סטאטוציסטומה

סטאטוציסטומה (שם נרדף: סבוציסטומה) היא גידול שפיר, שאינו ריק, מלא בהפרשה שומנית. היא נדירה, והפריחות יכולות להיות בודדות, פשוטות - סטאטוציסטומה סימפלקס - או מרובות. סטאטוציסטומה מרובה היא הפרעה גנטית נדירה. [ 1 ] היא מאופיינת בציסטות עוריות מרובות בגדלים שונים הנמצאות באזורים שבהם יחידת הפילוזבקס מפותחת היטב, בעיקר בבתי השחי, בגו ובגפיים. [ 2 ] אצל נשים, סטאטוציסטומה נפוצה יותר באזור המפשעה, ואצל גברים היא בדרך כלל מתפזרת בצורת יהלום על גו. לעיתים רחוקות נמצאות על הקרקפת והפנים, הנגעים נעים בין נורמוכרומיים לצהובים, הם ניידים, צומחים לאט, ובעיקר מכילים נוזלים.

סטאטוציסטומה מופיעה בגיל ההתבגרות או בבגרות המוקדמת. ברוב המקרים, המחלה היא מהסוג אוטוזומלי דומיננטי, אך היא יכולה להופיע גם באופן ספורדי. [ 3 ], [ 4 ]

גורם ל של הסטאטוציסטומות

מאחר ופאתולוגיה דרמטולוגית זו נדירה למדי, הגורמים להופעתה אינם נחקרים במדויק ועדיין הינם היפותטיים. ידועים מקרים משפחתיים של המחלה במשך מספר דורות, וההנחה היא שהיא עוברת בתורשה בסוג אוטוזומלי דומיננטי. יחד עם זאת, הספרות הרפואית מתארת מקרים רבים יותר (ספורדיים) של סטאטוציסטומה, ולחולים רבים היו קרטוזות מולדות או נרכשות ומחלות מערכתיות אחרות במקביל.

הסיבה המשוערת להופעת סטאטוציסטה בודדת או מרובת סטאטוציסטות היא גירוי אנדרוגני (פרוגסטרון) של בלוטת החלב, המתרחש במהלך שינויים הורמונליים בגיל ההתבגרות. השערה זו מבוססת על העובדה שהופעת המחלה ברוב המכריע של המקרים נרשמת אצל מתבגרים או מבוגרים צעירים לאחר גיל ההתבגרות. השפעת אקולוגיה שלילית, טראומה, זיהום ותפקוד לקוי של מערכת החיסון אינה נשללת.

אין סטטיסטיקות על שכיחות המחלה. חלק מהכותבים טוענים כי סטיאטוציטומטוזיס שכיחה יותר בקרב גברים צעירים, אחרים טוענים כי מגדר אינו רלוונטי. גיל הופעת פריחות עור נע בעיקר בין 12 ל-25 שנים, והן נשארות על הגוף לאורך כל החיים. ישנם גם מקרים בודדים של ביטוי מוקדם בינקות וביטוי מאוחר בגיל מבוגר.

הצורה המשפחתית עשויה להיות קשורה למוטציה בקרטין 17, קרטין מסוג 1 המצוי בבלוטות החלב ובזקיקי השיער. אותה מוטציה נמצאה בפכיוניכיה מולדת מסוג 2, אליה עשויה להיות קשורה סטאטוציסטומה, הפרעה אוטוזומלית דומיננטית המתבטאת בניוון ציפורניים, קרטודרמה כף היד והפלנטרית, לויקופלקיה אוראלית, קרטוזיס פוליקולרי וציסטות הכללה אפידרמליות. בנוסף, סטאטוציסטומה עשויה להופיע עם חזזית קשקשית היפרטרופית, אקרוקרטוזיס ורוציפורמיס, שיניים מולדות וביטויים אחרים.

בתוך אותה משפחה, קיימים וריאציות פנוטיפיות, כמו במקרה של המטופל שלנו, ותת-סוגים עשויים לחפוף. אותה מוטציה בגן קרטין 17 עשויה להתבטא בסטאטוציסטומה או פכיוניכיה מסוג 2 לבד או בשילוב. תוארו יותר מ-11 מוטציות שונות; עם זאת, הפנוטיפ המתקבל אינו תלוי בסוג המוטציה. ייתכן שביטויים אלה הם ספקטרום של אותה מחלה.

בנוסף לסטאטוציסטומה מוגלתית, ישנם דיווחים נוספים על וריאנטים נדירים של סטאטוציסטומה כגון סטאטוציסטומה פאציאלית, אקראלית, פותרית וסטאטוציסטומה פשוטה (נגע יחיד).

גורמי סיכון

סטאטוציסטומה נצפתה על ידי כמה חוקרים כקשורה לפתולוגיות מולדות הבאות בעלות סוג דומה של תורשה:

• פצ'יוניקיה מסוג ג'קסון-לולר - פוליקרטוזיס מולד עם נגעים חמורים בציפורניים;
• קוילוניכיה;
• קולגנוזיס תורשתית - תסמונת אהלרס-דנלוס;
• לנטיגינוזיס קרדיומיופתית מולדת (תסמונת הנמר);
• דיספלזיה עורקית-כבדית;
• טריכובלסטומה;
• תסמונת נבוס תאי בסיס;
• מקרים משפחתיים של סירינגומה;
• קרטואקנטומה;
• אקרוקרטוזיס ורוציפורמיס;
• תסמונת גרדנר;
• מחלת כליות פוליציסטית;
• סינוס פרה-אוריקולרי דו-צדדי.

הסיכון לסטאטוציסטומה גבוה יותר בחולים עם דרמטיטיס בעל אופי אוטואימוני משוער - הידראדניטיס סופורטיבית וכינים שטוחות אדומות, קולגנוזה - דלקת מפרקים שגרונית, תת פעילות של בלוטת התריס; אנשים עם הזעה לא מספקת וכתמים לבנים על הציפורניים (לויקוניכיה).

פתוגנזה

הצורה המשפחתית של המחלה קשורה למוטציה גנטית בלוקוס 17q12-q21. הגן KRT17, המקודד חלבון של מבנים ביניים פילמנטיים תוך-תאיים המכילים קרטין, של בלוטות החלב, זקיקי השיער ומצע הציפורן, משתנה. המוטציה מובילה לפגיעה בקרטיניזציה בחלקים העליונים של זקיקי השיער, וכתוצאה מכך לעיוות של צינורות בלוטת החלב ולהיווצרות תצורות ציסטיות.

ידועים גם מקרים ספורדיים רבים של סטאטוציסטומוזיס, ולכן משוערים גורמים אתיופתוגניים אחרים מלבד תורשה. השערות אחרות רואות את הפתולוגיה כ:

• המרטומה של מנגנון החלב-שיער;
• סוג של ציסטה דרמואידית;
• ציסטות סבוראיות עקב שימור;
• תצורות נוואידיות של זקיקי שיער לא מפותחים עם בלוטות חלב מחוברות.

התחל את הפתוגנזה של הפתולוגיה של עליות הורמונליות, כשלים חיסוניים, טראומה וזיהומים מועברים.

תסמינים של הסטאטוציסטומות

הסימנים הראשונים הם הופעת גושים ציסטיים ניידים, חצי כדוריים, אלסטיים למדי, על העור, ללא כאבים במישוש. בהתחלה הם שקופים, לבנבנים או כחלחלים, ועם הזמן הם מקבלים צבע צהבהב. קוטר ההמיספרות נע בין שניים לחמישה מילימטרים. לפעמים גודל הגידול יכול להיות גדול יותר - המקסימום הידוע הוא 3 ס"מ.

פריחות ממוקמות באזורים בגוף עם צפיפות גבוהה של מבנים של שערות שומן - במפשעה, בבתי השחי, אצל גברים, בנוסף, על החזה, שק האשכים, הפין, המשטח החיצוני של הידיים והרגליים. יחד עם זאת, על הקרקפת והפנים הן כמעט נעדרות.

ניקוב של סטאטוציסטומה מייצר תוכן שמנוני שקוף או חומר צהבהב קרמי סמיך יותר שבו עשויות להימצא שערות עדינות.

בהתאם לאופי ההתפשטות, נבדלות הצורות הבאות של המחלה:

• כללי - התפשטות מפושטת, הכוללת את הפנים, הצוואר, הגב, החזה והבטן, בתדירות נמוכה יותר - את הגפיים, במקרים אלה, שינויים דיסטרופיים בשיניים ובציפורניים, נשירת שיער, קרטיניזציה מוגזמת של עור כפות הידיים והסוליות, הפרעות הזעה;
• מקומי - מספר סטאטוציסטומות בכל אזור אחד בגוף;
• בודד או פשוט - ניאופלזמה אחת של כל לוקליזציה.

יש גם תת-סוג מוגלתי של סטאטוציסטומה (steatocystoma suppurativa), המאופיין בקרע ספונטני של ציסטות עם התפתחות דלקת לאחר מכן, המסתיים בצלקות.

פריחות מרובות מסודרות בדרך כלל בקבוצות, לעתים רחוקות יותר מפוזרות.

מבחינה מורפולוגית, הגידול הוא ציסטה, שקליפתה מרופדת בכמה שכבות באפיתל קשקשי ללא שכבה גרגירית. בחלל שלה ניתן למצוא שערות פלומתיות, ובצד החיצוני - אונות של בלוטות החלב.

על פי מיקרוסקופ אלקטרונים, ישנם סימנים של ניאופלזמה נבוידית המחוברת לשכבה החיצונית של העור באמצעות צינור דק, המורכב מתאי אפיתל לא מובחנים.

סיבוכים ותוצאות

סטאטוציסטומה היא גידול שפיר כרוני שהוא יותר פגם קוסמטי. למרות שמדובר במצב שפיר ורוב הנגעים הם אסימפטומטיים, קיים וריאנט דלקתי. במקרה זה, יש קרע ספונטני של הציסטה, מוגלות והפרשה בעלת ריח רע, במיוחד עם התיישבות משנית של חיידקים. [ 5 ] ייתכנו גם אבצסות. אלה דומות לנגעים של אקנה קונגלובטית או הידראדניטיס מוגלתית. הנגעים עלולים להתפתח לצלקות, ולגרום לאי נוחות רבה לחולה.

ממאירות אינה סבירה, אך ישנן עדויות לכך שהיא אפשרית.

אבחון של הסטאטוציסטומות

סטאטוציסטומה מאובחנת על סמך תלונות המטופל, היסטוריה משפחתית, תמונה קלינית של שינויים פתולוגיים בעור ותוצאות בדיקה היסטולוגית של הגידול.

יש להעריך את מצבו הכללי של המטופל. יש לבצע בדיקות קליניות כלליות של שתן ודם, ביוכימיה - הן בדרך כלל בטווח הנורמלי. הרופא רשאי לרשום בדיקות ספציפיות והתייעצויות עם מומחים רלוונטיים במקרה של חשד לפתולוגיות מערכתיות - דלקת מפרקים שגרונית, תת פעילות של בלוטת התריס או פעילות יתר של בלוטת התריס.

מתבצע אבחון אינסטרומנטלי - מיקרוסקופיה של תוכן הגידול ובדיקת מבנהו. על פי תוצאות הבדיקה המורפולוגית, יש לזהות ציסטה עם חלל בעל צורה שרירותית, שקליפתה מורכבת משתי שכבות, מתחת לפני השטח של העור ללא שינוי. השכבה הפנימית מרופדת בתאי אפיתל קשקש המכוסים בקוטיקולה המכילה אאוזינופילים, השכבה הגרגירית אינה מוגדרת. השכבה החיצונית היא רקמת חיבור. מקטעים של בלוטות חלב נראים בקליפה, הנפתחים אל זקיק השערה. הציסטות מחוברות לשכבת האפידרמיס באמצעות גדילים קצרים המורכבים מקרטוציטים לא מובחנים. ניתוח תרבית של תוכן חלל הציסטה (בהיעדר דלקת) לא מראה צמיחה של פלורה חיידקית פתוגנית.

המאפיינים הקליניים של סטאטוציסטומה עשויים להידמות למספר מחלות: ציסטות פלומתיות, ציסטות מיקסואידיות, מיליומים, אקנה קונגלובטית, הידראדניטיס ופסאודופוליקוליטיס, דבר המעכב את האבחון והניטור המתאים. יש להבחין בין סטאטוציסטומה מוגלתית לבין אקנה ציסטית נודולרית חמורה, אקנה קונגלובטית, פיברואדנומה נגועה ופיודרמה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת גורמת לקשיים מסוימים, במיוחד כאשר יש צורך להבחין בין סבוציסטומה לציסטות פלומיות מתפרצות, במיוחד מכיוון שבמקרים מסוימים שני הגידולים מופיעים בו זמנית. הם נבדלים על ידי מאפיינים מורפולוגיים. חלל הציסטה הוולוסית המתפרצת מכוסה באפיתל קשקשי (כמו חלל הסבוציסטומה), אך קיימת שכבה גרגירית, ונמצאות שערות פלומיות רבות.

בנוסף, מתבצעת הבחנה בין הישויות הבאות:

• ציסטות אפידרמליות ודרמואידים;
• ציסטות המכילות קרטין (מיליומים);
• ליפומות (המכונות בדרך כלל גידולים שומניים);
• אדנומה סימטרית של בלוטת החלב (מחלת פרינגל-ברניוויל);
• סירינגומה;
• תסמונת גרדנר;
• קלצינוזיס של העור;
• הזעה אפוקרינית;
• אקנה קונגלובטית;
• אקנה ציסטית.

יַחַס של הסטאטוציסטומות

הטיפול מגוון ובדרך כלל אינו מספק עקב הקושי בגישה לנגעים מפושטים כאלה.

סטאטוציסטומות מוסרות בעיקר למטרות קוסמטיות. נעשה שימוש בשיטות הבאות:

• כריתה כירורגית;
• שאיבת מחט;
• הסרת סכין בגלי רדיו;
• אלקטרוקואגולציה;
• קריודסטרוקציה;
• השמדת לייזר.

האפקט הקוסמטי הטוב ביותר ניתן על ידי טיפול בגלי רדיו ובלייזר.

בסטאטוציסטומות מוגלתיות, נעשה שימוש בטיפול סיסטמי עם איזוטרטינואין, טטרציקלין עם פתיחה וניקוז של חלל הציסטה. נקבע מתן תוך-תכליתי של טריאמצנולון אצטוניד.

ניתן לטפל בנגעים מודלקים באמצעות זריקות קורטיקוסטרואידים או ניקוז. דווח על תוצאות מעורבות בשימוש באיזוטרטינואין דרך הפה לטיפול בסטאטוציסטומה. איזוטרטינואין בדרך כלל אינו מבטל את המצב, אך הוא מקטין את גודל הנגעים המוגלתיים. תגובה טיפולית זו משקפת כנראה את ההשפעה האנטי-דלקתית של רטינואידים.

דווח בספרות כי לא נצפו הישנויות לאחר טיפול סיסטמי.