היפרקינזיות אצל ילדים

היפרקינזיס אצל ילדים מתבטאת בהתכווצויות או עוויתות מהירות, כלומר לא מכוונות, של קבוצות שרירים בודדות, החוזרות על עצמן מעת לעת ובנסיבות מסוימות עלולות לעלות משמעותית. פתולוגיה נוירולוגית זו מתרחשת אצל ילדים בקבוצות גיל שונות ולרוב משפיעה על שרירי הפנים והצוואר.

יש לזכור שעדיין קיים בלבול בשימוש במונח "היפרקינזיס" כמילה נרדפת למושג היפראקטיביות אצל ילדים. עם זאת, היפראקטיביות היא בעיה פסיכיאטרית ובהתאם ל-ICD-10 של ארגון הבריאות העולמי, מסווגת כהפרעה נפשית והתנהגותית בילדות - ADHD, הפרעת קשב וריכוז (F90). לתסמונת פסיכוגנית זו אין שום קשר להפרעות אקסטרה-פירמידליות, שהן היפרקינזיס אצל ילדים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורמים להיפרקינזיס אצל ילדים

הגורמים העיקריים להיפרקינזיס אצל ילדים דומים לאטיולוגיה של היפרקינזיס אצל מבוגרים. פתולוגיה זו היא תוצאה של:

• תפקוד לקוי של מרכזי הנוירונים המוטוריים של המערכת המוטורית האקסטראפירמידלית, הממוקמים בתצורה הרשתית של גזע המוח;
• נזק לגרעינים העצביים העמוקים (הגנגליה הבסיסית) של תת-הקורטקס המוחי והפרעות בתיאום שלהם עם חוט השדרה;
• נגעים בחומר הלבן של המוח;
• ניוון צרבלרי או ספינוצרבלרי;
• הפרעות במערכת המוטורית הצידית של גזע המוח, המעבירה דחפים מנוירונים מוטוריים לקולטני עצב שרירים;
• חוסר איזון בסינתזה של נוירוטרנסמיטרים האחראים על התקשורת בין תאי עצב במערכת העצבים המרכזית: אצטילכולין, חומצה גמא-אמינובוטירית (GABA), דופמין, סרוטונין, נוראפינפרין ועוד.
• נזק למעטפת המיאלין של סיבי עצב, מה שמוביל לשיבוש בהעברה הנוירו-סינפטית.

תהליכים אלה עשויים לנבוע עקב נזק למערכת כלי הדם של המוח או השפעות דחיסה על המבנים האינדיבידואליים שלה עקב פגיעות לידה, היפוקסיה מוחית או צהבת המוליטית של יילודים; פתולוגיות תוך רחמיות של המוח (שיתוק מוחין, אדרנולוקודיסטרופיה); דלקת בדלקת המוח או דלקת קרום המוח; פתולוגיות אוטואימוניות מערכתיות (ראומטיזם, זאבת אדמנתית מערכתית, כלי דם טרומבוטיים); פגיעה מוחית טראומטית; שיכרון, כמו גם התפתחות גידולים במוח.

בין המוטציות הגנטיות חשוכות מרפא הגורמות להיפרקינזיס אצל ילדים, נוירולוגים שמים לב לתסמונת שילדר-אדיסון, המתבטאת בגילאי 4-10 שנים, אדרנולוקודיסטרופיה מוחית בילדות. מנגנון התפתחות המחלה קשור לתפקוד לקוי של האברונים התאיים של פראוקסיזומים, אשר מפסיקים לחמצן חומצות שומן ארוכות שרשרת (VLCFA), שהן רעילות לחומר הלבן של המוח, וגם מפסיקים לסנתז פלסמוגן, הפוספוליפיד העיקרי של המיאלין. וזה גורם נזק עמוק לתאי עצב לא רק במוח, אלא גם בחוט השדרה.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

תסמינים של היפרקינזיס אצל ילדים

התסמינים הקליניים העיקריים של היפרקינזיס אצל ילדים משתנים בהתאם לסוג הפרעות המוטוריות של השרירים.

היפרקינזיס כוריאית (כוריאה) מאופיינת בהתכווצויות והרפייה ספונטניות מהירות ולא סדירות של שרירי הגפיים או שרירי הפנים, מה שמאלץ תנועה מהירה של הידיים והאמות, העיניים, הפה ואפילו האף - על רקע ירידה כללית בטונוס השרירים.

בכוריאה ראומטית (כוריאה של סידנהאם), שהיא סיבוך של נזק ראומטי לקרומים ולסתמי הלב, המשפיע לרעה על כלי הדם המוחיים, ילדים (במיוחד אצל בנות) חווים תנועות לא מכוונות שונות של שרירי הפנים (בצורת עוויתות) וגפיים, הפרעות בליעה, מוטוריקה עדינה, כמו גם קשיים אפיזודיים בהליכה ובשמירה על יציבה מסוימת.

היפרקינזיס של הלשון אצל ילדים היא סוג של מה שנקרא דיסטוניה אורופאציאלית, שבה שרירי הלשון והחלק התחתון של הפנים נעים באופן אפיזודי, והילד מתכופף ומוציא את הלשון באופן לא מודע, כאילו דוחף אותה החוצה מחלל הפה. במקרה זה, הדיבור והבליעה נפגעים באופן זמני.

סימנים של היפרקינזיס אתטואידית (אתטוזיס) הם כיפוף בלתי מבוקר אופייני של הפלנגות של האצבעות, פרקי הידיים, הקרסוליים, כמו גם תנועות עוויתיות של הלשון, הצוואר (טורטיקוליס ספסטומי) או פלג הגוף העליון (עווית פיתול). לעתים קרובות תנועות פיתול אריתמיות אלו מובילות לתנוחות גוף לא טבעיות. ובמקרה של היפרקינזיס מיוקלונית, תנועות מהירות ופתאומיות מאוד של הלשון, שרירי הפנים, הצוואר וכל הראש מוחלפות בשלב של הרפיית שרירים מוחלטת עם אלמנטים של רעד.

היפרקינזיס טיק אצל ילדים

נוירולוגים מציינים כי היפרקינזיס טיקית אצל ילדים היא אחת מההפרעות האקסטראפירמידליות המאובחנות בתדירות הגבוהה ביותר. בסוג זה של היפרקינזיס, ישנן עוויתות זהות חוזרות ונשנות של העפעפיים, מצמוץ, פזילה, עיוותים בפנים הדומים לעווית פנים, סיבובים והטיות של הראש במישורים שונים, תנועות בליעה של שרירי הגרון. ייתכנו גם טיקים פוניים, כאשר תנועות מלוות בצלילים לא רצוניים שונים. אם הילד מודאג, מודאג ממשהו או מפחד, התנועות עשויות להיות תכופות יותר. וכאשר מנסים להכיל את ההתקף, הילד מתכווץ עוד יותר, מה שמביא לעלייה בהתקף ההיפרקינטי.

מומחים מציינים בנפרד את המחלה התורשתית (תסמונת) של טורט; התסמינים של סוג זה של היפרקינזיס טיק מופיעים לרוב אצל ילדים בגילאי 2-12, אצל בנים כמעט פי ארבעה יותר מאשר אצל בנות. ראשו של הילד מתחיל להתעוות בשני הכיוונים, הילד מושך בכתפיו, מותח את צווארו, ממצמץ לעתים קרובות (עם עין אחת או שתיהן) ופותח את פיו; מופיעים קולות: צלילים כמו נחירה, שיעול, זמזום או גמגום, ובמקרים נדירים מאוד - חזרה על מה שזה עתה נשמע (אקולליה) או קללות (קופרולליה).

יש לומר כמה מילים על טיקים נוירוטיים אצל ילדים עם הפרעת קשב וריכוז (ADHD) שהוזכרה קודם לכן. פסיכונוירולוגים של ילדים טוענים שאצל ילדים כאלה, תנועת הטיק היא רפלקס מותנה, כלומר, היא אינה נובעת משינויים פתומורפולוגיים ותפקוד לקוי של מבני המוח, אלא תגובה נוירוסטנית פסיכוגנית. טיק נוירוטי מתחיל רק בנסיבות מסוימות, וככלל, מכוון למשוך תשומת לב לעצמך.

עם סיוע פסיכולוגי בזמן לילד והתנהגות נכונה של הוריו, טיק נוירוטי יכול לחלוף לאחר זמן מסוים, אך היפרקינזיס טיק אצל ילדים ברוב המקרים נשארת גם בבגרות.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

היפרקינזיס אצל ילדים עם שיתוק מוחין

היפרקינזיס אצל ילדים עם שיתוק מוחין עקב תפקוד לקוי של גזע המוח והאזורים התת-קורטיקליים במוח המווסתים התכווצויות שרירים שונות אופיינית לצורה האקסטראפירמידלית של מחלה זו, המהווה עד 25% מכלל המקרים הקליניים.

בנוסף לבעיות בתיאום תנועות, שמירה על הגוף במצב זקוף ויציבות בישיבה, ילדים עם אבחנה זו חווים כל הזמן תנועות לא רצוניות שונות של הגפיים, הצוואר והראש - היפרקינזיס אתטואידית, כוריאתואידית, דיסטונית או אתטואידית-דיסטונית. תנועות אלו, החוזרות על עצמן בתדירות נמוכה יותר, יכולות להיות איטיות ואריטמיות או מהירות וקצביות למדי, ויכולות להיות בצורה של דחיפות חזקות, זעזועים ופיתולים.

אתטוזות מתבטאות בתנועות איטיות, קצביות וחוזרות ונשנות, כולל פיתולים עוויתיים של הידיים והרגליים. בנוירופתיה מוטורית כוריאית, תנועות הזרועות והרגליים הן סדירות, מהירות וקופצניות. היפרקינזיות דיסטוניות בשיתוק מוחין משפיעות בעיקר על שרירי הצוואר והגו, דבר המתבטא בתנוחות מעוותות שונות.

לדברי מומחים בתחום נוירולוגיה ילדים, בשיתוק מוחין, היפרקינזיס של שרירי הפנים ושרירי הגפיים מתחילה להופיע בגיל 1.5-2 שנים.

אבחון היפרקינזיס אצל ילדים

אבחנה מבדלת של היפרקינזיס אצל ילדים צריכה לשלול נוכחות של אפילפסיה (עם התקפים אופייניים לה) ואדרנולאוקדיסטרופיה מוחית מולדת בילדות (תסמונת שילדר-אדיסון) אצל הילד.

בדיקת ילדים עם היפרקינזיס מתבצעת באמצעות:

• בדיקת דם ביוכימית לתכולת חומצות אמינו, אימונוגלובולינים, אלפא-פטופרוטאין, חומצות שומן ארוכות שרשרת (VLCFA);
• אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG) של המוח;
• בדיקת אולטרסאונד (אולטרסאונד) של המוח;
• אלקטרומיוגרפיה (חקר הפוטנציאל החשמלי של שרירים ומהירות הדחפים העצביים העוברים אליהם);
• טומוגרפיה ממוחשבת (CT) ודימות תהודה מגנטית (MRI) של המוח.

מכיוון שברוב המקרים היפרקינזיס אצל ילדים נקבעת גנטית, ניתוח הגנים של שני ההורים מסייע להבהיר את האטיולוגיה של מחלה ספציפית.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

טיפול בהיפרקינזיס אצל ילדים

טיפול בהיפרקינזיס אצל ילדים הוא תהליך ארוך ומורכב, שכן כיום אי אפשר לבטל את הגורמים להופעתם.

בארסנל הנוירולוגיה ישנם רק אמצעים פרמקולוגיים ושיטות פיזיותרפיות להקלה על תסמיני מחלות אלו, אשר יכולים לשפר משמעותית את מצבם של ילדים חולים.

כדי לשפר את זרימת הדם במוח ולאספקה מלאה של חמצן לתאי הרקמות שלו, משתמשים בוויטמינים B1, B6 ו-B12, כמו גם בתרופות כמו פירצטם, פנטוקלצין וגליצין.

פירצטם (נוטרופיל, פיראטרופיל, צ'רבריל, ציקלוצטם וכו') בטבליות, בצורת גרגירים להכנת סירופ ותמיסה לנטילה דרך הפה. תרופה נויטרופית זו מקדמת את התפקוד התקין של מערכת כלי הדם של המוח, וגם מגבירה את רמת הנוירוטרנסמיטרים אצטילכולין, דופמין ונוראפינפרין. המינון הסטנדרטי לילדים הוא 15-25 מ"ג פעמיים ביום (לפני ארוחות בוקר וערב), מותר לדלל במים או מיץ. המינון ומשך השימוש נקבעים על ידי הרופא המטפל באופן אישי.

התרופה פנטוקלסין (מלח סידן של חומצה הופנטנית) מפחיתה את הרגישות המוטורית וניתנת לילדים מעל גיל שלוש במינון של 0.25-0.5 גרם 3-4 פעמים ביום (חצי שעה לאחר הארוחות), מהלך הטיפול נמשך 1-4 חודשים. תופעות לוואי אפשריות: נזלת, דלקת הלחמית, פריחות בעור.

משפר את חילוף החומרים של תאי המוח ובעל השפעה מרגיעה על מערכת העצבים המרכזית. תרופה זו כוללת גליצין (חומצה אמינואצטית, אמיטון, גליקוזיל) בטבליות של 0.1 גרם לספיגה מתחת ללשון. לילדים בגילאי 2-3 מומלץ לתת חצי טבליה (0.05 גרם) פעמיים ביום למשך 1-2 שבועות, לילדים מעל גיל שלוש - טבליה שלמה. לאחר מכן, נלקחת מנה אחת פעם אחת. משך הטיפול המרבי הוא חודש, ניתן לרשום טיפול חוזר לאחר 4 שבועות.

בטיפול תרופתי בהיפרקינזיס בשיתוק מוחין, נוירולוגים משתמשים באנלוגים של חומצה גמא-אמינובוטירית בעלי השפעה נוגדת פרכוסים. מדובר בתרופות כגון גאבאפנטין ואצדיפרול. גאבאפנטין (Gabantin, Gabalept, Neurontin) מומלץ לילדים מעל גיל 12, כמוסה אחת (300 מ"ג) שלוש פעמים ביום. עם זאת, לתרופה עלולות להיות תופעות לוואי: סחרחורת וכאבי ראש, לחץ דם מוגבר, טכיקרדיה, הפרעות שינה.

הרפיית שרירים מקודמת גם על ידי אצדיפרול (אפילפסין, דיפלקסיל, קונבולקס, אורפיריל) בטבליות ובסירופ של 0.3 גרם. הוא נרשם בקצב של 20-30 מ"ג לקילוגרם משקל גוף ליום. תופעות לוואי עשויות לכלול בחילות, הקאות, שלשולים, כאבי בטן ופריחות עור.

מרשם התרופה בקלופן (Baclosan) למרפה שרירים לצורות היפרקינטיות של שיתוק מוחין אצל ילדים מעל גיל 12 נועד לעורר קולטני GABA ולהפחית את עירור סיבי העצבים. התרופה נלקחת דרך הפה על פי תוכנית ספציפית, וגורמת לתופעות לוואי רבות: החל מהרטבה וסלידה ממזון ועד דיכוי נשימתי והזיות.

ניתן גם לרשום גלנטמין (גלנטמין הידרוברומיד, ניבלין), אשר מפעיל את העברת הדחפים העצביים על ידי גירוי קולטני אצטילכולין. תרופה זו מיועדת להזרקות תת עוריות וזמינה כתמיסה של 0.25-1%.

במקרה של היפרקינזיס, פיזיותרפיה ותרפיה גופנית, טיפולי מים ועיסויים מועילים לילדים. במקרים חמורים במיוחד ניתן לבצע התערבות כירורגית: ניתוח הרסני או נוירומודולטורי במוח.

הורים צריכים לדעת כי מניעת היפרקינזיס אצל ילדים לא פותחה עד כה, למעט ייעוץ גנטי לפני הריון מתוכנן. והפרוגנוזה להיפרקינזיס אצל ילדים מצטמצמת למהלך הכרוני של מחלות הגורמות לתסמונת זו. עם זאת, אצל ילדים רבים, עם הזמן, קרוב יותר לגיל 17-20, המצב עשוי להשתפר, אך פתולוגיות אלו נמשכות לכל החיים.