המומחה הרפואי של המאמר

אימונולוג ילדים

פרסומים חדשים

חוסר של ZAP-70: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

Alexey Portnov , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 23.04.2024

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

חוסר ZAP-70 (זטה-א-sotsiirovanny חלבון-70; ZAP-70 - זטא-קשור לחלבון-70) מוביל שיבוש הפעלת לימפוציטים T, אשר גורמת ליקויים במערכות האיתות.

ZAP-70 חשוב אינטראקציות של לימפוציטים T ו- T תא הבחירה של התימוס. חוסר יעילות של ZAP-70 מוביל לליקויים בהפעלת לימפוציטים מסוג T.

בחולים עם חסר ZAP-70 בינקות או בילדות מוקדמת, זיהומים חוזרים ונשנים, כגון אלה המתפתחים עם OVID, נרשמו; עם זאת, חולים עם חסר ZAP-70 לחיות זמן רב יותר, ואת האבחנה יכולה להתבצע רק בעוד כמה שנים. חולים עשויים להיות לרמות נורמליות, נמוכות או גבוהות של אימונוגלובולינים הסרום, מספר רגיל או מוגבר במחזור CD4 לימפוציטים מסוג T, ויש לימפוציטים CD8 T. לימפוציטים מסוג T CD4 אלה אינם מעניקים מענה mitogens או תאים אלוגנאית ב במבחנה ואינם מהווים תאי T ציטוטוקסיים. הפעילות של רוצחים טבעיים היא נורמלית. אם השתלת מוח עצם לא מבוצעת, המחלה גורמת למוות של המטופל.

trusted-source [1], [2], [3]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors