מהלך טבעי של מחלת לב מולדת

המהלך הטבעי של מומי לב מולדים משתנה. אצל ילדים בגילאי 2-3 שבועות, תסמונת הלב השמאלי היפופלסטית או אטרזיה ריאתית (עם מחיצת עליות שלמה) הן נדירות, דבר המקושר לתמותה מוקדמת גבוהה במומים אלה. שיעור התמותה הכולל במומי לב מולדים גבוה. עד סוף השבוע הראשון, 29% מהילודים מתים, עד סוף החודש הראשון - 42%, עד השנה - 87% מהילדים. עם היכולות הנוכחיות של ניתוחי לב, כמעט כל הילודים עם מומי לב יכולים לעבור ניתוח. עם זאת, לא כל הילדים עם מומי לב מולדים זקוקים לטיפול כירורגי מיד לאחר גילוי "בעיית לב". אצל 23% מהילדים עם חשד למומים מולדים, שינויים בלב הם חולפים או נעדרים לחלוטין, והגורם להפרעה הוא פתולוגיה חוץ-לבבית. חלק מהילדים אינם מנותחים עקב חריגות אנטומיות קלות או, להיפך, עקב חוסר האפשרות לתקן את הפגם על רקע פתולוגיה חוץ-לבבית חמורה. כדי לקבוע את טקטיקות הטיפול, כל הילדים עם מומי לב מולדים מחולקים לשלוש קבוצות:

• חולים הזקוקים לניתוח עקב מום לב מולד והוא ניתן לביצוע (52%);
• חולים שעבורם ניתוח אינו מומלץ עקב הפרעות המודינמיות קלות (כ-31% מהילדים);
• חולים עם מומי לב מולדים שאינם ניתנים לתיקון או שאינם ניתנים לניתוח עקב מצב סומטי (כ-17% מהילדים).

רופא שחושד לראשונה במום לב מולד עומד בפני המשימות הבאות.

• קביעת תסמינים המצביעים על פגם מולד.
• ביצוע אבחון דיפרנציאלי עם מחלות אחרות המלוות בתמונה קלינית דומה.
• קביעת דחיפות הייעוץ עם מומחה (קרדיולוג, כירורג לב).
• ביצוע טיפול פתוגנטי לפי האינדיקציות, לרוב - טיפול באי ספיקת לב.

ישנם יותר מ-90 סוגים של מומי לב מולדים ושילובים רבים שלהם.

הישרדות במומי לב מולדים נקבעת על ידי הגורמים הבאים.

• חומרה אנטומית ומורפולוגית, כלומר סוג הפתולוגיה. נבדלות מספר קבוצות פרוגנוסטיות:
  • מומי לב מולדים עם תוצאה חיובית יחסית - צינור עורקי פטנט, מומים במחיצה הבין-חדרית ובין-טריאלית, היצרות עורק ריאתי (תמותה טבעית בשנה הראשונה לחיים עם מומים אלה היא 8-11%);
  • טטרלוגיה של פאלוט (תמותה טבעית בשנה הראשונה לחיים היא 24-36%);
  • מומי לב מולדים מורכבים - היפופלזיה של חדר שמאל, אטרזיה ריאתית, גזע עורקי משותף (תמותה טבעית מפגמים אלה נעה בין 36-52 ל-73-97%).
• גיל המטופל בזמן ביטוי הפגם (הופעת סימנים קליניים של פגיעה המודינמית).
• נוכחות של אנומליות התפתחותיות אחרות (חוץ-לבביות) (מגדילה את התמותה בשליש מהילדים עם מומי לב מולדים עד 90%).
• משקל לידה ופגים.
• גיל בזמן תיקון הפגם, כלומר חומרת ומידת השינויים ההמודינמיים, בפרט מידת יתר לחץ הדם הריאתי.
• סוג וגרסה של ניתוח לב.