הפטיטיס B מולד

דלקת כבד מסוג B היא מחלה המתרחשת כתוצאה מדלקת אנכית תוך רחמית של העובר עם נגיף הפטיטיס B מאם עם זיהום HBV.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

שכיחות של הפטיטיס מולדת ב

רמת המינון של הפטיטיס B אצל נשים הרות בכלל עולה בקנה אחד עם זו של אוכלוסיית האזור שבו הם חיים.

אז, בשטח של צפון, מרכז ומערב אירופה HBsAg אצל נשים בהריון הוא זוהה לעתים נדירות - ב 0,12-0,8% מהמקרים, אבל בקבוצת העולים התדירות של HBs אנטיגנמיה מגיע 5.1-12.5%. בישראל, זיהום ב- HBV נצפה ב -0.88% מהמקרים, ובתינוקות - ב -2%.

ב הפדרציה הרוסית, תדירות זיהוי HBcAg ב נשים בהריון נע בין 1 ל 5-8%, וכן בתינוקות, מ 1 עד 15.4%.

גורם הפטיטיס מולדת ב

הסוכן הסיבתי של הפטיטיס B מולד הוא וירוס הפטיטיס B, transplacental מועבר מאם לעובר. במקרה זה, וירוס הפטיטיס B אצל נשים הרות אינו רוכש מאפיינים מיוחדים, ויש לו אותו מבנה כמו נגיף הפטיטיס B שמדביק אנשים בחיים שלאחר הלידה.

התפתחות הפטיטיס מולדת B קשורה בדרך כלל עם זיהום עוברית בשליש השני של ההריון. סיכון גבוה לזיהום (עם הסתברות של עד 67%) נמצא במקרים של דלקת כבד חריפה של האם ב תקופות אלה. יחד עם זאת, הספקטרום המלא של סמנים של שכפול של הפתוגן נמצא בדם של האישה ההרה: HBsAg, HBeAg, HBV DNA נגד HBC IgM.

פחות סיכון של זיהום של וירוס עובר HB מתרחש כאשר מטופל בהריון עם הפטיטיס B הכרוני או מעמדה נחשב מוביל סמן. זאת בשל העובדה כי הפטיטיס B כרונית ברמיסיה בהריון אפשרי עם רמה מינימלית של רפרודוקציה של הנגיף, כאשר בסרום אינו מזוהה בגנום של הפתוגן, למרות שזה יכול להתגלות פוליפפטיד korovsky NVeAg ב NVe-antigenemia מתמדת; ההסתברות של זיהום של העובר במצב זה הוא כ -30%.

מעמדו של "המוביל" מאפיינים הפתוגן שכפול הנגיף HB עשויים להשתנות במידה ניכרת מן מלא המורחבת לא מזהה HBV DNA ו NVeAg כדי אצווה או נוכחות רציפה של DNA HBV בסרום. כתוצאה מכך, הובלת HBV עם נוכחות של דנ"א HBV באישה בהריון בהסתברות של זיהום עוברית מתקרב למצב עם הפטיטיס חריפה B.

בספרות יש דיווחים רבים כי אצל נשים בהריון עם זיהום וירוס HBV, הפרות במערכת שליה נרשמות לעתים קרובות מאוד, אשר, ככל הנראה, יכול לתרום לחדירה של HBV לתוך העובר. ישנן אינדיקציות לכך שהידבקות ב- HIV אצל נשים הרות משמשת גורם מכריע בהעברת העובר מהאם לא רק ל- HCV, אלא גם ל- HBV.

העובדה לזיהום עוברי תוך רחמי אושרה HBV homogenates בסרום HBsAg איתור הכבד מן 7 של 16 עוברים, המתקבל הפלות אצל נשים - נשאים של נגיף הפטיטיס B חדרה הגוף של העובר בנגיף הפטיטיס B הוא אפקט hepatotropic בכבד, שם הוא מתחיל רבייה . זאת ועוד, התגובה החיסונית שנוצרה זיהום של העובר, אשר באה לידי ביטוי בתמונה פתולוגי של הכבד.

[7], [8], [9], [10], [11]

מורפולוגיה של צהבת הפטיטיס B

שינויים בכבד עם הפטיטיס B מלידה מתוארים על ידי פתולוגים ילדים מובילים, בפרט פרופ. E.N. Ter Grigorova. שימור של המבנה הלוברי של הכבד, חומרת החדירה לימפהיסטוסטית פורטל עם מספר גדול של תאים פלזמה הם ציינו. שינויים בתאי הכבד הם פולימורפיים, על רקע discomplexation של הקורות hepatic, יש ניוון וסקולרי בלון של hepatocytes, נמק של hepatocytes בודדים. ב 50% מהמקרים יש טרנספורמציה התא ענק של hepatocytes על ידי היווצרות של תאים סימפלאסט multinuclear. בתוך האונות, בין האונות, נוצרים מוקדים רבים של hematopoiesis extramedary. מאפיין של cholestasis, המתבטא כמו החניכה של הציטופלסמה של hepatocytes לפי פיגמנט המרה ואת הנוכחות של טרומבי מרה ביצי מרה מוגדלת. יש התפשטות לאורך הפריפריה של cholangiol lobules עם cholestasis לומן שלהם תא mononuclear מסתנן סביבם, עם התפתחות של cholangitis ו pericholangitis.

יש את הווריאציות הבאות של שינויים מורפולוגיים בכבד עם הפטיטיס מולדת B: תת-כלית תת-קרקעית, תא ענקי בעיקר, הפטיטיס; הפטיטיס כרונית עם פיברוזיס פיברוזיס; שחמת הכבד עם מטמורפוזה תא ענקית של חומרת משתנה, כמו postnecrotic במקרים בהם אמהות היו חולים עם צורה חמורה של הפטיטיס.

תסמינים של הפטיטיס מולדת ב

זיהום HBV טרום לידתי נוצר בעיקר כרוני העיקרי עם תמונה קלינית חלשה. ילדים הפחיתו תיאבון, regurgitation, עצבנות. צהבת מופיע ביום 2 - 5 של החיים, בדרך כלל חלש, ואחרי כמה ימים נעלמת. הגדלת גודל הכבד הוא נצפה כמעט בכל הילדים; בעוד הכבד הוא מוחץ מן hypochondrium עבור 3-5 ס"מ, עקביות צפופה. ברוב המקרים, עלייה בו זמנית של הטחול נרשם. סימנים אופייניים נוספים בצורה של telangiectasias, קפילריטיס, אריתמה כף היד.

על פי תצפיות של SM. Bezrodnova (2001), בקרב ילדים עם הפטיטיס מולדת ראשונית כרונית, רבים נצפו על ידי נוירולוג על ביטויים שונים של אנצפלופתיה פרינטלית.

מדדי דם ביוכימיים מצביעים על הפרה קלה של המצב התפקודי של הכבד. לפיכך, רמת bilirubin הכולל הוא גדל 1.5-2 פעמים, בעוד רמות של שברים מצומדות שאינם מצומדות ניתן להגדיל באופן שווה. מדדי הפעילות של ALT ו- ACT עולים על הנורמה באופן חסר משמעות - על ידי 2-3 פעמים. Dysproteinemia ניתן לאתר על ידי הגדלת רמת החלק γ-globulin ל 20-2.5%.

כאשר אולטרסאונד נרשמת echogenicity מוגברת דפוס parenchyma מוגברת של הכבד.

סמנים סרולוגיים אופייניים לסוג זה של הפטיטיס B מולדים הם HBsAg, HBeAg ו- anti-HBc, לא תמיד ניתן לזיהוי באמצעות דנ"א HBV.

שכיחות פחות הפטיטיס B נפוץ פחות, כמו מחלה מחזורית חריפה. תקופת ההיריון לא מתגלה. מאז הלידה סימפטומים של שכרות בצורה של עייפות, חרדה, הידרדרות התיאבון הם ציינו, לא יכול להיות חום ברמה נמוכה. צהבת מתגלה ביום 1-2 של החיים, עולה בתוך כמה ימים, לעתים קרובות יותר על ידי חומרת מאופיין מתון. Hepatomegaly קיים בכל החולים עם תהליך הביטוי, ורובם יש תסמונת hepatolyenal. תסמונת hemorrhagic מתפתח בצורה של פריחה petechial על העור של תא המטען והגפיים, ואת שטפי דם באתרי ההזרקה.

שינויים ביוכימיים בסרום הם אקספרסיביים. התוכן של bilirubin הכולל מגדיל 3 עד 6 פעמים, שבר מצומדות שולטת, אם כי לא תמיד. היפרפרמנטציה אופיינית: פעילות ALT עולה על הנורמה ב 4-6 פעמים, פעילות ACT - 3-4 פעמים; יכול להגדיל את הפעילות של מתכות כדור הארץ אלקליין GTPP 2-3 פעמים. הפרמטרים של קומפלקס prothrombin ירידה ל 50% או יותר.

בשנת 20-30% ממקרים של דלקת כבד B מולד מתבטאים תסמונת ניכרת cholestatic כאשר צהבת אינטנסיבית מגיעה תואר, ואת רמת בילירובין סך 10 פעמים או יותר גבוהה מרגיל, השבר המצומד שולט; הפעילות של מתכות כדור הארץ אלקליין ו GTPP מגדיל באופן משמעותי. במקביל, בחולים אלה, הפעילות של ALT ו ACT גדל במקצת - על ידי 2-3 פעמים, בהשוואה לנורמה.

עם אולטראסאונד בחולים עם ביטוי של הפטיטיס B מולד, צפיפות הד גבוהה, צפיפות קירות כיס המרה נמדדת; כל חולה שני יש חריגה של פיתוח כיס המרה, לעתים קרובות pancreatopagia. ניתוח serologic בחולים אלה מראה HBsAg, אנטי HBC IgM ו IgG שיעורים ולא תמיד HBV DNA.

גרסאות של הפטיטיס מולדת ב

חולי הפטיטיס B יכולים להיות חמורים; בחלק מהמקרים, לוקח טופס בולט, מסתיים קטלני. עם זאת, ברוב המקרים, זה מסתיים עם החלמה הדרגתית (בתוך 3-7 חודשים) הפתרון של המחלה. בפעם הראשונה 1-5 חודשים, צהבת נעלמת, אם כי עם וריאנט cholestatic הוא ממושך עד 6 חודשים. הפעילות של אנזימים התא בכבד פוחתת ואחרי 3-6 חודשים הופך להיות נורמלי. כמו כן, רמת הבילירובין פוחתת, שנותרה עדיין מוגבהת בחלופה הצ'ולסטטית עד חצי נוג. הפטומגאלי הארוך ביותר נמשך, ובמקרים מסוימים - hepatosplenomegaly - עד 12 חודשים ויותר.

עם זאת, בחודש השישי של החיים, הרוב המכריע של חולים אלה ראו את היעלמות של HBsAg מהמחזור ואת המראה של אנטי HBs. אצל חלק מהילדים, הסרוקונוורציה של HBsAg ל- anti-HB מתרחשת מאוחר יותר - בחודש השני והשלישי. בכל הילדים על רקע של HBsAg seroconversion, HBV DNA חדל להיות מזוהה. בילדים עם הפטיטיס B מולד, יש פיגור בהתפתחות פיזית לעומת ילדים בריאים - תקופה של תצפית של עד 3 שנים.

מצב שונה הוא ציין הפטיטיס B. הכרוני המולד malosimptomno העיקרי המחלה לוקחת נורמליזציה איטית, איטית של הפעילות של אנזימים עבור 7-8 חודשים, אך עלייה נוספת עת כאלה. מאפיין של hepatomegaly יציב או תסמונת hepatolyenal, מתמיד לאחר 12 חודשים של חיים. גרסה זו של הפטיטיס B מולדת טבועה ב- HBs- אנגיוגנזה ממושכת, הנמשכת בשנים השנייה והשלישית של החיים; HBV DNA נמצא גם בסרום במשך זמן רב.

האולטראסאונד מגלה עלייה דיפוזית באקוגניות של פרנכימת הכבד, הנמשכת במהלך המחקר בשנים הקרובות, ובמקרים מסוימים מתועדים היווצרות שחמת הכבד.

אבחון דלקת כבד מולדת ב

נכון לעכשיו, כל הנשים ההרות נבדקות על נוכחות של סמנים של וירוס הפטיטיס B, בעיקר על HBsAg. כאשר מתברר כי זיהום HBV כרוני או הפטיטיס B חריפה אצל נשים הרות, קיים חשש לגבי האפשרות של זיהום טרום לידתי של העובר ואת הופעת הפטיטיס מולדת.

לאבחון דלקת כבד B מולדת, זיהוי של דלקת כבד B ב סמנים בילוד הוא חיוני. אלה הם HBsAg, אנטי HBC IgM, ו- HBV DNA. יש צורך באבחנה דיפרנציאלית של הפטיטיס B מולדת עם אטרסיה של צינורות מרה. בשנת מחלה מולדת המרה atresia ודה אצל הילד בלידה או בתוך חודש 1 של החיים מתרחשים צהבת, שינוי צבע של צואה ושתן כהה. צהבת היא בהדרגה, עד סוג זעפרן עומדים. הצואה כואבת כל הזמן, השתן הוא צבעוני מאוד בשל פיגמנט המרה. הכבד עולה בהדרגה עם איחוד הדרגתי של parenhema. בגיל 4-6 חודשים של חיים, הכבד הופך צפוף מאוד צפוף עקב היווצרות שחמת שחמת מרה. הטחול לא גדל מאז הלידה, אבל זה גדל עם התפתחות שחמת הכבד. אם בחודשים הראשונים של חי המצב הכללי של ילדים משתנים מעט, זה כבר על עליות חודש 3-4th כאמורות חד עלייה עניה עייפה במשקל, מגביר את עוצמת הקול של הבטן בשל hepatosplenomegaly גזים

הסרום נרשם רמות גבוהות מתמיד של בילירובין מצומד, הכולסטרול הכללי, הגדילה משמעותית את הפעילות של phosphatase אלקליין GPGP, 5-nucleotidase ואחרות מופרש על ידי אנזים בכבד, ואילו הפעילות של ALT, ACT ואנזימים hepato-תאיים אחרים נשארו בטווח התקין.

לכן בחולים עם atresia של דרכי המרה extrahepatic Mogul סמנים לזיהוי נגיף הפטיטיס B, אשר יכול להיחשב agyuda זיהום בנגיף הפטיטיס B בשלבים המוקדמים של הפיתוח ואת המעורבות של זיהום HBV כדי היווצרות הפגם. לכן, atresia של תמונה קלינית מרת extrahepatic מאופיין על התקדמות הדרגתית מולד הפטיטיס B של תסמינים של צהבת ויוצרים שחמת מרה.

כמו כן יש צורך להוציא גרסאות צהבת שנגרמו על ידי קונפליקטים על דם או Rh- גורם, כמו גם פגמים במערכת של אנזימים כדוריתית.

במקרים מסוימים יש צורך לבצע אבחנה מבדלת עם צהבת של היילוד אחרים -. כמו tsitometalovirusny, טוקסופלסמוזיס, כלמידיה, וכו 'במקביל מסב את תשומת במהלך הלידה של אמו ואת השילוב של הסימפטומים של מחלת כבד עם גילויים אחרים של זיהום תוך רחמי (מומים במערכת העצבים המרכזית, לב, כליות, מערכת העיכול ). בידול סופי המבוסס על תוצאות בדיקות סרולוגיות עבור סמנים של פתוגנים שונים הפטיטיס מולדים, כולל נוגדנים בכיתה IgM מוקדם פתוגנים הגנום שלהם.

[12], [13], [14], [15], [16]

טיפול הפטיטיס מולדת ב

הטיפול המשולב של מקרים הפטיטיס B מולדים של שיכרון חמור שבוצע רעלים טיפול parenteral עם 5% ו 10% פתרון גלוקוז, הפתרון של רינגר, reopoliglyukina. כאשר cholestasis ניתנת sorbents, ursophal, hepatoprotector, עם עלייה משמעותית ברמה של bilirubin חופשי, phenobarbital הוא prescribed.

ישנם דיווחים על viferona השפעה חיובית הפטיטיס B המולדים: תחת השפעת אינטרפרון אלפא הייתה דינמיקה הפוכה מהיר יותר באופן משמעותי של ביטויים קליניים וביוכימיים של צהבת ושיכרון לקצר.

מניעת הפטיטיס מולדת ב

בקשר עם העובדה כי עם הפטיטיס מולדת B, הילד נגוע ברחם, החיסון אינו יעיל. עם זאת, מאחר שאי אפשר לפתור את הבעיה, במה תקופה יהיה זיהום, כל הילדים שנולדו לאמהות עם נשאים של נגיף הפטיטיס B, או, על בסיס חובה ב 12 השעות הראשונות מרגע הלידה יש צורך להציג את ערכת B חיסון צהבת 0-1-2- 12 חודשים בשילוב עם אימונוגלובולינים נגד הפטיטיס.