מחלת פיירוני

מחלת פיירוני (אינדורציה פיברופלסטית של הפין) היא פיברוזיס אידיופטי של רקמת החיבור הטוניקה אלבוגניאה ו/או רקמת החיבור האראולרית בין הטוניקה אלבוגינאה לרקמת המערה של הפין. מחלת פיירוני תוארה לראשונה בשנת 1743 על ידי פרנסואה דה לה פיירוני.

[ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמינים קליניים של מחלת פיירוני מופיעים ב-0.39-2% מהמקרים, אך שכיחות זו היא רק שווה ערך סטטיסטי למספר הביקורים עבור מחלה זו. השכיחות האמיתית של מחלת פיירוני גבוהה בהרבה - 3-4% מהמקרים באוכלוסייה הגברית הכללית. 64% מהגברים הסובלים ממחלת פיירוני הם בקבוצת הגיל שבין 40 ל-59 שנים, עם שכיחות כללית באוכלוסייה גדולה למדי - בין 18 ל-80 שנים. אצל גברים מתחת לגיל 20, מחלת פיירוני מופיעה ב-0.6-1.5% מהמקרים.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

גורם ל מחלת פיירוני

הגורמים למחלת פיירוני נותרו לא ברורים.

התיאוריה הנפוצה ביותר היא שמחלת פיירוני מתרחשת כתוצאה מטראומה כרונית לגופי המאורה של הפין במהלך יחסי מין. על פי התיאוריה הפוסט-טראומטית, מתווכים דלקתיים באזור המיקרו-טראומה של קרום החלבון משבשים את תהליך התיקון, ומשנים את היחס בין סיבי האלסטיות לסיבי הקולגן בפין. מחלת פיירוני משולבת לעיתים קרובות עם חוזה דופויטרן וצורות מקומיות אחרות של פיברומטוזיס, מה שמאפשר לאפיין מחלה זו כביטוי מקומי של קולגנוזיס מערכתית.

ישנה גם תיאוריה אוטואימונית של התפתחות מחלת פיירוני. על פי תיאוריה זו, מחלת פיירוני מתחילה בדלקת של שכבת החלבון של גופי הפין המעורים, המלווה בהסתננות לימפוציטית ופלסמציטית. להסתננות, ככלל, אין גבולות ברורים. לאחר מכן, נוצר באזור זה מקטע של פיברוזיס והסתיידות. מכיוון שגמישות שכבת החלבון באזור הפלאק מוגבלת בחדות במהלך הזקפה, מתרחשות דרגות שונות של עקמומיות של הפין.

ככלל, תהליך היווצרות הפלאק וייצוב המחלה מתרחש 6-18 חודשים לאחר הופעתה.

מעורבות של הפאשיה של באק, כלי הדם המחוררים והעורקים הגביים של הפין מובילה לשיבוש מנגנון החסימה הוורידית ואי ספיקה עורקית של הפין.

[ 13 ]

תסמינים מחלת פיירוני

תסמינים של מחלת פיירוני כוללים:

• עיוות זיקפה של הפין;
• כאב במהלך זקפה;
• היווצרות של רובד מוחשי או "בליטה" על הפין

ישנם סוגים שונים של מהלך קליני של מחלת פיירוני.

תסמינים של מחלת פיירוני עשויים להיעדר ולהתבטא רק בנוכחות "גידולים חדשים" של הפין, אותם ניתן לזהות באמצעות מישוש. במהלך הקליני של מחלת פיירוני, עשויים להופיע כאבים עזים ועיוות של הפין במהלך הזקפה. במקרים מסוימים, במיוחד עם אופי מעגלי של הנגע, יש קיצור משמעותי של הפין, ולפעמים מחלת פיירוני מתבטאת קלינית רק בבעיות זיקפה.

במהלך מחלת פיירוני, יש שלב "אקוטי" ושלב ייצוב, הנמשך בין 6 ל-12 חודשים. סיבוכים המתפתחים במהלך המהלך הטבעי של מחלת פיירוני כוללים הפרעות זקפה וקיצור הפין.

אבחון מחלת פיירוני

אבחון מחלת פיירוני הוא בדרך כלל פשוט ומבוסס על ההיסטוריה הרפואית של המטופל, תלונות ובדיקה גופנית (מישוש של הפין). לעיתים רחוקות, מחלת פיירוני מתחזה לקרצינומה של הפין, הסתננות לוקמית, לימפוגרנולומה ונגעים בעגבת מאוחרת. לעתים קרובות יותר, יש להבדיל את מחלת פיירוני מדלקת לימפנגיטיס וטרומבוז של הוורידים השטחיים של הפין.

בדיקת חולה עם מחלת פיירוני, יחד עם שיטות קליניות כלליות, כוללת:

• הערכת מידת הפרעת הזקפה (צילום, בדיקות הזרקה או בדיקות עם מעכבי פוספודיאסטראז מסוג 5);
• הערכת המאפיינים האנתרופומטריים של הפין במצב רגוע ובמצב זקוף;
• חקר המודינמיקה של הפין (פרמקודופלרוגרפיה, התנפחות לילית של הפין).

מומלץ לבצע בדיקה סקסולוגית.

אולטרסאונד של הפין נמצא בשימוש נרחב באבחון מחלת פיירוני. למרבה הצער, גילוי הפלאק עם מבנה מפורט אפשרי רק ב-39% מהמקרים, בשל הפולימורפיזם שלו ואופי הגדילה הרב-מפלסי שלו.

מקובל באופן כללי כי גודל הפלאק והשינויים הדינמיים בו מנקודת מבט קלינית ולפרוגנוזה של המחלה אינם בעלי חשיבות מכרעת.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

דוגמה לניסוח אבחנה

• מחלת פיירוני, שלב ייצוב, דפורמציה זיקפה.
• מחלת פיירוני, שלב ייצוב, דפורמציה של התכווצות הזקפה, הפרעות זקפה.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

יַחַס מחלת פיירוני

אין טיפול אתיוטרופי למחלת פיירוני. ככלל, בשלב הדלקתי החריף של מחלת פיירוני משתמשים בטיפול תרופתי ובשיטות פיזיותרפיה. מטרת הטיפול השמרני היא הקלה בכאב, הגבלה והפחתה של אזור הדלקת והאצת ספיגת החדירה.

כל שיטות הטיפול השמרני מכוונות לייצוב התהליך הפתולוגי. טיפול שמרני משתמש בתרופות דרך הפה: ויטמין E, טמוקסיפן, קולכיצין, קרניטין, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) שונות.

לצורך מתן מקומי של תרופות לתוך הפלאק, משתמשים בהיאלורונידאז (לידאז), קולגנאז, וראפמיל ואינטרפרונים.

ברוב המקרים, טיפול משולב במחלת פיירוני מתבצע באמצעות שיטות פיזיותרפיה שונות (אלקטרופורזה, קרינת לייזר או גלי אולטרסאונד). הטיפול במחלת פיירוני מתבצע באופן רציף או בקורסים חלקיים במשך 6 חודשים. הנתונים על יעילות הטיפול התרופתי וטיפולי הפיזיותרפיה במחלת פיירוני אינם חד משמעיים, וזאת בשל היעדר גישה סטנדרטית להערכת התוצאות הסופיות.

טיפול כירורגי במחלת פיירוני

עקמומיות של הפין המונעת או מסבכת קיום יחסי מין, הפרעות זיקפה (אימפוטנציה), קיצור הפין הם אינדיקציות לטיפול כירורגי במחלת פיירוני. טיפול כירורגי בסטיות בפין כולל קיצור החלק ה"קמור" של הגופים המעורים (ניתוח נסביט, טכניקות פליקה), הארכת החלק ה"קעור" של הגופים המעורים של הפין (פלפ קורפורופלסטיה), או פאלואנדו-פרוסטטיקה.

בשנת 1965, ר. נסביט הציג שיטה פשוטה לתיקון סטיית הגופים המעורים בעיוות זיקפה מולד, ומאז 1979, טכניקה כירורגית זו נמצאת בשימוש נרחב במחלת פיירוני. כיום, שיטה זו נמצאת בשימוש נרחב בארה"ב ובמדינות אירופאיות רבות הן בגרסה הקלאסית והן במודיפיקציות, ואורולוגים רבים רואים בה סטנדרט בתיקון עקמומיות במחלת פיירוני. מהות ניתוח נסביט היא חיתוך מתלה אליפטי מקרום החלבון בצד הנגדי לעקומה המקסימלית. הפגם בקרום החלבון נתפר בתפרים שאינם נספגים.

שינויים בניתוח נסביט הקלאסי נבדלים במספר האזורים הכרותים של קרום החלבון, אפשרויות ליצירת זקפה מלאכותית תוך ניתוחית ושילוב עם סוגים שונים של קורפורופלסטיה, בפרט עם טכניקות פליקציה או בשילוב עם דיסקציה של פלאק ויישום מתלה עשוי מחומר סינתטי.

דוגמה למודיפיקציה של ניתוח נסביט היא ניתוח מיקוליץ', המכונה באירופה ניתוח יאכיה. מהותה של מודיפיקציה זו היא ביצוע חתכים אורכיים באזור העקמומיות המקסימלית של הפין, ולאחר מכן תפירה אופקית של הפצע.

יעילות ניתוח נסביט והשינויים בו (על פי קריטריון תיקון העיוות) היא בין 75 ל-96%. חסרונות הניתוח כוללים סיכון גבוה לפגיעה בשופכה ובצרור העצבים כלי הדם עם התפתחות של הפרעות זיקפה (אימפוטנציה) (8-23%) ואובדן רגישות של העטרה (12%). קיצור הפין צוין ב-14-98% מהמקרים.

אלטרנטיבה לניתוח נסביט נחשבת לחדירה של טוניקה אלבוגינאה של הפין. מהותה של ניתוח קורפורופלסטיה מסוג זה היא חדירה של טוניקה אלבוגינאה מבלי לפתוח את הגופים המעורים באזור הסטייה המקסימלית. במהלך הניתוח נעשה שימוש בחומר תפירה שאינו נספג. ההבדלים בשיטות החדירה נוגעים לאפשרויות ליצירת כפילויות של טוניקה אלבוגינאה, מספרן וסימון רמות היישום.

יעילות הניתוח לתיקון תאים משתנה מאוד ונעה בין 52 ל-94%. החסרונות של התערבות כירורגית מסוג זה כוללים קיצור הפין (41-90%), הישנות העיוות (5-91%) והיווצרות גרנולומות כואבות, אותן ניתן למשש מתחת לעור הפין.

אינדיקציות לניתוח פלאקיציה של ניתוחי קורפורופלסטיה:

• זווית עיוות לא יותר מ-45°;
• היעדר תסמונת "פין קטן":
• היעדר עיוות שעון חול.

ניתן לבצע קורפורופלסטיה פליקטיבית הן עם תפקוד זקפה שמור והן עם הפרעות זקפה בשלב הפיצוי והתת-פיצוי, בתנאי שמעכבי פוספודיאסטראז מסוג 5 יעילים. ניתוח נסביט מסומן רק עם תפקוד זקפה שמור ברמה הקלינית והתת-קלינית.

אינדיקציות לניתוח קורפורופלסטיה של מתלה ("טכניקות הארכה"):

• זווית עיוות גדולה מ-45°;
• תסמונת "פין קטן":
• שינוי בצורת איבר (עיוות עם היצרות).

תנאי חובה לביצוע ניתוח קורפורופלסטיה של מתלה הוא שימור תפקוד הזקפה.

ניתן לבצע ניתוח קורפורופלסטיה של מתלה באמצעות דיסקציה או כריתה של הפלאק, ולאחר מכן החלפת הפגם בחומר טבעי או סינתטי. השאלה לגבי החומר הפלסטי האופטימלי נותרת פתוחה. בניתוח קורפורופלסטיה של מתלה משתמשים בשיטות הבאות:

• שתלים אוטומטיים - דופן ורידית של הווריד הספני הגדול של הירך או הווריד הגבי, עור, טוניקה נרתיקלית של האשך, מתלה וסקולרי של שק הזרוע; שתלים אלו - קרום הלב של גופה (Tutoplasi), דורה מאטר;
• שתלים קסנו-רפואיים - שכבה תת-רירית של המעי הדק של בעלי חיים (SIS);
• חומרים סינתטיים גורטקס, סילסטיק, דקסון.

יעילות ניתוח פלסטי באמצעות מתלה (על פי קריטריון תיקון החריגה) משתנה מאוד ונעה בין 75% ל-96% בעת השתלה אוטו-ורידית. 70-75% בעת שימוש במתלה עור. 41% - מתלה שעבר ליופיליזציה מהדורה מאטר, 58% - שכבת הנרתיק של האשך. הסיבוך העיקרי של ניתוח פלסטי באמצעות מתלה עור נותר הפרעה בזקפה, המתרחשת ב-12-40% מהמקרים.

מחקרים ניסויים אישרו את היתרונות של שימוש במתלה ורידי בהשוואה למתלים עוריים וסינתטיים. הניתוח באמצעות מתלה של הווריד הספני הגדול של הירך הוצע על ידי ט. לו וג. ברוק בשנת 1993 וכיום נמצא בשימוש נרחב למדי.

האינדיקציה להשתלת תותבות פין עם תיקון חד-שלבי של עיוות במחלת פיירוני היא נזק נרחב לפין ובעיות זיקפה (אימפוטנציה) בשלב הפירוק, שאינו ניתן לטיפול במעכבי פוספודיאסטראז-5. בחירת תותבת הפין תלויה במידת העיוות ובבחירת המטופל. נהוג להעריך את "הצלחת" התותבות הפאלואנדופותטיות עם עקמומיות שיורית קטנה או שווה ל-15. במקרה של עיוות שיורית בולט יותר, מתבצעת מידול ידני לפי וילסון ש. ודלק ג'., או מנותחים פלאקים עם (ללא) קורפורופלסטיה שלאחר מכן.

מְנִיעָה

אין מניעה ספציפית למחלת פיירוני. כדי למנוע עקמומיות של הפין ואין-אונות (בעיות זיקפה), מומלץ טיפול שמרני במחלת פיירוני, שיכול להיות יעיל בשלבים המוקדמים של המחלה.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]