דיספלסיה אריתיתמוגנית של החדר הימני

ברוסיה, דיספלסיה אריתמוגנית של החדר הימני תוארה לראשונה על ידי G.I. Storozhakov ושיתוף מחברים.

קרדיומיופתיה החדר הימני Arrhythmogenic (APZHK) או דיספלזיה החדר הימני arrhythmogenic, - מחלה בה שריר הלב הרגיל של החדר הימני מוחלפת שומן או רקמת פיברו-שומן. בדרך כלל קיים כשל חדר ממני מבודד, אך התהליך עשוי להיות כרוך מחץ interventricular ואת שריר הלב בחדר השמאלי.

קוד ICD-10

142.8. קרדיומיופתיות אחרות.

אפידמיולוגיה

השכיחות באוכלוסייה תלויה באזור משתנה בין 6 ל 44 מקרים לכל 10 000 האוכלוסייה. הדיספלסיה האריתמיתמוגנית הנפוצה ביותר של החדר הימני מתרחשת באזורי הים התיכון. ב 80% מהמקרים הוא נמצא בגיל של עד 40 שנים, כוס לגברים.

דיספלסיה אריתיתמוגנית של החדר הימני היא הסיבה ל -5% -20% ממקרי המוות הפתאומיים בגיל צעיר (מקום שני לאחר HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

הגורמים לדיספלסיה של חדרי הלב

הסיבה למחלה עדיין לא ברורה. יש נתונים על האופי התורשתי של APHC. הפרעות גנטיות של מספר כרומוזומים במקרים משפחתיים של דיספלסיה של חדרי הלב הישרתיים.

מוצע כי שינויים בכרומוזומים מובילים לפתולוגיה של חלבונים המרכיבים קשרים בין תאיים. הפרות של תרכובות אלה להוביל למותם של cardiomyocytes ואת תחליף פיברו שומן שלהם. פגמים גנטיים הקשורים חלבון דיסק לעיטור מוטציה גנטית משפחתית בבית דיספלזיה החדר הימני arrhythmogenic (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2 desmokollin 2). יש גם תאוריה דלקתית של ההיווצרות של דיספלזיה חדר ממני arrhythmogenic בתוצאה של שריר לב ויראלי אצל אנשים בעלי נטייה גנטית עם שינויים בשריר לב.

באופן מאקרוסקופי בחולים עם APHC נצפתה הרחבה מקומית או כללית של החדר הימני עם דילול שריר הלב. לוקליזציה אופיינית של שינויים - קצה, אזור infunibular ו subracuspid ("משולש של דיספלסיה").

הקריטריון המיקרוסקופי של האבחון הוא נוכחות של מוקדים של רקמות סיבי-סיבי, לסירוגין עם שריר הלב שלא השתנה.

תסמינים של דיספלסיה של חדרי הלב

הסימפטומים של דיספלסיה של חדרי הלב הקבועים הימנית משתנים מצורות אסימפטומטיות למקרים של מוות פתאומי או אי ספיקת לב חמורה.

דיספלזיה החדר הימני Arrhythmogenic בדרך כלל מופיע בהופעת בכורה הפרעות קצב חדריות: extrasystoles של דרגות שונות, קצר "רץ" טכיקרדיה חדרית, ובמקרים מסוימים - טכיקרדיה חדרית מתמשכת התקפי. מאז המוקד arrhythmogenic הוא החדר הימני, מתחמי אקטופי חדרית יש נוף של גוש סניף צרור עזבו המצור.

לא יכול להיות כאב לא טיפוסי בחזה, חולשה, עייפות מוגברת, פרקים של דפיקות במהלך התרגיל. התמוטטות אריתיתמוגנית מתרחשת במהלך פעילות גופנית או באופן ספונטני.

במקרה של בדיקה גופנית, בחצי מהמקרים לא נמצאו חריגות.

בשלבים המאוחרים של החולים, אי ספיקה במחזור הדם עלולה להתפתח, מה שגורם לקשיים חמורים באבחנה הדיפרנציאלית של APHC עם קרדיומיופתיה מורחבת.

אבחון של דיספלסיה של חדרי הלב

מספר חברות קרדיולוגיות בינלאומיות אימצו את הקריטריונים האבחוניים של WJ McKenna עבור דיספלסיה של חדרי הלב. מדגיש קריטריונים קטנים וקטנים. הימצאותם של דיספלסיה של חדרי הלב הקבועי הישרתיים, מתבטאת בהקמת שני קריטריונים גדולים, 1 גדולים ו -2 קריטריונים קטנים או 4 קריטריונים קטנים מקבוצות שונות.

קריטריונים לאבחנה של דיספלסיה של חדרי הלב הקצבתיים הימנית (McKenna WJ et al., 1991)

קריטריונים	סימנים גדולים	שלטים קטנים
תפקוד לקוי גלובלי ו / או אזורי ושינויים מבניים	הרחבה משמעותית והקטנה של חלק פליטת החדר הימני בהיעדר שינויים (או שינוי קל) בחדר השמאלי: מפרצת חדרית מקומית מרכזית הרחבה משמעותית של החדר הימני	התמתנות מתונה של החדר הימני ו / או ירידה בשבר פליטתו עם החדר השמאלי הרגיל התפשטות מגזרית מתונה של החדר הימני hypokinesia האזורי של החדר הימני
מאפייני רקמת האינטרנט	ניוון שומן סיבי של שריר הלב עם ביופסיה של דלקת ריאות	-
אנומליות	-	היפוך של T- גל ימין V2 ו V3 של החזה מוביל בחולים מעל גיל 12 בהעדר מצור של רגל ימין של קרן של גויס
אנומליות של קוטביות / הולכה על ECG	גלים אפסילון או עלייה מקומית משך של קומפלקס QRS (> 110 אלפיות השנייה) ב ימין חזה מוביל (V1-V3)	הפוטנציאלים המאוחרים של החדרים על ECG ברזולוציה גבוהה
אריתיאמיה	-	טכיקרדיה חדרית יציבה או לא יציבה (עם מתחמים של סניף צרור עזב סוג מצור) נתונים א.ק.ג., monigorirovaniya היומי ובדיקות עומסים עם פעימות מוקדמות חדריות תכופות (> 1000 / יום)
היסטוריה משפחתית	אופי המשפחה של המחלה, אושר על ידי נתונים נתיחה או במהלך הניתוח	מוות פתאומי של קרובי משפחה מתחת לגיל 35 עם הפרעת דיספלסיה חדרית הישרדותית תקינה נתוני משפחה (אבחון קליני על בסיס קריטריונים אלה)

כדי להבהיר את אופי הפרעות קצב ולהעריך את הסיכון של הפרעות קצב קטלניות, מחקר אלקטרופיזי מבוצעת.

עבור אבחון של דיספלסיה חדרית arrhythmogenic הימני, שיטות להדמיה הם בעלי חשיבות רבה.

עם אקוקרדיוגרפיה (כולל ניגודיות), אנומליות של contractility של החדר הימני הם הקימו.

הדמיית תהודה מגנטית מסייעת באיתור תכולת שומן מוגברת בשריר הלב.

"תקן הזהב" לאבחון של דיספלסיה של חדרי הלב הקצבתיים הימנית הוא הפרשת הלב.

סימנים אבחנתיים אמינים של דיספלסיה אירויתית הימנית של החדר הימני יכולים להיקבע עם ביופסיה של דלקת הלב, אשר מבוצעת באזור מחיצות interventricular ואת הקיר החופשי של החדר הימני. הרגישות של השיטה היא כ 20%, שכן לא תמיד ניתן לקחת ביופסיה מן האזור הפגוע.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

טיפול של דיספלסיה של חדרי הלב

המחלה יש אופי מתקדם בהתמדה, אבל עם אבחון בזמן וטיפול הולם, את הפרוגנוזה ניתן לשפר באופן משמעותי.

ההשפעה של APHC נועדה למנוע מוות פתאומי וטיפול באי ספיקת לב.

הטיפול ב- CHF ב AFZHK מניח את השימוש הסטנדרטי של משתנים, מעכבי ACE, digoxin, בנוכחות אינדיקציות, נוגדי קרישה.

בין antarrhythmics, הניסיון הרב ביותר כבר צבר ביחס amiodarone ו sotalol. האחרון הוא היעיל ביותר, ולכן, על מנת לטפל הפרעות קצב חדרית ולמנוע מוות פתאומי, מומלץ עם טיפול בסוטלול. אם זה לא יעיל, שיטות שאינן סמים צריך לשמש, במיוחד השתלת cardioverter-דפיברילטור.

ביצוע רתימת רדיו תדר יש יעילות נמוכה, כמו הישנות של הפרעות קצב להתפתח, נגרמת על ידי הפעלת מוקדים חדשים.

הדרך היחידה לטפל בהפרעות דיספלסיה חד-פעמית של חדרי הלב הימנית בחולים עקשנים להשפעות שמרניות היא השתלת לב.