סטאטוציסטומה

Steatocystoma (שם נרדף: Sebocystoma) הוא ניאופלזמה שפירה ולא נבדלת מלאה בהפרשה שומנית. זה נדיר, ופריחות יכולות להיות בודדות, פשוטות - steatocystoma simplex - או מרובות. סטטוציסטומה מרובה היא הפרעה גנטית נדירה. [1] זה מאופיין בציסטות עוריות מרובות בגדלים משתנים הקיימים באזורים שבהם היחידה הפילוזית מפותחת היטב, בעיקר בבתי השחי, בתא המטען והגפיים. [2] אצל נשים, Steatocystoma נראה יותר בדרך כלל באזור מפשעתי, ובגברים בדרך כלל יש לו התפלגות בצורת יהלום על תא המטען. לעיתים רחוקות נמצא על הקרקפת ובפנים, הנגעים נעים בין נורמוכרומי לצהוב, הם ניידים, גידול איטי ומכילים בעיקר נוזלים.

סטטוציסטומה מופיעה בגיל ההתבגרות או בבגרות מוקדמת. ברוב המקרים, המחלה היא מהסוג האוטוזומלי הדומיננטי, אך היא יכולה להופיע גם באופן ספורדי. [3], [4]

גורם ל סטאטוציסטומות

מכיוון שפתולוגיה דרמטולוגית זו נדירה למדי, הגורמים להתרחשותו אינם נחקרו במדויק ועדיין היפותטיים. ידועים מקרים משפחתיים של המחלה בכמה דורות, ההנחה היא שהיא עוברת בירושה על ידי סוג דומיננטי אוטוזומלי. יחד עם זאת, הספרות הרפואית מתארת מקרים רבים יותר בודדים (ספורדיים) של סטטוציסטומה, וחולים רבים סבלו מקראטוזות מולדות או נרכשו במחלות מערכתיות אחרות.

הגורם המשוער לגירוי של סטיטוציסטים בודדים או מרובים הוא גירוי אנדרוגני (פרוגסטרון) של בלוטת החלב, המתרחשת במהלך שינויים הורמונליים במהלך גיל ההתבגרות. השערה זו מבוססת על העובדה כי הופעת המחלה ברוב המכריע של המקרים נרשמת בקרב מתבגרים או מבוגרים צעירים בפוסט-פוברמיה. ההשפעה של אקולוגיה לא טובה, טראומה, זיהום, תפקוד לקוי של מערכת החיסון אינה אינה נכללת.

אין נתונים סטטיסטיים על שכיחות המחלה. חלק מהכותבים טוענים כי סטטוציטומטוזיס שכיחה יותר בקרב גברים צעירים, אחרים שמגדר אינו רלוונטי. גיל הביטוי של פריחות העור משתנה בעיקר בין 12 ל 25 שנים, הם נשארים על הגוף לאורך החיים. ישנם גם מקרים מבודדים של ביטוי מוקדם בינקותם וביטוי מאוחר בגיל מבוגר.

הצורה המשפחתית עשויה להיות קשורה למוטציה בקרטין 17, קרטין מסוג 1 שנמצא בבלוטות החלב ובזקיקי השיער. אותה מוטציה נמצאת בפאצ'וניצ'יה מולד סוג 2, איתה עשויה להיות קשורה סטטוצסטומה, קלאטודרקיה של אוטוזומל, המבטא, עם דיסטרופיה, קרטודרמפה, אוטוזומל, ציסטות לכלול אפידרמיס. בתוספת, סטטוציסטומה עשויה להופיע עם חזזית קשקשית היפרטרופית, Acrokeratosis Verruciformis, שיניים לידה וביטויים אחרים.

בתוך אותה משפחה קיימות וריאציות פנוטיפיות, כמו במקרה של המטופל שלנו, ותת-סוגים עשויים לחפוף. אותה מוטציה בגן קרטין 17 עשויה להתבטא בסטטוציסטומה או Pachyonychia מסוג 2 בלבד או בשילוב. יותר מ-11 מוטציות שונות תוארו; עם זאת, הפנוטיפ המתקבל אינו תלוי בסוג המוטציה. יתכן שהביטויים הללו הם ספקטרום של אותה מחלה.

בנוסף לסטטוציסטומה purulent, ישנם דיווחים נוספים על גרסאות נדירות של סטטוציסטומה כמו פנים, אקראלי, וולבר וסטיטוציסטומה פשוטה (נגע יחיד).

גורמי סיכון

סטטוציסטומה נצפתה על ידי כמה חוקרים הקשורים לפתולוגיות מולדות הבאות עם סוג ירושה דומה:

• פצ'יוניצ'יה מסוג ג'קסון-לולר - פוליקרטוזיס מולד עם נגעי ציפורניים קשים;
• Coilonychia;
• קולגןוזיס תורשתי - תסמונת אהלרס-דנלוס;
• לנטינוזיס קרדיומיופתית מולדת (תסמונת נמר);
• דיספלזיה של arteriohepatic;
• Trichoblastoma;
• תסמונת Nevus תאי הבסיס;
• מקרים משפחתיים של סירינגומה;
• Keratoacanthoma;
• Acrokeratosis Verruciformis;
• תסמונת גרדנר;
• מחלת כליות פוליציסטית;
• סינוס דו-צדדי טרום-ליורי.

הסיכון לסטטוציסטומה גבוה יותר בקרב חולים עם דלקת דרמטיטיס בעלת אופי אוטואימוני משוער - הידרדניטיס תומך suppurativa וכינים שטוחות אדומות, קולגןוזות - דלקת מפרקים שגרונית, תת פעילות של בלוטת התריס; אנשים עם הזעה לא מספקת וכתמים לבנים על הציפורניים (לוקוניצ'יה).

פתוגנזה

הצורה המשפחתית של המחלה קשורה למוטציה של גנים במתחם 17Q12-Q21. הגן KRT17, המקודד חלבון של מבני ביניים חוטים תוך-תאיים של קרטין של בלוטות חלב, זקיקי שיער ומיטת ציפורניים, משתנה. המוטציה מובילה לקראטניזציה לקויה בחלקים העליונים של זקיקי השיער, וכתוצאה מכך עיוות של תעלות בלוטות החלב ויצירת תצורות ציסטיות.

מקרים ספורדיים רבים של סטטוציסטומטוזיס ידועים גם כן, ולכן גורמים אטיופתוגנטיים אחרים שאינם ירושה משערים. השערות אחרות רואות את הפתולוגיה כ:

• המרטומה של המנגנון השיער החלב;
• סוג של ציסטה דרמואידית;
• שימור ציסטות סבוריאיות;
• תצורות נבואיות של זקיקי שיער לא מפותחים עם בלוטות חלב מחוברות.

התחל את הפתוגנזה של נחשולים הורמונליים פתולוגיה, כשלים חיסוניים, טראומה וזיהומים שהועברו.

תסמינים סטאטוציסטומות

הסימנים הראשונים הם המראה על עורו של אחד או רבים ללא כאבים במישוש חצי כדוריים בינונית גושים ניידים ניידים. בהתחלה הם שקופים, לבנבן או כחלחל, עם הזמן שהם רוכשים צבע צהבהב. קוטר ההמיספרות משתנה בין שניים לחמישה מילימטרים. לפעמים גודל הניאופלזמה יכול להיות גדול יותר - המקסימום הידוע הוא 3 ס"מ.

פריחות ממוקמות באזורי הגוף עם צפיפות גבוהה של מבני שיער חלב - במפשעה, בתי השחי, אצל גברים, בנוסף, על החזה, שק האשכים, הפין, פני השטח החיצוניים של הידיים והרגליים. יחד עם זאת בקרקפת ובפנים הם נעדרים כמעט.

ניקוב של סטטוציסטומה מייצר תכולת שומנית שקופה או חומר צהבהב שמנת עבה יותר בו ניתן למצוא שערות עדינות.

על פי אופי ההתפשטות, נבדלים הצורות הבאות של המחלה:

• התפשטות כללית - מפוזרת, הכוללת את הפנים, הצוואר, הגב, החזה והבטן, לעתים קרובות פחות - הגפיים, במקרים אלה, שינויים דיסטרופיים בשיניים ובציפורניים, נשירת שיער, קרטניזציה מוגזמת של עור כפות הידיים והסוליות, הפרעות מזיעות;
• מקומי - מרובים סטוציסטומות של כל אזור אחד בגוף;
• בודד או פשוט - ניאופלזמה יחידה של כל לוקליזציה.

יש גם תת סוג של סטטוציסטומה (Steatocystoma suppurativa), המאופיינת על ידי קרע ספונטני של ציסטות עם התפתחות דלקת לאחר מכן, המסתיימת בהצלקת.

פריחות מרובות מסודרות בדרך כלל בקבוצות, פחות מפוזרות.

מבחינה מורפולוגית, הניאופלזמה היא ציסטה, שהקליפה שלה מרופדת בכמה שכבות עם אפיתל קשקש ללא שכבה גרגירה. בחלל שלו ניתן למצוא שערות מטומטמות, ובצד החיצוני - לובולות של בלוטות החלב.

על פי מיקרוסקופיית האלקטרונים, ישנם סימנים של ניאופלזמה של Nevoid המחוברת לשכבת העור החיצונית על ידי צינור דק, המורכב מתאי אפיתל לא מובחנים.

סיבוכים ותוצאות

סטטוציסטומה הוא גידול שפיר כרוני שהוא יותר מום קוסמטי. למרות שמדובר במצב שפיר ורוב הנגעים הם אסימפטומטיים, יש גרסה דלקתית. במקרה זה, יש קרע ספונטני של הציסטה, ההתחייבות והפריקה הריחה העגומה, במיוחד עם קולוניזציה משנית על ידי חיידקים. [5] עלולות להתרחש גם מורסות. אלה דומים לנגעי האקנה של קונגלובט או הידרדניטיס תומך. הנגעים עשויים להתקדם לצלקות, ולגרום לחולה אי נוחות רבה.

ממורה אינה סבירה, אך ישנן עדויות לכך שזה אפשרי.

אבחון סטאטוציסטומות

סטטוציסטומה מאובחנת על בסיס תלונות המטופל, היסטוריה משפחתית, תמונה קלינית של שינויים פתולוגיים בעור ותוצאות הבדיקה ההיסטולוגית של הניאופלזמה.

הערך את מצבו הכללי של המטופל. קח בדיקות קליניות כלליות של שתן ודם, ביוכימיה - הם בדרך כלל בגבולות נורמליים. הרופא רשאי לרשום בדיקות והתייעצויות ספציפיות של מומחים קשורים במקרה של חשד לפתולוגיות מערכתיות - דלקת מפרקים שגרונית, היפר- או יתר של בלוטת התריס.

אבחנה אינסטרומנטלית מתבצעת - מיקרוסקופיה של תכולת הגידול ובדיקת מבנהו. על פי תוצאות הבדיקה המורפולוגית, יש לאתר ציסטה עם חלל מעוצב באופן שרירותי, שהקליפה שלה מורכבת משתי שכבות, יש לאתר תחת פני העור הבלתי משתנים. השכבה הפנימית מרופדת בתאי אפיתל קשקשיים המכוסים בציפורן המכילים אאוזינופילים, השכבה הגרגרית אינה מוגדרת. השכבה החיצונית היא רקמת חיבור. קטעי בלוטות החלב נראים במעטפת, ונפתחים לזקיק השיער. הציסטות מחוברות לשכבת האפידרמיס על ידי קווצות קצרות המורכבות מקרטוציטים לא מובחנים. ניתוח תרבות של תוכן חלל הציסטי (בהיעדר דלקת) לא מראה שום צמיחה של פלורה חיידקית פתוגנית.

המאפיינים הקליניים של סטטוציסטומה עשויים להידמות למספר מחלות: ציסטות מטה, ציסטות מיקסואידיות, מיליום, אקנה קונגלובט, הידרדניטיס ופסאודופוליקוליטיס, עיכוב אבחנה ואקנה של סיבובית, סיבובית.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית גורמת לקשיים מסוימים, במיוחד כאשר יש צורך להבחין בסבוציסטומה לבין ציסטות מתפרצות של שיער מטה, במיוחד מכיוון שבמקרים מסוימים שתי הניאופלזמות מתרחשות בו זמנית. הם מובחנים על ידי תכונות מורפולוגיות. חלל של ציסטה מעורפלת מתפרצת מכוסה באפיתל קשקש (כמו חלל של סבוציסטומה), אך קיימת שכבה גרגירה, ונמצאות שערות רבות.

בנוסף, בידול נעשה עם הגורמים הבאים:

• ציסטות אפידרמיס ודרמואידים;
• ציסטות המכילות קרטין (מיליום);
• ליפומות (המכונה בדרך כלל גידולים שומניים);
• בלוטת החלב אדנומה סימטרית (מחלת פרינגל-בורניוויל);
• סירינגומה;
• תסמונת גרדנר;
• קלצינוזיס של העור;
• הזעה אפוקרינית;
• אקנה קונגלובט;
• אקנה סיסטיק.

יַחַס סטאטוציסטומות

הטיפול מגוון ולרוב לא מספק בגלל הקושי בגישה לנגעים מופצים כאלה.

Steatocystomas מוסרים בעיקר למטרות קוסמטיות. משתמשים בשיטות הבאות:

• כריתה כירורגית;
• שאיפת מחט;
• הסרת סכין רדיואבה;
• אלקטרוקואגולציה;
• הקריודוקציה;
• הרס לייזר.

האפקט הקוסמטי הטוב ביותר ניתן על ידי רדיו גל וטיפול בלייזר.

בטיפול מערכתי של סטטוציסטומות פוטולנטיות עם איזוטרטינואין, משתמשים בטטרציקלין עם פתיחה וניקוז של חלל הציסטיק. קבע מתן אינטראטקלי של Triamcenolone Acetonide.

ניתן לטפל בנגעים מודלקים באמצעות זריקות סטרואידים או ניקוז. דווח על תוצאות מעורבות באמצעות איזוטרטינואין דרך הפה לטיפול בסטטוציסטומה. איזוטריטינואין בדרך כלל אינו מבטל את המצב, אך הוא מצמצם את גודל הנגעים המפוארים. תגובה טיפולית זו משקפת ככל הנראה את ההשפעה האנטי דלקתית של רטינואידים.

דווח בספרות כי לא צוינו הישנות לאחר טיפול מערכתי.