מחלת פאג'ט וכאבי גב.

מחלת פאג'ט של העצם היא גורם נדיר לכאבי גב, המאובחן לעיתים קרובות בצילום רנטגן ללא חומר ניגוד המבוצע למטרות אחרות או כאשר המטופל מגלה נפיחות בעצמות הארוכות. בשלב מוקדם של המחלה, העצם נספגת מחדש והאזורים הנגועים הופכים לכלי דם. הספיגה מלווה ביצירת עצם פאג'ט חדשה, אשר מופקדת בצורה קומפקטית ולא מבנית. תהליך ספיגת העצם והיווצרותה פעיל מאוד, כאשר קצב תחלופת העצם עולה פי 20 מהקצב הרגיל. תהליך זה מביא לדפוס אופייני בצילום רנטגן ללא חומר ניגוד הכולל אזורים של ספיגת עצם הנקראים אוסטאופורוזיס מקומי. אזורי היווצרות העצם החדשה הם קליפת המוח המורחבת באופן לא סדיר וחומר קומפקטי, דפוס מפוספס עם אזורים בצפיפות משתנה, המשקף את האופי הכאוטי של היווצרות עצם חדשה.

שכיחות מחלת פאג'ט היא כ-2% והיא נדירה בהודו, יפן, המזרח התיכון וסקנדינביה. למרות שחולים במחלת פאג'ט לרוב אינם תסמינים ומחלתם היא ממצא מקרי בצילומי רנטגן שבוצעו מסיבות אחרות, הם לעיתים קרובות מציגים כאבי גב. האטיולוגיה של כאבי גב במחלת פאג'ט נחשבת רב-גורמית. הכאב עשוי להיגרם מתהליך הספיגה עצמו או מעיוות של מפרקי הפאות עקב היווצרות עצם חדשה. שני תהליכים אלה משנים את היציבות התפקודית של עמוד השדרה ומחמירים את ארתרופתיה הקיימת של הפאות.

חולים במחלת פאג'ט עלולים לחוות גם עיבוי והרחבה של העצמות הארוכות והגדלה של הגולגולת עקב היווצרות עצם חדשה. במקרים נדירים, צמיחת עצם עודפת בבסיס הגולגולת עלולה לגרום לדחיסה של גזע המוח, עם השלכות קטסטרופליות. אובדן שמיעה משני עלול להתרחש עקב דחיסה של עצב הגולגולת השמיני על ידי עצם חדשה שנוצרה או מעורבות ישירה של עצמות קטנות בתהליך הפתולוגי. לעיתים, היווצרות עצם עודפת בעמוד השדרה עלולה לגרום לדחיסה של חוט השדרה, אשר אם לא מטופלת, עלולה להוביל לשיתוק. שברים פתולוגיים עקב ספיגה מוגזמת של חוליות עלולים לגרום לכאבי גב חריפים. כאבי ירך משניים עקב דלקת פרקים מסוידית עלולים להתרחש גם כן. אבנים בכליות וגאוט שכיחים, במיוחד אצל גברים עם מחלת פאג'ט. בפחות מ-1% מהמקרים, הנגע בעצם עלול להתפתח לאוסטאוסרקומה ממאירה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

תסמינים של מחלת פאג'ט

למרות שהמחלה אינה תסמינית, כאב הוא תלונה נפוצה שבסופו של דבר מובילה את הרופא לאבחון מחלת פאג'ט. טראומה שנראית קלה לכאורה עלולה לגרום לשברים פתולוגיים של דחיסה בחוליות. כאב עם תנועה בעצמות הפגועות מתגלה לעיתים קרובות בבדיקה גופנית, כמו גם צמיחת עצם מוגזמת על ידי מישוש הגולגולת או עצמות פגועות אחרות. סימנים נוירולוגיים עשויים להופיע עקב דחיסה עצבית משנית הן מצמיחת העצם והן משברים פתולוגיים. כאב עם תנועה במפרקים היקפיים, במיוחד בירך עקב דלקת פרקים מסוידת, הוא ממצא שכיח בחולים עם מחלת פאג'ט. כמו כן, צוין אובדן שמיעה.

סֶקֶר

כפי שצוין לעיל, מחלת פאג'ט מאובחנת לעיתים קרובות באופן מקרי כאשר חולה עובר בדיקה רדיולוגית מסיבה שאינה קשורה כלל, כגון פיאלוגרפיה תוך ורידית לאבחון אבנים בכליות. המראה הרדיולוגי הקלאסי של אזורים של ספיגת עצם עם אזורים צפופים מסביב ומבנה עצם כאוטי מצביע על אבחנה של מחלת פאג'ט. סריקת עצם רדיונוקלידית יכולה לשמש בחולים עם מחלת פאג'ט כדי לקבוע את היקף הנגע, מכיוון שלא כל נגעי העצם ניכרים קלינית. MRI מותנה בכל החולים עם חשד למחלת פאג'ט שיש להם עדות לדחיסה על חוט השדרה. רמות קריאטינין בסרום וכימיה של הדם כולל סידן בסרום מותנות בכל החולים עם מחלת פאג'ט. רמות פוספטאז אלקליין גבוהות, במיוחד בשלב הספיגה. בהתחשב בשכיחות המוגברת של אובדן שמיעה בחולים עם מחלת פאג'ט, בדיקה אודיומטרית מותנית.

אבחנה מבדלת

מחלות עצם רבות אחרות, כולל אוסטאופורוזיס, מיאלומה, אוסטאופטרוזיס וגידולי עצם ראשוניים וגרורתיים, יכולות לחקות את המאפיינים הקליניים של מחלת פאג'ט. אקרומגליה היא גם מאפיין קליני נפוץ. גידולים גרורתיים מהערמונית או מהשד עלולים לגרום לשברים פתולוגיים של עמוד השדרה והצלעות ולגרורות לעצמות הגולגולת, דבר שעלול להתבלבל עם מחלת פאג'ט.

טיפול במחלת פאג'ט

חולים רבים עם מחלת פאג'ט אסימפטומטית זקוקים רק לתמיכה פסיכולוגית. טיפול בכאב הקשור למחלת פאג'ט צריך להתחיל באצטמינופן, NSAIDs. ייתכן שיהיה צורך להוסיף משככי כאבים נרקוטיים לכאב חמור הקשור לשברים פתולוגיים. מכשירים אורתופדיים כגון סד Kesh ותחבושת צלעות מסייעים בייצוב עמוד השדרה והצלעות ויש להשתמש בהם עבור שברים פתולוגיים. יישומים מקומיים של חום וקור עשויים גם הם להיות מועילים. יש להימנע מתנועות חוזרות ונשנות המעוררות את התסמונת. בחולים שאינם מגיבים לטיפולים אלה, מומלץ להזריק חומרי הרדמה מקומיים וסטרואידים לאזורים הנגועים בצורת חסימות בין-צלעיות ואפידורליות. במקרים מיוחדים, מתן משככי כאבים נרקוטיים דרך השדרה עשוי להיות יעיל.

בחולים שאינם מגיבים לטיפולים אלה, קלציטונין וזולדרונט שימשו בהצלחה מסוימת. במקרים נדירים, אם הרס העצם מוגזם, ייתכן שיהיה צורך בחומרים ציטוסטטיים כגון דקינומיצין. טיפול בסטרואידים במינון גבוה הוכח גם הוא סימפטומטי.

תופעות לוואי וסיבוכים

הסיבוכים העיקריים של מחלת פאג'ט קשורים לשלבי ספיגת והיווצרות העצם. ספיגת עצם מוגזמת עלולה לגרום לשברים בדחיסה של חוליות, שברים בצלעות, ולעתים גם שברים בעצמות ארוכות. היווצרות עצם מוגזמת גורמת לדחיסה של מבנים עצביים, מה שעלול לגרום לאובדן שמיעה, מיאלופתיה ופרפלגיה. אבנים בכליות וצנית נצפים בתדירות מוגברת, במיוחד אצל גברים עם מחלת פאג'ט. במקרים נדירים, היווצרות עצם חדשה כה נרחבת עד שהיא גורמת לאי ספיקת לב היפרסיסטולית משנית עקב זרימת דם מוגברת. כפי שצוין לעיל, ממאירות של העצם הפגועה מתרחשת בכ-1% מהחולים עם מחלת פאג'ט.

הערכה מדוקדקת של חולים עם מחלת פאג'ט נחוצה כדי למנוע סיבוכים אפשריים של המחלה. על הרופא להיות ערני לסימנים עדינים של דחיסה של גזע המוח וחוט השדרה. זריקות אפידורליות ובין-צלעיות של חומרי הרדמה מקומיים וסטרואידים עשויות לספק הקלה זמנית טובה בכאב הקשור למחלת פאג'ט שלא נשלט על ידי טיפול תרופתי.