ספונטנית וגלאוקומה משנית. מתן כללי של תרופות סטרואידים יעיל. מעורבות של ארובת העין והרקמות האפיבולבריות בתהליך הדלקתי היא נדירה.

3. היסטיוציטוזיס של הסינוסים הפראנזליים.

היסטיוציטוזיס של הסינוסים הפאראנסליים היא מחלה בעלת אטיולוגיה לא ידועה, הפוגעת בעיקר בילדים ובמבוגרים צעירים. היא מאופיינת בלימפדנופתיה נרחבת ללא כאבים בצוואר ונגעים נלווים בארובת העין, בדרכי הנשימה העליונות, בלוטת הרוק, העור והשלד.

הרקמות הרכות של ארובת העין מעורבות בתהליך הפתולוגי, מבלי לפגוע בדפנות העצם שלה. במקרים מסוימים, מתפתחת אקסופתלמוס מתקדם ופתולוגיה נלווית של עצב הראייה.

נקבעים מינונים גבוהים של תרופות סטרואידים, כימותרפיה כללית וטיפול בקרינה.

3. סַרטַן הַדָם.
4. לימפומה.