דרמטופיברום: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

דרמטופיברום (מילים אחרות: היסטיוציטומה, אנגיופיברוקסנטומה, המנגיומה טרשתית, פיברוקסנטומה, פיברוזיס נודולרי וסאב-אפידרמלי) הוא גידול שפיר של רקמת חיבור בצורת צומת ללא כאבים הגדל לאט, צורה יחידה, לעתים רחוקות יותר מרובה, דמוית גושים או פלאק בקוטר של כ-1 ס"מ, מוגבהת מעט במרכז.

הגורמים והפתוגנזה של דרמטופיברום אינם מובנים.

תסמינים של דרמטופיברום. ברוב המקרים, המחלה מופיעה אצל נשים. מופיעה צורה עגולה דמוית גידול, המוטמעת עמוק בעור. הגידול הוא צומת נייד יחיד או מרובה. הגידול קטן (מ-2-3 מ"מ עד 1.0-1.5 ס"מ), בעל מרקם צפוף וצבע חום כהה והוא בולט בצורת חצי כדור מעל פני העור. כמו כן, ניתן למשוך את הגידול, כאילו מולחם, לתוך העור כך שהקוטב העליון שלו יהיה באותה רמה עם פני העור. תחושות סובייקטיביות נעדרות.

המישוש צפוף, קל לערבב, פני השטח חלקים, לפעמים היפרקרטוטיים, יבלתיים. הצבע בדרך כלל חום-אדמדם, רווי יותר אצל אלמנטים מבוגרים. זה קורה לעתים קרובות יותר אצל נשים צעירות, בעיקר בגפיים התחתונות. דרמטופיבירומות קטנות ומפושטות מרובות יכולות להיות משולבות עם אוסטאופויקילוזיס (תסמונת בושקה-אולנדורף).

היסטופתולוגיה. מבחינה היסטולוגית, נצפו צברים של סיבי קולגן בוגרים וצעירים המסודרים בכיוונים שונים, פיברובלסטים, היסטיוציטים ושפע של נימים קטנים עם אנדותל בצקתי. תאי טוטון רב-גרעיניים הם נדירים.

פתומורפולוגיה. המספר הרב של מילים נרדפות לדרמטופיברום מצביע על שונות משמעותית בתמונה ההיסטולוגית. בהקשר זה, חלק מהמחברים מבחינים בין וריאנטים של דרמטופיברום ליחידות נוזולוגיות נפרדות. זה נוגע בעיקר לווריאנטים כמו אנגיופיברוקנסנטומה והיסטיוציטומה. לדעתנו, ראוי להתייחס לגידולים אלה כזנים של דרמטופיברום, מכיוון שתכונותיהם המורפולוגיות, כמו גם ההיסטוגנזה, דומות. הם נבדלים רק בדומיננטיות של מרכיב זה או אחר ובמידת בגרותם.

המרכיבים המרכיבים כל וריאנט של דרמטופיברום הם תאים פיברובלסטיים, חומרים סיביים וכלי דם. בהתאם לדומיננטיות של המרכיב המרכיב, ניתן להבחין בין סוגים סיביים ותאיים של גידול.

הסוג הסיבי מאופיין בדומיננטיות של סיבי קולגן בוגרים וצעירים, הממוקמים בכיוונים שונים, במקומות שונים בצורת צרורות מעוותות ומבני מואר. אזורים של קולגן צעיר צבועים בהמטוקסילין ואאוזין בצבע תכלת, הסיבים ממוקמים בנפרד, ולא בצורת צרורות. התאים הם בעיקר בוגרים (פיברוציטים), אך ייתכנו גם צורות צעירות - פיברובלסטים. הגידול לפעמים מתוחם בחדות מהדרמיס שמסביב, לפעמים גבולותיו מטושטשים.

הסוג התאי של דרמטופיברום מאופיין בנוכחות מספר רב של אלמנטים תאיים, בעיקר פיברובלסטים, המוקפים במספר קטן של סיבי קולגן. בין הפיברובלסטים נמצאים היסטיוציטים, לעיתים בצורת קינים. הם גדולים יותר מפיברובלסטים, הגרעינים שלהם סגלגלים, הציטופלזמה מכילה כמות משמעותית של ליפידים והמוסידרין. בחלק מהגידולים שולטים היסטיוציטים, ביניהם ממוקמים (לעיתים במספרים גדולים) תאי טוטון. אלו תאים גדולים עם גרעינים רבים, לעיתים מקובצים, בציטופלזמה מסיבית. החלקים ההיקפיים של הציטופלזמה של תאים אלה מכילים ליפידים כפולים, לעיתים ניתן לראות תאים קסנטומטיים אופייניים. במקרים מסוימים, האחרונים שולטים, הממוקמים בצורת קינים בין האלמנטים הפיברובלסטיים, ובקשר אליהם נקרא גרסה זו של דרמטופיברום פיברוקסנטומה. הסטרומה של סוג תאי הפיברום מורכבת מסיבי קולגן עדינים ומסודרים באופן רופף, במקומות עם נוכחות של מבנים קצביים.

בכל הווריאנטים של דרמטופיברומות, נמצאים כלי דם בקליברים שונים עם אנדותליוציטים נפוחים. במקרים מסוימים, נמצאים כלי דם נימיים בכמויות גדולות בין היסודות התאיים והמבנים הסיביים, מה שנותן לחלק מהמחברים עילה לכנות גידול כזה המנגיומה טרשתי. לעיתים, יחד עם כלי דם מסוג נימי, נצפים כלי דם גדולים יותר עם לומן מורחב בחדות, בעלי מראה של סדקים, הממוקמים ברקמת החיבור, שם סיבי קולגן יוצרים מבני מואר אופייניים. ליפידים שוברים כפולים נמצאים ביסודות פיברובלסטיים (אנגיופיברוקסנטומה לפי הסיווג של LK Apatenko).

היסטוגנזה. לכל הזנים ההיסטולוגיים של דרמטופיברום שתוארו לעיל יש היסטוגנזה יחידה. יצוין כי לאלמנטים הפיברובלסטיים של הגידול יש פוטנציאל לפגוציטוזה, ולכן הם מכילים לעתים קרובות ליפידים וברזל. מדענים זיהו פעילות של פוספטאז חומצי בפיברובלסטים מכל סוגי הדרמטופיברום. נתון זה אושר גם על ידי נתוני מיקרוסקופ אלקטרונים. לפיכך, SG Carrington ו-RK Winkelmann (1972), שחקרו דרמטופיברום עם כמות גדולה של ליפידים והמוסידרין, הראו כי לתאים פגוציטים יש את כל המאפיינים של פיברובלסטים: גרעינים סגלגלים, רשתית אנדופלסמית מורחבת וסידור פרינוקלרי של מבנים סיביים.

אבחנה מבדלת. יש להבדיל דרמטופיברום מליפומה ונבוס פיגמנטי.

טיפול בדרמטופיברום. מתבצעת כריתה כירורגית (אלקטרו-אקסיציזיה) של הגידול. ניתן להזריק קורטיקוסטרואידים לנגע.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]