המומחה הרפואי של המאמר

אימונולוג ילדים

פרסומים חדשים

אי ספיקה של ZAP-70: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אלכסיי פורטנוב , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 07.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

מחסור ב-ZAP-70 (זטה-א-הקשורה לחלבון-70) גורם לפגיעה בפעילות לימפוציטים מסוג T, הגורמת לפגמים במערכות איתות.

ZAP-70 חשוב באינטראקציות של תאי T ובברירת תאי T בתימוס. מחסור ב-ZAP-70 מוביל לפגמים בהפעלת תאי T.

חולים עם חסר ב-ZAP-70 סובלים מזיהומים חוזרים הדומים לאלה הנראים ב-CVID בינקות או בילדות המוקדמת; עם זאת, חולים עם חסר ב-ZAP-70 שורדים זמן רב יותר וייתכן שלא יאובחנו עד שנים מאוחר יותר. לחולים עשויות להיות רמות אימונוגלובולינים תקינות, נמוכות או גבוהות בסרום, תאי CD4 T תקינים או גבוהים במחזור הדם, וללא תאי CD8 T. תאי CD4 T אלה אינם מגיבים למיטוגנים או לתאים אלוגניים במבחנה ואינם יוצרים תאי T ציטוטוקסיים. פעילות תאי הרוצח הטבעי היא תקינה. המחלה קטלנית אלא אם כן מבוצעת השתלת מח עצם.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors