יישום פלסמפרזיס בטיפול מורכב של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית

דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית (IFI) היא אחת המחלות הנפוצות ביותר, ובו זמנית גם לא מובנות היטב, מקבוצת מחלות הריאה הבין-סטיציאליות. דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית מאופיינת בדלקת ופיברוזיס של האינטרסטיציום הריאתי וחללי האוויר, חוסר ארגון של היחידות המבניות והתפקודיות של הפרנכימה, מה שמוביל להתפתחות שינויים מגבילים בריאות, חילוף גזים לקוי, אי ספיקת נשימה מתקדמת ובסופו של דבר למותו של המטופל.

בחקר הפתוגנזה של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית, רוב החוקרים נוטים כיום לתגובה אוטואימונית בשילוב עם זיהום ויראלי. נוכחות של גורמים ראומטיים ואנטי-גרעיניים בדם של חולים עם דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית, כמות מוגברת של קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם, y-גלובולינים, כמו גם גילוי של חדירת היסטיולימפוציטים באינטרסטיציום של הריאות מצביעים על הפרעות חיסוניות במחלה זו.

בטיפול הבסיסי בדלקת אלוויאוליתית פיברוזית אידיופטית, נעשה כיום שימוש פעיל ארוך טווח בתרופות אנטי דלקתיות המסוגלות להשפיע על הקשרים החיסוניים של הפתוגנזה: קורטיקוסטרואידים וציטוסטטיקה. עם זאת, יש להכיר בכך שלרפואה המודרנית עדיין אין שיטות טיפול יעילות בדלקת אלוויאוליתית פיברוזית אידיופטית. לכל ארסנל הטיפול התרופתי בו נעשה שימוש אין כמעט השפעה על הפרוגנוזה של המחלה.

המחלה חמורה ביותר, מלווה בכשל נשימתי גובר, אשר ברוב המקרים מוביל למוות.
בהקשר זה, פיתוח שיטות וגישות טיפול חדשות רלוונטי מאוד. שיטות טיפול חוץ-גופיות משמשות לעתים קרובות כאמצעי נוסף לפעולה אנטי-דלקתית.

במוסד הבריאות האוטונומי הממלכתי של רפובליקת טטרסטן, בעת טיפול בחולים עם דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית, אנו משתמשים באופן פעיל בשיטה של שילוב טיפול בסיסי עם ניתוחי פלסמפרזיס. במהלך 10 השנים האחרונות, בוצעו 480 ניתוחי פלסמפרזיס במרפאה לכירורגיית דם כבידה (GBSRO) על 91 חולים עם דלקת אלוויאוליתיס אידיופטית בגילאי 22 עד 70 שנים, כולל 64 נשים ו-27 גברים. כל החולים קיבלו טיפול בסיסי בהתאם להמלצות האגודה האירופית לנשימה (ERS) והאגודה האמריקאית לחזה (ATS) (2000), שכללו גלוקוקורטיקוסטרואידים 0.5-1.0 מ"ג/ק"ג ליום במונחים של פרדניזולון; במקרה של נטייה בולטת לפיברוזיס, נקבעו בנוסף ציטוסטטיקה - אזתיופרין 2-3 מ"ג/ק"ג ליום, מינון יומי מקסימלי - 150 מ"ג או ציקלופוספמיד 2 מ"ג/ק"ג ליום, מינון יומי מקסימלי - 150 מ"ג.

פעולות פלסמפרזיס בוצעו באמצעות צנטריפוגה רב-תכליתית עם קירור אוטומטי SORVAL RS ЗС PLAS ועל מכשירי PCS 2 - Hemonetics.

מהלך הפלזמפרזיס כלל 2-3 ניתוחים במרווחים של 2 עד 4 ימים. נפח חילוף הפלזמה במהלך הליך אחד היה 35-50% מנפח הפלזמה במחזור הדם, אשר הוחלף במשטר היפר-וולמי מתון באמצעות תמיסת נתרן כלורי 0.9% וראופוליגלוצין ביחס של 2:1.

מהלך ניתוחי הפלזמפרזיס שולב עם טיפול בסיסי בגלוקוקורטיקוסטרואידים (GCS) ובציטוסטטיקה (אזתיופרין או ציקלופוספמיד). קורסים חוזרים בוצעו לאחר 4-6-12 חודשים, כלומר החולים היו בפלזמפרזיס "מתוכנתת".

כתוצאה מכך, צוין הדבר הבא:

• הפחתת ביטויים קליניים - הפחתת חולשה, קוצר נשימה, שיעול, סבילות מוגברת לפעילות גופנית;
• שיפור במדדי תפקוד הנשימה החיצונית, קיבולת הדיפוזיה של הריאות והרכב גזי הדם - עלייה במדדי נפח הנשיפה הכפוי בשנייה הראשונה (FEV1) ב-12.7% מהערך ההתחלתי, קיבולת חיונית של הריאות (VC) ב-9.2% מהערך ההתחלתי, ועלייה ברמת רוויון הדם (SPO2);
• דינמיקה חיובית בצילומי רנטגן ובסריקות טומוגרפיה ממוחשבת (CTG) של הריאות - האטה או עצירה של הפיברוזיס של רקמת הריאה;
• הפחתת מינון תרופות הטיפול הבסיסי;
• ייצוב התהליך - הפחתה או הפסקה של התקדמות המחלה.

אין צורך לצפות להתפתחות הפוכה של נגעים ריאתיים אורגניים קיימים - פיברוזיס, אך בהחלט ניתן להשפיע על השלבים הראשוניים של המחלה - דלקת הנאדיות ובצקת אינטרסטיציאלית. עם הסרתם מהגוף של שני חומרים ראשוניים רעילים למבנים הנאדיות, וכמובן, תוצרים משניים של התגובה החיסונית, ניתן לצפות לשיפור או לפחות להפסקת התפשטות התהליכים הפתולוגיים בפרנכימה הריאה.

הניסיון הקליני מאשר הנחות אלו, קורסי פלסמפרזיס משפרים את תפקוד חילוף הגזים של הריאות, מאטים את התקדמותה עם רמה נמוכה משמעותית של תמיכה תרופתית עם תרופות הורמונליות וציטוסטטיות. על פי תצפיותינו, עם פלסמפרזיס "מתוכנתת", תוצאות כאלה מושגות הרבה יותר מהר באמצעות מינונים קטנים יותר של תרופות בסיסיות.

זה מאפשר לנו להמליץ על פלסמפרזיס "מתוכנתת" במקרים של חדירת דלקת בולטת של רקמת הריאה, שזוהתה בצילומי רנטגן ובטומוגרפיה ממוחשבת (CTG); עם מתן ארוך טווח של מינונים גדולים של גלוקוקורטיקוסטרואידים ו/או ציטוסטטיקה, וכן בהיעדר השפעה של טיפול תרופתי.

פלסמפרזיס "מתוכנתת" בדלקת נאדיות פיברוזית מגבירה את יעילות הטיפול התרופתי האנטי-דלקתי הסטנדרטי ומאפשרת להפחית את נפחו, להפחית את הסבילות לתרופות, להימנע כמעט לחלוטין ממרשם ציטוסטטיקה, מה שמונע באופן מיידי החמרות ומשפר את איכות החיים, ואף שומר על יכולת העבודה של החולים. תוחלת החיים הכוללת של חולים אלה עולה גם היא משמעותית עם טיפול מורכב, כולל פלסמפרזיס.

רופאת הרדמה-החייאה של חדר ניתוחי דם כבידתי אולגה ולדימירובנה סגיטובה. השימוש בפלסמפרזיס בטיפול מורכב של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית // רפואה מעשית. 8 (64) דצמבר 2012 / כרך 1