אבחון מחלת כבד אוטואימונית

מנגנוני אוטואימוניות לשחק תפקיד חשוב בפתוגנזה של מגוון מחלות הכבד: הפטיטיס פעיל כרונית, הפטיטיס אוטואימונית כרונית, שחמת ראשונית של המרה, מחלת כבד כרונית חסימתית, cholangitis אוטואימוניות. סימן חשוב לחוסר הפגיעה במחלות כבד כרוניות פעיל הוא ההופעה בדם של נוגדנים עצמיים המגיבים עם מרכיבים אנטיגניים שונים של תאים ורקמות.

אוטואימונית כרונית הפטיטיס (גרסה של הפטיטיס הפעיל כרונית) היא קבוצה הטרוגנית של מחלות כבד דלקתיות מתקדמות. התסמונת של דלקת כבד כרונית אוטואימונית מתאפיינת בסימפטומים קליניים של דלקת כבד הנמשכת יותר מ -6 חודשים, ושינויים היסטולוגיים (נמק וחדירה לשדות הפורטל). עבור הפטיטיס אוטואימונית כרונית, התכונות הבאות אופייניות.

• המחלה נצפתה בעיקר בקרב נשים צעירות (85% מכלל המקרים).
• שינויים בתוצאות של פרמטרים מעבדה קונבנציונאלי לידי ביטוי כמו ESR מואצת, לויקופניה חמורה באורח בינוני ו תרומבוציטופניה, בראשית מעורבת אנמיה - המוליטית (מבחן קומבס ישיר חיובי) וחלוקה מחדש;
• שינויים בתוצאות של צהבת טמון דגימות כבדות (בילירובין מוגבר 2-10 פעמים, פעילות טרנסאמינזות 5-10 פעמים או יותר, מקדמים Ritis דה פחות מ 1, פעילות phosphatase אלקליין עלייה קלה ל בינונית, הגדלת הריכוז של AFP, התאמת פעילות מחלה ביוכימיים ).
• Hypergammaglobulinemia עולה על הנורמה הוא 2 פעמים או יותר (בדרך כלל polyclonal עם עלייה ברובה IgG).
• תוצאות שליליות של המחקר עבור סמנים סרולוגיים של הפטיטיס ויראלי.
• שלילית או נמוכה titer של נוגדנים למיטוכונדריה.

מחלות אוטואימוניות של הכבד כוללות שחמת שחפת ראשונית, המתבטאת בצורה של תסמינים כרוניים כרוניים של דלקת כרונית כרונית, אשר מסתיימת בהיווצרות שחמת הכבד. אם לפני שחמת שחמת הראשית נחשבה כמחלה נדירה, כיום השכיחות שלה הפך משמעותי מאוד. הגידול באבחון שחמת שחפת ראשונית נובע מהכנסת שיטות מחקר מעבדה מודרניות לפרקטיקה קלינית. המאפיין העיקרי של שחמת המרה העיקרית היא עלייה בפעילות של phosphatase אלקליין, בדרך כלל יותר מ 3 פעמים (בחלק מהחולים זה יכול להיות בתוך הנורמה או מעט מוגברת) ו GGTP. לפעילות של phosphatase אלקליין אין משמעות פרוגנוסטית, אבל הפחתת שלה משקף תגובה חיובית לטיפול. הפעילות של AST ו- ALT מורמת באופן מתון (פעילות טרנסמינאז, 5-6 פעמים גבוהה מהרגיל, אינה אופיינית לשחמת המרה הראשית).

מחלת כבד כרונית חסימתית - מחלת כבד כרונית cholestatic שהגורם לה אינו ידוע, המאופיינת בדלקת הרסני nonsuppurative, טרשת המגזרי סוֹתֵם ואת התרחבות של דרכי המרה התוך extrahepatic, המוביל לשחמת דרכי המרה פיתוח, יתר לחץ דם הפורטל אי ספיקת כבד. עבור מחלת כבד כרונית חסימתית המאופיינת cholestasis יציבה (בדרך כלל לא פחות מ כפולה עלייה של אלקליין פוספטאז) תסמונת, הטרנסאמינזות דם מוגברת 90% חולים (לא יותר מ 5 פעמים). הקונספט של sclerosing העיקרי cholangitis כמו מחלה אוטואימונית עם נטייה גנטית, המבוססת על זיהוי מקרים משפחתיים, בשילוב עם מחלות אוטואימוניות אחרות (לרוב עם קוליטיס כיבית), הפרעות חסינות הסלולר הלחות, נוגדנים עצמיים זיהוי (antinuclear, שריר חלק, בציטופלסמה של נויטרופילים ).

אוטואימוניות cholangitis היא מחלת כבד כרונית כרונית הנגרמת על ידי דיכוי החיסון. התמונה ההיסטולוגית של רקמת הכבד במחלה זו זהה כמעט לשחמת הכבד הראשית, וספקטרום הנוגדנים כולל טיטרים גבוהים של נוגדנים אנטי-גרעיניים ונוגדנים אנטי-מיטוכונדריים. אוטואימוניות cholangitis, ככל הנראה, היא לא גרסה של cholangitis הראשוני sclerosing.

נוכחותם של נוגדנים אנטי-גרעיניים בחולים עם הפטיטיס אוטואימונית כרונית היא אחד המדדים העיקריים המאפשרים להבחין בין מחלה זו לבין הפטיטיס ויראלי ממושך. נוגדנים אלה מזוהים ב 50-70% מהמקרים של דלקת כבד כרונית (אוטואימונית) פעילה וב 40-45% מהמקרים של שחמת שחפת ראשונית. במקביל, ב titers נמוך, נוגדנים נוגדי חמצון יכול להתרחש אנשים בריאים כמעט, ואת titer שלהם עולה עם הגיל. הם עשויים להופיע לאחר נטילת תרופות מסוימות, כגון procainamide, methyldopa, מסוימים נגד שחפת תרופות פסיכוטרופיות. לעתים קרובות, את titer של נוגדן אנטי-גרעיני הוא גדל אצל נשים בריאות במהלך ההריון.

כדי לאשר נזק כבד אוטואימוניות באבחנה המבדלת של צורות שונות של צהבת אוטואימונית שחמת ראשונית של המרה פיתחו בדיקות אבחון כדי לקבוע את נוגדן antimitochondrial (AMA), ונוגדנים כדי להחליק נוגדנים שרירים כדי ליפופרוטאין הכבד ספציפי בכבד קרום אנטיגן, נוגדנים לאנטיגן microsomal כבד וכליות, נוגדנים לנויטרופילים ועוד.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]