תסמינים של מחלת מנייר

למרות הדמיון המוחלט בין התסמינים, הגורמים להידרופס אנדולימפטי אצל כל חולה בנפרד עשויים להיות שונים. מחלת מנייר נצפית לעיתים רחוקות בילדות; בדרך כלל, נדרשת תקופה ארוכה למדי להתפתחות הידרופס אנדולימפטי. יחד עם זאת, לפני התרחשות הידרופס אנדולימפטי, גורמים שליליים חייבים כנראה להשפיע שוב ושוב או כרונית על האוזן. למרות העובדה ששתי האוזניים חשופות לאותם גורמים והשפעות פתוגניות, מחלת מנייר מתחילה בדרך כלל בצד אחד.

נגעים דו-צדדיים נצפים בכ-30% מהחולים, וככלל, יתר לחץ דם תוך-גולגולתי אופייני. כאשר מתפתחים בו זמנית שינויים חד-צדדיים, הידרופס אנדולימפטי מאופיין כמשני.

רוב החולים מדווחים על הופעת המחלה ללא כל סימני אזהרה. כ-60% מהחולים מקשרים את הופעתה ללחץ רגשי. המחלה מתחילה בדרך כלל בהתקף של סחרחורת מערכתית עם הפרעות וגטטיביות בולטות (בחילה, הקאות), הנמשך בין מספר דקות למספר שעות ומלווה בדרך כלל בטיניטוס ואובדן שמיעה. לעתים קרובות, התקף כזה קודם לתחושת גודש, מלאות באוזן, הנמשכת מספר ימים. המהלך הקליני של המחלה יכול להשתנות באופן משמעותי, ההתקפים יכולים לחזור בתדירות שונה: מפעם ביום לפעם אחת במשך מספר חודשים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

תסמונת לרמויר

התסמונת מוגדרת כאחת מצורות של קומפלקס תסמינים דמוי מנייר המופיע בחולים עם טרשת עורקים ומחלות כלי דם נפוצות אחרות. היא נדירה ביותר. היא שונה מ-BM ברצף התסמינים: תחילה מופיעים סימנים של נזק לשבלול השבלול, לאחר מכן מופיעים תסמינים של תפקוד לקוי של שיווי המשקל, ולאחר מכן השמיעה חוזרת לקדמותה. זה נתן למחבר שתיאר את התסמונת הזו עילה להגדיר אותה כ"סחרחורת שמחזירה את השמיעה".

הגורמים למחלה אינם ידועים, הפתוגנזה קשורה להיפוקסיה חריפה של מבני שבלול האוזן, המתרחשת כתוצאה מעווית של העורק המזין את מבוך האוזן.

המהלך הקליני הוא קבוע לחלוטין, ועובר דרך שני שלבים. השלב הראשון מאופיין בהתקף חריף של תפקוד לקוי של שבלול השבלול - עווית של ענף שבלול העורק של הלבירינת, המתבטאת בהופעה פתאומית של טינטון חמור ואובדן שמיעה הולך וגובר במהירות מסוג תפיסתי לטונים גבוהים (הבדל מהתקף של מחלת מנייר), לעיתים עד חירשות מוחלטת. במקרים נדירים, מתרחשת גם סחרחורת קלה לטווח קצר במהלך תקופה זו. תקופת שבלול ההתקף יכולה להימשך בין מספר ימים למספר שבועות. לאחר מכן, על רקע זה, מתרחשת לפתע סחרחורת חמורה עם בחילות והקאות (השלב השני הוא וסטיבולרי; עווית של ענף וסטיבולרי של עורק הלבירינת), הנמשכת 1-3 שעות, ולאחר מכן נעלמים לפתע סימני תפקוד לקוי של שיווי המשקל והשמיעה חוזרת למצב נורמלי. מחברים מסוימים מציינים כי המשבר עשוי לחזור מספר פעמים באוזן אחת, או מספר פעמים באוזן אחת ובשנייה, או בשתי האוזניים בו זמנית. מחברים אחרים טוענים כי המשבר מתרחש רק פעם אחת ואינו חוזר לעולם. תסמיני המחלה מצביעים על היפוקסיה חריפה של המבוך בעלת אופי חולף. שתי שאלות נותרות לא ברורות: מדוע משברים חוזרים אינם מתרחשים ברוב המקרים, ואם מדובר באנגיוספזם עמוק, מדוע לא נצפות השלכותיו בצורת אובדן שמיעה חושי-עצבי?

האבחון בתחילת המשבר נעשה במידה מסוימת של הסתברות על סמך הופעת השלב הראשון של התסמונת; הופעת השלב השני וחזרה מהירה של השמיעה לרמה ההתחלתית קובעים את האבחנה הסופית.

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם מחלת מנייר ועם אותן מחלות שאליהן מחלת מנייר עצמה מובחנת.

הפרוגנוזה לתפקודים שמיעתיים ושיווי משקל חיובית.

הטיפול הוא סימפטומטי ותרופתי, שמטרתו לנרמל את ההמודינמיקה במבוך האוזן ולהפחית את חומרת הסימנים של תפקוד לקוי של שיווי המשקל.

שלבים קליניים של מחלת מנייר

בהתבסס על התמונה הקלינית, נבדלים שלושה שלבי התפתחות של מחלת מנייר.

שלב I (ראשוני) מאופיין ברעש תקופתי באוזניים, תחושת גודש או לחץ, אובדן שמיעה חושי-עצבי משתנה. המטופל סובל מהתקפים תקופתיים של סחרחורת מערכתית או תנועות בדרגות חומרה שונות. סחרחורת מערכתית כוללת סחרחורת שהמטופל מתאר כתחושת סיבוב של עצמים מסביב. סחרחורת לא מערכתית מאופיינת בתחושת חוסר יציבות, הופעת "זבובים" או התכהות בעיניים. התקפי סחרחורת מתוארים כתחושת סיבוב הנמשכת בין מספר דקות למספר שעות. לעיתים להתקפים כאלה יש סימנים מוקדמים או תקופה פרודרומלית, המתבטאת בהחמרה של תסמינים שמיעתיים: לעיתים מטופלים מציינים תחושת גודש או מלאות באוזן במשך מספר ימים. עוצמת הסחרחורת מגיעה בדרך כלל לערכים המקסימליים שלה תוך מספר דקות, בעוד שהיא מלווה באובדן שמיעה ותסמינים וגטטיביים - בחילות והקאות.

לאחר ההתקף, ניכרת הידרדרות בשמיעה, על פי נתוני אודיומטריית סף טונאלי, בעיקר בטווח התדרים הנמוכים והבינוניים. במהלך תקופת ההפוגה, ספי השמיעה עשויים להיות בטווח הנורמלי. על פי נתוני אודיומטריית סף טונאלי, ניתן לקבוע תופעה של עלייה מואצת בנפח. אולטרסאונד מראה צידיות לכיוון האוזן הפגועה. בדיקות התייבשות חיוביות באחוז גדול מהמקרים עם שינויים בשמיעה. אלקטרוקוכלוגרפיה מראה סימנים של הידרופס מבוך לפי קריטריון אחד או יותר. מחקר של המצב התפקודי של מכשיר האנליזה הוסטיבולרי מגלה היפררפלקסיה במהלך ההתקף ובתקופה המוקדמת שלאחר ההתקף.

שלב II מאופיין בביטויים קליניים בולטים. ההתקפים רוכשים אופי טיפוסי למחלת מנייר עם ביטויים וגטטיביים בולטים, תדירותם יכולה לנוע בין מספר פעמים ביום למספר פעמים בחודש. טינטון נוכח באופן קבוע, לעיתים קרובות מתעצם במהלך התקף. שלב זה מאופיין בנוכחות גודש מתמיד באוזן הפגועה: לעיתים מטופלים מתארים תחושת "לחץ" בראש. נתוני אודיומטריה של סף טונאלי מצביעים על אובדן שמיעה חושי-עצבי משתנה בדרגות II-III. ייתכן מרווח עצם-אוויר בטווח התדרים הנמוכים. בתקופה הבין-ריקטלית, נותר אובדן שמיעה מתמשך. אודיומטריה סופרה-סף מגלה את התופעה של עלייה מואצת בנפח. ניתן לקבוע נוכחות של הידרופס קבוע על ידי כל שיטות המחקר: בדיקות התייבשות, אלקטרוקוכלוגרפיה ואבחון אולטרסאונד. מחקר של המצב התפקודי של מנתח הווסטיבולרי מגלה היפורפלקסיה בצד האוזן השומעת פחות, ובמהלך התקף - היפרפלקסיה.

שלב III, ככלל, התקפי סחרחורת אופייניים, שאינם תמיד מערכתיים, הופכים נדירים יותר, תחושה של חוסר יציבות וחוסר יציבות מטרידה. נצפית ירידה בשמיעה מסוג נוירו-סנסורי בדרגות חומרה משתנות. תנודות בשמיעה נצפות לעיתים רחוקות.

אולטרסאונד בדרך כלל מראה צידיות לאוזן השומעת טוב יותר או היעדרה. הידרופס של האוזן הפנימית בדרך כלל לא מזוהה בהתייבשות. ישנה עיכוב ניכר או ארלקסיה של החלק הוסטיבולרי של האוזן הפנימית בצד הפגוע.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]