מחלת שפרנגל

חגורת הכתפיים מהווה את התמיכה לגפיים העליונות. היא כוללת את עצמות הבריח, השכמות והשרירים. עצם הכתף מחברת את עצם הזרוע (humerus) לעצם הבריח. היא שטוחה, משולשת, וצורתה דומה לאת חפירה. עיוות של מפרק הכתף, שבו עצם הכתף ממוקמת גבוה יותר ממקומה הרגיל, פונה החוצה ונראית כמו כנף, נקראת מחלת שפרנגל על שם המנתח הגרמני שתיאר אותה לראשונה. היא יכולה להיות חד צדדית או דו צדדית.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחותה של מחלת שפרנגל אינה ברורה, אך ישנם מחקרים המעריכים את שכיחותה בכ-1 ל-40,000 לידות חי.[ 1 ] בנוסף, תסמונת זו משפיעה על גברים בתדירות גבוהה יותר מאשר על נשים.[ 2 ]

גורם ל מחלת שפרנגל

הגורם לפתולוגיה טמון בשיבוש ההתפתחות התוך-רחמית של העובר. זוהי מחלה מולדת. השכמות של העובר ממוקמות גבוה, אך ככל שהוא מתפתח, מערכת השלד גדלה, כולל חגורת הכתפיים כולה. השכמות מתארכות, ותופסות את המקום שנקבע להן על ידי הטבע. שיבוש בגדילת העובר המלאה מוביל למחלת שפרנגל, שלעתים קרובות משולבת עם פגמים שלדיים אחרים. [ 3 ]

גורמי סיכון

גורמים אפשריים התורמים לשיבוש התפתחות העובר הם:

• נטייה תורשתית;
• תנאי עבודה מזיקים בייצור;
• מחלות זיהומיות;
• רעילות חמורה;
• פתולוגיות של הרחם.

פתוגנזה

מדענים רבים ניסו להסביר את הפתוגנזה של מחלת שפרנגל, אך נושא זה טרם הובהר במלואה; ישנן רק הנחות. [ 4 ] הדבר היחיד עליו הם מסכימים הוא שהפגם מתחיל להתפתח בשלבים המוקדמים של ההריון, לפני הופעת ניצני הגפיים העליונות (מוקדם יותר משבוע 4-5). מבחינה אמבריולוגית, עצם השכם מתפתחת יחד עם הגפה העליונה; היא מופיעה במהלך השבוע החמישי באזור הגבי העליון והתחתון של הצוואר יחד עם ראש הזרוע ויורדת למיקומה האנטומי הסופי לאחת מחוליות בית החזה השנייה-שמינית עד השבוע ה-12 להריון. [ 5 ], [ 6 ]

העיוות קשור בדרך כלל להיפופלזיה או ניוון של השרירים, והשילוב של גורמים אלה מוביל לעיוות ומגבלה תפקודית של הכתף. ישנם שני סוגים של עיוות: שרירי ועיוות עצם. המקרה הראשון פחות חמור ומשפיע על שרירי הטרפז והמעוין, השני קשור ישירות לעצם השכם.

תסמינים מחלת שפרנגל

הסימנים הראשונים של המחלה בולטים מיד לאחר הלידה: השכמות (בדרך כלל אחת) קצרה יותר מהשנייה, ממוקמת גבוה יותר ומעוותת קשות. תנועות הזרוע כלפי מעלה מוגבלות.

מחלת שפרנגל משאירה את חותמה על המראה - צוואר קצר, קו שיער נמוך, כתפיים אסימטריות. לעתים קרובות הפתולוגיה אינה מוגבלת לפגם קוסמטי, אלא גם לכאבים הנגרמים ממתח מוגזם של סיבי עצב. חולים מציינים תחושה של חסימה בעת הזזת השכמות, ובמקרים מסוימים מופיעים צלילי קליק.

שלבים

את ההיבט הקוסמטי של העיוות סווג על ידי קוונדיש לארבע דרגות בניסיון לפשט את האינדיקציות לטיפול.[ 7 ]

• דרגה א' (קלה מאוד) - הכתפיים ישרות; העיוות אינו נראה לעין כאשר המטופל לבוש.
• דרגה II (קלה) - הכתפיים כמעט באותה גובה; העיוות נראה כעקמומיות של הצוואר כאשר המטופל לבוש.
• דרגה ג' (בינונית) - מפרק הכתף מורם ב-2-5 סנטימטרים; עיוות נראה לעין.
• דרגה IV (חמורה) - מפרק הכתף מורם; הזווית העליונה של עצם השכם קרובה לחלק האחורי של הראש.

סיבוכים ותוצאות

התעלמות ממחלת חגורת הכתפיים מובילה לתהליכים נוספים של עיוות שלה. זה מחמיר את ניידות הגפיים העליונות, מגביר את תסמיני הכאב ומשפיע לרעה על איברים אחרים.

אבחון מחלת שפרנגל

התפתחות חריגה של עצם השכם נראית לעין בלתי מזוינת. צילום רנטגן לאבחון אינסטרומנטלי מאפשר לנו לזהות קשר חלקי או מלא בין עצם השכם לעמוד השדרה הצווארי, מה שנקרא עצם אומו-ורטברלית, אשר נצפה בשליש מהחולים. טומוגרפיה ממוחשבת (CT) עם שחזור תלת-ממדי (3-D) והדמיית תהודה מגנטית (MRI) נחוצות כיום לאבחון פתולוגיות נלוות ולתכנון טיפול. [ 8 ], [ 9 ]

מצבים מתקדמים מאופיינים בשינויים בשרירי הגב, אשר מאושרים על ידי אלקטרומיוגרפיה.

אבחון דיפרנציאלי

בידול מחלת שפרנגל מתבצע עם טראומה מלידה של מקלעת הזרוע, שיתוק ארב-דושן ועקמת בית החזה.

יַחַס מחלת שפרנגל

ישנם שני כיווני טיפול במחלת ספרגל: שמרני וכירורגי. בשלבים המוקדמים, עם שינויים לא ברורים ותפקוד לקוי קל, הם מסתדרים ללא ניתוח, מחזקים את שרירי הכתף והחזה, ומאמצים מופנים גם להגברת הפעילות המוטורית של הגפיים העליונות. חולים עם עיוותים דו-צדדיים או עיוות קוונדיש דרגה 1 יכולים להיבדק על ידי אורתופד כדי להעריך את הדינמיקה של המחלה.

למטרה זו, נקבעים עיסוי, שחייה ופעילות גופנית טיפולית. יישומים של אוזוקריט ופרפין יעילים.

טיפול כירורגי

התקדמות העיוות עם הגיל, התפתחות שינויים משניים בחגורת הכתפיים, היפוטרופיה של השרירים שלה, פתולוגיה חמורה בתחילה של רקמת העצם והשריר הן אינדיקציות לטיפול כירורגי. התערבות כירורגית עד גיל שנתיים מורכבת יותר מבחינה טכנית. [ 10 ], [ 11 ] התערבות כירורגית מומלצת ביותר לחולים בגילאי 3 עד 8 שנים עם עיוות קוסמטי או תפקודי בינוני או חמור. נוכחות של אנומליות מולדות נלוות עשויה להוות התווית נגד לניתוח. [ 12 ]

מטרת הניתוח לעיוות שפרנגל היא שיפור קוסמטי ותפקודי, אולם המחלה קשורה לעיתים קרובות לאנומליות אחרות כגון טורטיקוליס ועקמת מולדת, אשר מגבילות את כמות התיקון שניתן לבצע.

ישנן יותר מ-20 שיטות טיפול כירורגי במחלה, אחת היעילות ביותר היא הורדת עצם השכם לגובה הבריאה וקיבועה לצלע שמתחת, בפרט כריתה חלקית של עצם השכם ושחרור הראש הארוך של התלת-ראשי לטיפול בעיוות שפרנגל [ 13 ], קיבוע הזווית העליונה של עצם השכם לעמוד השדרה החזי התחתון [ 14 ], אוסטאוטומיה אנכית של עצם השכם [ 15 ], טיפול כירורגי בשיטת מירס [ 16 ], ניתוח וודוורד [ 17 ].

במשך 3 שבועות, גבס מקבע את הגפה העליונה במצב חטופה. מהיום החמישי, המטופל מקבל טיפולי עיסוי, UHF ואלקטרופורזה. ב-3 מקרים מתוך 30, נצפו סיבוכים לאחר הניתוח בצורה של שיתוק של מקלעת הזרוע. [ 18 ] תוך שישה חודשים, כתוצאה מטיפול תרופתי ופיזיותרפיה, הפרעות נוירולוגיות אלו חלפו.

מְנִיעָה

התפקיד העיקרי במניעת עיוות נוסף של השכמות, כמו גם לאחר ניתוח, שייך לאימון גופני טיפולי, שחייה, כדורעף. הם נועדו להתאים את הגב לפעילות גופנית, לחזק את השרירים.

תַחֲזִית

למרבה הצער, לא ניתן לתקן לחלוטין את הפגם החמור הנגרם על ידי מחלת ספרגל. הפרוגנוזה טובה יותר ככל שפונים מוקדם יותר למומחה.