מחלת כליות פוליציסטית - טיפול ופרוגנוזה

בשלב הנוכחי, לא פותח טיפול ספציפי למחלת כליות פוליציסטית. לאחרונה (תחילת שנת 2000) נעשו ניסיונות לפתח גישה פתוגנית לטיפול במסגרת ניסוי, תוך התחשבות בפתולוגיה זו מנקודת מבט של תהליך ניאופלסטי. טיפול במחלת כליות פוליציסטית בעכברים באמצעות תרופות נוגדות גידול (פקליטקסל) ומעכב טירוזין קינאז, המעכבים את התפשטות התאים, הוביל לעיכוב היווצרות ציסטות ולהפחתה בציסטות הקיימות. שיטות טיפול אלו נבדקות בניסוי ועדיין לא הוכנסו לפרקטיקה הקלינית.

טיפול במחלת כליות פוליציסטית אצל מבוגרים דורש שימוש בגישה סימפטומטית ושימוש בתרופות המעכבות את התקדמות אי ספיקת כליות כרונית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

שליטה ביתר לחץ דם עורקי

שליטה יעילה ביתר לחץ דם עורקי עם השגת רמת לחץ דם יעד של 130/80 מ"מ כספית היא אחת המשימות העיקריות הן מבחינת טיפול במחלת כליות פוליציסטית והן מבחינת מניעת התקדמות מהירה של אי ספיקת כליות. תרופות קו ראשון הן מעכבי ACE או חוסמי קולטן אנגיוטנסין 2 מסוג 1. יש לרשום אותן בגילוי הראשון של לחץ דם גבוה וליטול אותן באופן רציף. שימוש מוקדם במעכבי ACE לא רק מאפשר שליטה מוצלחת בלחץ הדם, אלא גם מאט את התפתחות אי ספיקת הכליות. מתן תרופות אלו על רקע תפקוד כלייתי מופחת שכבר אינו מוביל לעיכוב של אי ספיקת כליות כרונית. עדות לכך היא נתוני מחקר MDRD מבוקר.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

מעכבי ACE:

• קפטופריל 25-50 מ"ג 4 פעמים ביום;
• אנלפריל 2.5-20 מ"ג/יום;
• ליזינופריל 5-40 מ"ג/יום;
• פוסינופריל 10-40 מ"ג/יום;
• רמיפריל 1.25-20 מ"ג/יום.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

חוסמי קולטני אנגיוטנסין:

• לוסרטן 25-100 מ"ג/יום;
• קנדסארטן 4-16 מ"ג/יום;
• אירבסרטן 75-300 מ"ג/יום;
• טלמיסרטן 40-80 מ"ג/יום;
• ולסרטן 80-320 מ"ג/יום;
• אפרוסארטן 300-800 מ"ג/יום.

בין שאר התרופות להורדת לחץ דם, חוסמי תעלות סידן ארוכי טווח וחוסמי בטא משמשים במחלת כליות פוליציסטית אצל מבוגרים. תרופות משתנות אינן אינדיקציות עקב היפוך משאבת נתרן ופוליציטמיה.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

טיפול בציסטות נגועות

• במידת האפשר, יש לשאוב נוזלים מציסטה נגועה בכליה או בכבד.
• יש צורך להשתמש באנטיביוטיקה ליפופילית עם קבוע דיסוציאציה המאפשר לה לחדור לסביבה החומצית של הציסטה תוך 1-2 שבועות:
  • פלואורוקינולונים:
    • ציפרופלוקסצין 250-500 מ"ג/יום;
    • לבופלוקסאצין 250-500 מ"ג/יום;
    • נורפלוקסצין 400 מ"ג/יום;
    • אופלוקסצין 200-400 מ"ג/יום;
  • קו-טרימוקסאזול 960 מ"ג 2 פעמים ביום;
  • כלורמפניקול 500 מ"ג 3-4 פעמים ביום.
• אם חום ותהליך מוגלתי מתקדמים על רקע טיפול אנטיביוטי, מומלץ לטפל בניתוח.
• במקרה של חום ממושך, יש לשלול חסימה של דרכי השתן על ידי אבן חצץ ודלקת פרנפריטיס מוגלתית.

טיפול בנפרוליתיאזיס

• צריכת נוזלים בכמות מספקת (לפחות 2 ליטר ביום).
• קביעת שינויים מטבוליים שהובילו להיווצרות אבנים.
• למניעה וטיפול באבנים הנפוצות ביותר (משתנה מאורטים ומסידן אוקסלט), אשלגן ציטרט מנוהל במינון של 20-60 מיליאקוון ליום.

הקלה בכאב

כדי להקל על כאב חריף, משתמשים בתרופות נוגדות עווית ואופיואידים; במקרה של חסימה חריפה, מצוין ניקוז של דרכי השתן העליונות.

עבור כאב כרוני, משתמשים במשככי כאבים כגון פרצטמול וטרמדול, תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות (אמיטריפטילין 50-150 מ"ג/יום, פיפופזין 50-150 מ"ג/יום); אופיואידים; חסימת עצב אוטונומי ודיקור.

אם הם אינם יעילים, משתמשים בשיטות לפרוסקופיות פולשניות וכירורגיות לטיפול במחלת כליות פוליציסטית - דקומפרסיה וכריתה של ציסטות, כריתת כליה.

NSAIDs אינם מסומנים להקלה על כאבים עקב רעילות כלייתית והסיכון לירידה בתפקוד הכלייתי. גם החדרת חומרים טרשתיים (אלכוהול) לציסטות לא הוכחה. שאיפת נוזלים מציסטות מספקת הקלה זמנית, אך כאשר חוזרים על הליכים כאלה, התקופות ללא כאבים מצטמצמות בחדות.

הטיפול במחלת כליות פוליציסטית בשלב של אי ספיקת כליות כרונית סופנית כולל המודיאליזה כרונית והשתלת כליה. הישרדותם של חולים בדיאליזה ואחרי השתלת כליה כמעט ואינה שונה מזו של מחלות כליות כרוניות מפושטות אחרות.

פרוגנוזה של מחלת כליות פוליציסטית אצל מבוגרים

הפרוגנוזה של מחלת כליות פוליציסטית נקבעת על ידי הווריאנט הגנטי של המחלה אצל מבוגרים. עם סוג 1, הפרוגנוזה פחות טובה מאשר עם סוג 2; הפרוגנוזה של המחלה גרועה יותר אצל גברים.

הפרוגנוזה למחלת כליות פוליציסטית תלויה ב:

• נוכחות של יתר לחץ דם עורקי;
• מצב תפקוד הכליות;
• קצב התקדמות אי ספיקת הכליות;
• דלקת פיאלונפריטיס במקביל;
• נוכחות סיבוכים - זיהום של ציסטות, מפרצות של כלי דם מוחיים.

בהיעדר יתר לחץ דם עורקי ותפקוד כלייתי תקין, הפרוגנוזה למחלה חיובית.

בנוכחות אי ספיקת כליות, הפרוגנוזה נקבעת על פי קצב התקדמות אי ספיקת הכליות הכרונית, אשר מואטת משמעותית על ידי:

• ניטור מתמשך של יתר לחץ דם עורקי, החל בשלב תפקוד כלייתי שמור - רמת לחץ דם יעד של 130/80 מ"מ כספית (הגבלת מלח, שימוש במעכבי ACE ו/או חוסמי קולטני אנגיוטנסין);
• הגבלת חלבון תזונתי ל-0.8 גרם/ק"ג;
• הגבלת צריכת שומן.

הפרוגנוזה של מחלת כליות פוליציסטית אינה טובה בנוכחות ציסטות נגועות וזיהום בדרכי השתן, כמו גם בנוכחות מפרצות מרובות של כלי הדם המוחיים.