דלקת מפרקים שגרונית לנוער וגלאוקומה

דלקת מפרקים שגרונית נעורים היא גורם שכיח לדלקת ענביה אצל ילדים, אשר לעיתים קרובות מובילה ללחץ תוך עיני מוגבר וגלאוקומה.

בהתאם למספר המפרקים הנגועים ולנוכחות של ביטויים מערכתיים במהלך 3 החודשים הראשונים מתחילת המחלה, ישנם 3 תת-סוגים של דלקת מפרקים שגרונית לנוער עם סיכונים שונים להתפתחות דלקת ענביה. דלקת מפרקים שגרונית לנוער עם ביטוי מערכתי, או מחלת סטיל, היא מחלה מערכתית חריפה המתבטאת בפריחה בעור, חום, דלקת מפרקים רב-תאית, הפטוספלנומגליה, לויקוציטוזיס ופוליסרוזיטיס; היא נמצאת בדרך כלל אצל בנים מתחת לגיל 4. בנות מפתחות לרוב צורות אוליגו-, פאוציארטיקולריות (פחות מ-5 מפרקים מושפעים) ופוליארטיקולריות (5 מפרקים או יותר מושפעים) של דלקת מפרקים שגרונית לנוער, בהן אין ביטויים מערכתיים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

אפידמיולוגיה של דלקת מפרקים שגרונית לנוער

שכיחות דלקת הענביה בדלקת מפרקים שגרונית לנוער נעה בין 2% ל-21%. דלקת ענבית בדרך כלל אינה קיימת במחלת סטיל, או בדלקת מפרקים שגרונית מערכתית לנוער. דלקת ענבית קדמית שכיחה יותר בחולים עם הצורה הפאו-ארטיקולרית (19% עד 29%) מאשר בחולים עם הצורה הרב-ארטיקולרית (2% עד 5%) של דלקת מפרקים שגרונית לנוער. ילדים עם צורות פאו-ארטיקולריות או חד-ארטיקולריות של ביטויים במפרקים מהווים יותר מ-90% מהחולים עם דלקת ענבית הקשורה לדלקת מפרקים שגרונית לנוער. גלאוקומה משנית מתפתחת בכ-14% עד 22% מהחולים עם דלקת ענבית קדמית כרונית הקשורה לדלקת מפרקים שגרונית לנוער.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

מה גורם לדלקת מפרקים שגרונית לנוער?

לחץ תוך עיני מוגבר והתפתחות גלאוקומה בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית לנוער מתרחשים לרוב כתוצאה מסגירה סינכיאלית של זווית הלשכה הקדמית. גלאוקומה פתוחת זווית עשויה להתפתח עם דלקת כרונית של הרשת הטרבקולרית, וגלאוקומה הנגרמת על ידי סטרואידים עשויה להתפתח עם טיפול מקומי ממושך בגלוקוקורטיקואידים.

תסמינים של דלקת מפרקים שגרונית לנוער

ב-90% מהחולים עם דלקת מפרקים שגרונית לנוער, דלקת הענביה מתפתחת לאחר דלקת המפרקים. מכיוון שדלקת הענביה הקדמית בדלקת מפרקים שגרונית לנוער היא קלה, אסימפטומטית, ולעתים רחוקות גורמת לאדמומיות של העין, המחלה עשויה שלא להתגלות במשך זמן רב עד שיבחינו בירידה בחדות הראייה, קטרקט או עיוות אישון. כמעט בכל המקרים, דלקת הענביה בדלקת מפרקים שגרונית לנוער היא דו-צדדית.

מהלך המחלה

דלקת ענביה הקשורה לדלקת מפרקים שגרונית בילדות היא מחלה כרונית שקשה לטפל בה. בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית בילדות, אין קשר ישיר בין פעילות הנגע בעין לבין מעורבות המפרק. ככל שמשך המחלה ארוך יותר, כך עולה הסיכון לפתח סיבוכים משניים, כגון קרטופתיה פס, קטרקט וגלאוקומה. הפרוגנוזה הגרועה שהייתה בעבר אצל ילדים עם גלאוקומה דלקתית השתפרה במידה מסוימת עקב פיתוח טכניקות ניתוחיות יעילות יותר.

בדיקה אופתלמולוגית

קרטופתיה מסוג Band נמצאת בכמעט 50% מהילדים עם דלקת ענבית קדמית, אשר קשורה ככל הנראה למהלך הכרוני של המחלה. דלקת ענבית קדמית בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית לנוער היא לא גרנולומטוטית ברוב המכריע של המקרים. עם זאת, משקעים שומניים על הקרנית וגושי קופ נמצאים במקרים נדירים. משקעים ממוקמים בדרך כלל במחצית התחתונה של הקרנית. לחולים יש לעיתים קרובות סימנים שיכולים להוביל להתפתחות גלאוקומה: מיוזה עקב נוכחות סינכיה אחורית או ממברנות אישונים, פצצת קשתית וסינכיה קדמית היקפית. קטרקט תת-קפסולרי קדמי ואחורי מתפתח בכ-1/3 מהחולים. בבדיקת החלק האחורי של העין בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית לנוער, ניתן לזהות דלקת פפיליטיס ובצקת מקולרית ציסטואידית, אשר יכולים להוביל לירידה בחדות הראייה.

אבחון דלקת מפרקים שגרונית לנוער

אבחנה מבדלת של דלקת ענבית קדמית כרונית בילדים מתבצעת עם סרקואידוזיס, פארס פלאניטיס, מחלות הקשורות ל-HLA B27 ודלקת ענבית קדמית אידיופטית.

מחקר מעבדתי

כמעט 80% מהחולים עם דלקת ענבית קדמית בדלקת מפרקים שגרונית לנוער סובלים מנוגדנים אנטי-גרעיניים וללא גורם שגרוני.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

טיפול בדלקת מפרקים שגרונית לנוער

הטיפול העיקרי בדלקת תוך-עינית בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית בילדים כולל גלוקוקורטיקואידים מקומיים וציקלופלגים למניעת הידבקויות. גלוקוקורטיקואידים סביב העיניים או סיסטמיים נדרשים לעיתים קרובות לטיפול בדלקת העיניים הקדמית. תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) משמשות גם דרך הפה. מתוטרקסט משמש לבד או בשילוב עם תרופות מדכאות חיסון אחרות (פרדניזולון או ציקלוספורין) לטיפול בתופעות עיניות או מפרקים של דלקת מפרקים שגרונית בילדים. תרופות ביולוגיות חדשות יותר, אתנרספ (אנברל) ואינפליקסימאב (רמיקייד), הוכחו יעילות כנגד נזק למפרקים בדלקת מפרקים שגרונית בילדים. מחקרים על יעילותן בדלקת העיניים נמצאים כעת בעיצומם.

כאשר לחץ תוך עיני עולה בדלקת מפרקים שגרונית לנוער, מתבצע טיפול בתרופות נגד גלאוקומה. יעילות הטיפול התרופתי בחולים הסובלים מדלקת מפרקים שגרונית לנוער היא בתחילה 50%, אך לאורך זמן ארוך, שליטה תרופתית מושגת רק ב-30% מהחולים. ייתכן שיידרש ניתוח אירידוטומיה בלייזר או אירידקטומיה כירורגית כדי לחסל חסימת אישונים בנוכחות סינכיה אחורית. אם טיפול תרופתי אינו יעיל, יש צורך בטיפול כירורגי. כדי לשפר את תוצאות ההתערבות הכירורגית, יש לבצע את הניתוח תוך שליטה בדלקת התוך עיני למשך 3 חודשים לפחות. ילדים עם דלקת מפרקים שגרונית לנוער עוברים טרבקולקטומיה והשתלת ניקוז צינורי. תוצאות טובות יותר של טרבקולקטומיה נצפו בשימוש באנטי-מטבוליטים. טרבקולודיאליזה בקבוצה קטנה של חולים עם דלקת מפרקים שגרונית לנוער הייתה יעילה בהפחתת לחץ תוך עיני למשך עד שנתיים.