מחלת Sprengel

הגפיים העליונות נתמכות על ידי מחוג הכתף. הוא כולל את עצם הבריח, כתף ושריר. הסקולה מחברת את עצם הזרוע עם עצם הבריח. הוא שטוח, משולש, ויש לו צורה של אתים. העיוות של מפרק הכתף, שבו ממוקמת עצם השכמה מעל מצבה הרגיל, נפרש ונראה כמו כנף, נקרא מחלת שופרנגל בשם של מנתח גרמני שתיאר זאת לראשונה. זה גם בכיוון אחד דו סטרי. 

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות מחלת ה- Sprengel אינה ברורה, אך מספר מחקרים מצביעים על כך ששכיחותה היא כ -1,000 מתוך 40,000 תינוקות חיים. [1]בנוסף, תסמונת זו משפיעה על גברים לעתים קרובות יותר מאשר נשים.[2]

גורם ל מחלת Sprengel

הסיבה לפתולוגיה טמונה בהפרת התפתחות העובר. זוהי מחלה מולדת. הלהבים של העובר הם גבוהים, אבל כפי שהוא מתפתח, מערכת העצם גדל, כולל מחוך הכתף כולו. המשוטים מתארכים, לוקחים את המקום שנקבע על ידי הטבע. הפרעה לצמיחה מלאה של העובר מובילה למחלת Sprengel, לעתים קרובות היא משולבת עם פגמים אחרים השלד.[3]

גורמי סיכון

גורמים אפשריים התורמים לפיתוח העובר לקוי הם:

• נטייה גנטית;
• תנאי עבודה מזיקים בייצור;
• מחלות זיהומיות;
• רעילות חזקה;
• הפתולוגיה של הרחם.

פתוגנזה

את הפתוגנזה של התפתחות מחלתו של ספרנגל ניסו מדענים רבים להסביר, אך שאלה זו טרם הובהרה במלואה, יש רק השערות. [4]הדבר היחיד שבו הם מתכנסים הוא כי הפגם מתחיל להתפתח בשלבים הראשונים של ההריון, לפני הופעת הכליות של הגפיים העליונות (לפני השבוע 4-5). מבחינה אמבולית, השכם מתפתח עם האיבר העליון; הוא מופיע במהלך השבוע החמישי באזורי צוואר הרחם העליון התחתון, יחד עם פרימורדיום, ויורד אל המיקום האנטומי הסופי לאחד החוליה החזה השני עד השמיני עד השבוע ה -12 של ההריון.[5], [6]

דפורמציה קשורה בדרך כלל עם היפופלזיה או ניוון שרירים, ושילוב של גורמים אלה מוביל עיוות הגבלה תפקודית של הכתף. ישנם שני סוגי דפורמציה: שרירים ועצמות. המקרה הראשון הוא פחות חמור ונוגע בשרירי הטרפז והערמומי, השני קשור ישירות לעצם הסקסולה.

תסמינים מחלת Sprengel

הסימנים הראשונים של המחלה מורגשים מיד לאחר הלידה: עצם השכמה (בדרך כלל אחת) קצרה יותר מהשנייה, גבוהה יותר ומעוותת מאוד. תנועת היד מוגבלת.

מחלת ספרינגל מטילה חותמת על הופעת צוואר קצר, קו שיער נמוך, כתפיים אסימטריות. לעתים קרובות, הפתולוגיה אינה מוגבלת לליקוי קוסמטי, אלא גם כאב הנובע ממתח מוגזם של סיבי העצבים. חולים מציינים את תחושת המכשול בעת הזזת עצם השכמה, במקרים מסוימים, לחיצה על צלילים מופיעה.

שלבים

ההיבט הקוסמטי של העיוות הוגדר על ידי קוונדיש לארבע מעלות בניסיון לפשט את הסימנים לטיפול. [7]

• דרגה I (רכה מאוד) - רמת הכתפיים זהה; עיוות הוא בלתי נראה כאשר המטופל הוא לבוש.
• כיתה II (קלה) - הכתפיים כמעט באותה רמה; דפורמציה, גלוי כמו עקמומיות של הצוואר כאשר המטופל הוא לבוש.
• כיתה ג '(מתון) - מפרק הכתף הוא הרים ב 2-5 ס"מ; עיוות גלוי.
• דרגה IV (חמור) - מפרק הכתף מורם; הזווית העליונה של עצם השכמה.

סיבוכים ותוצאות

התעלמות המחלה של מחוג הכתף מוביל לתהליכים נוספים של דפורמציה שלה. זה פוגע בניידות של הגפיים העליונות, מגביר את תסמיני הכאב, ויש לו השפעה שלילית על איברים אחרים.

אבחון מחלת Sprengel

התפתחות חריגה של הלהבים ניתן לראות בעין בלתי מזוינת. ניתוח אבחון רנטגן של האבחון חושף קשר חלקי או מלא בין עצם השכמה לבין עמוד השדרה הצוואר, מה שמכונה "עצם החולי", שנצפתה בשליש מהחולים. טומוגרפיה ממוחשבת (CT) עם שחזור תלת מימדי (3-D) ו הדמיה תהודה מגנטית (MRI) נדרשים כיום לאבחון של פתולוגיות ותכנון הטיפול.[8], [9]

שינויים בשרירי הגב, שאושרו על ידי אלקטרומיוגרפיה, אופייניים לתנאים מתקדמים.

אבחון דיפרנציאלי

הבחנה של מחלת Sprengel מתבצעת עם פגיעה הלידה של מקלעת הברך, שיתוק Erb-Duchenne, ואת עקמת החזה.

יַחַס מחלת Sprengel

ישנם שני כיווני טיפול במחלת שפרגל: שמרנית ואופרטיבית. בשלבים המוקדמים, ללא שינויים בולטים וליקויים קלים, הם עושים ללא ניתוח, מחזקים את שרירי הכתף והחזה, והמאמצים מכוונים גם לשיפור הפעילות המוטורית של הגפיים העליונות. חולים עם עיוותים דו-צדדיים או עיוותים על פי Cavendish 1 תואר ניתן לראות על ידי אורתופד כדי להעריך את הדינמיקה של התפתחות המחלה.

כדי לעשות זאת, למנות עיסוי, שחייה, פיזיותרפיה. יישום יעיל של ozokerite, פרפין.

טיפול כירורגי

התקדמות העיוות עם הגיל, התפתחות שינויים משניים בחגורת הכתף, היפוטרופיה של שריריו, שהייתה במקור פתולוגיה בולטת של עצם ורקמת שריר, היא אינדיקציה לטיפול כירורגי. התערבות כירורגית בגיל שנתיים קשה יותר מבחינה טכנית. [10], [11]התערבות כירורגית מומלצת בחולים בגילאי 3 עד 8 עם עיוותים קוסמטיים או תפקודיים מתונים או קשים. נוכחות של אנומליות מולדות במקביל עשוי להיות התווית נגד הניתוח.[12]

המטרה של התערבות כירורגית עבור עיוות Sprengel הוא שיפור קוסמטי ופונקציונלי, עם זאת, המחלה משולבת לעתים קרובות עם אנומליות אחרות, כגון טורטיקוליס ו עקמת מולדת, אשר להגביל את כמות התיקון שניתן לבצע.

יש יותר מ -20 שיטות של טיפול כירורגי של המחלה, אחד היעילים ביותר הוא להוריד את הסקולה לרמה הבריאה ולתקן אותה בצלע הבסיסית, בפרט, כריתה חלקית של עצם השכמה ושחרור של הראש התלת-ראשי הארוך לטיפול בעיוותו של ספרנגל [13], תיקון הזווית העליונה של עצם השכמה (Scapula) השדרה החזה [14], osteotomy scapular אנכי [15], טיפול כירורגי על ידי השיטה של מירס [16], מבצע Woodward.[17]

תוך 3 שבועות, יציקת גבס מתקן את האיבר העליון במצב נסיגה. מהיום החמישי, החולה הוא prescribed עיסוי, UHF, אלקטרופורזה. ב 3 מקרים מתוך 30, סיבוכים נצפו לאחר ניתוח בצורה של שיתוק של מקלעת הברך. [18]בתוך שישה חודשים, כתוצאה מטיפול תרופתי ופיזיותרפי, עברו הפרעות נוירולוגיות כאלה.

מְנִיעָה

התפקיד העיקרי במניעת דפורמציה נוספת של הלהבים, כמו גם לאחר הניתוח שייך פיזיותרפיה, שחייה, כדורעף. הם נועדו להתאים את הגב למאמץ פיזי, לחזק את השרירים.

תַחֲזִית

פגם חמור שנגרם על ידי מחלת Spregel, למרבה הצער, לא ניתן לתקן לחלוטין. הפרוגנוזה טובה יותר, קודם לכן פנו למומחה.