המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
החלפת שומן
סקירה אחרונה: 23.04.2024
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
החלפת שומנים כוללת החלפת שומנים ניטרליים, פוספטים, גליקוליפידים, כולסטרול וסטרואידים. מספר כה גדול של רכיבים, שהם חלק מתפיסת השומנים, מקשה מאוד לתאר את תכונות חילוף החומרים שלהם. עם זאת, הנכס פיסיקלי הכימי הכולל - המסיסות נמוכה במים מסיסים גבוהות בממסים אורגניים - מאפשר מייד להדגיש תחבורה כי חומרים אלה בתמיסות מימיות אפשריים רק בצורה של מתחמים עם החלבון או מלחים של חומצות מרות או בצורה של סבונים.
חשיבות השומן לגוף
בשנים האחרונות השתנתה באופן משמעותי ההשקפה על חשיבות השומנים בחיי האדם. התברר כי שומנים בגוף האדם עדכנו במהירות. לכן, מחצית מכל השומן אצל מבוגר מתחדשת במשך 5-9 ימים, שומן רקמת השומן - 6 ימים, ובכבד - כל 3 ימים. לאחר שיעור גבוה של התחדשות של חנויות שומן של הגוף הוקמה, שומנים מקבלים תפקיד גדול בחילוף החומרים באנרגיה. הערך של שומנים בבניית המבנים העיקריים של הגוף (לדוגמא, קרום תא של רקמת עצב) בסינתזה של הורמוני כליה בהגנה על הגוף מפני חום מוגזם, בהובלת ויטמינים מסיס בשומן רב כבר ידוע היטב.
השומן בגוף מתאים לשתי קטגוריות כימיות והיסטולוגיות.
A - "חיוני" שומן, אשר שייכים את השומנים המרכיבים את התאים. יש להם ספקטרום שומנים מסוים, ואת הכמות שלהם הוא 2-5% ממשקל הגוף ללא שומן. "חיוני" שומן מאוחסן בגוף עם רעב ממושך.
B - "לא חיוני" שומן (חירום, עודף) ממוקם הרקמה התת עורית במח הצהוב חלל הצפק - ברקמת שומן הנמצא ליד הכליות, השחלות, ב לפדר ואת omentum. כמות "לא משמעותי" שומן אינו יציב: הוא או מצטבר, או משמש בהתאם להוצאות האנרגיה ואת אופי המזון. מחקרים על הרכב הגוף של העוברים בגילאים שונים הראו כי הצטברות השומן בגופם מתרחשת בעיקר בחודשים האחרונים של ההריון - לאחר 25 שבועות של הריון ובמהלך השנה הראשונה של החיים. הצטברות השומן בתקופה זו היא אינטנסיבית יותר מאשר הצטברות של חלבון.
דינמיקה של חלבון ותכולת שומן במבנה של משקל הגוף העובר ואת הילד
מסה של העובר או של גוף הילד, g |
חלבון,% |
שומן,% |
חלבון, g |
שומן, g |
1500 |
11.6 |
3.5 |
174 |
52.5 |
2500 |
12.4 |
7.6 |
310 |
190 |
3500 |
12.0 |
16.2 |
420 |
567 |
7000 |
11.8 |
26.0 |
826 |
1820 |
זו עוצמת הצטברות של רקמת השומן בתקופה של צמיחה קריטית ביותר בידול מציין את השימוש המוביל של שומן כחומר פלסטי, אבל לא עתודה אנרגיה. זה יכול להיות מאויר על ידי נתונים על הצטברות של מרכיב חיוני ביותר שומן פלסטי - חומצות שומן רב שרשרת רב בלתי רווי של כיתות ω3 ו ω6, אשר כלולים במבנים המוח ולקבוע את המאפיינים הפונקציונליים של המוח ואת מנגנון הראייה.
הצטברות של חומצות שומן ω ברקמת המוח של העובר והתינוק
חומצות שומן |
לפני הלידה, מ"ג / שבוע |
לאחר הלידה, מ"ג / שבוע |
סך הכל |
31 |
78 |
18: 2 |
1 |
2 |
20: 4 |
19 |
45 |
סך הכל ω 3 |
15 |
4 |
18: 3 |
181 |
149 |
כמות השומן הנמוכה ביותר נצפתה אצל ילדים בתקופה שלפני ההתבגרות (6-9 שנים). עם תחילת ההתבגרות, יש שוב עלייה בחנויות שומן, ובתקופה זו יש הבדלים מובהקים כבר תלוי במין.
במקביל לגידול עתודות השומן, התוכן של הגליקוגן גדל. לפיכך, עתודות אנרגיה נצברות לשימוש בתקופה הראשונית של התפתחות לאחר הלידה.
אם המעבר של גלוקוז דרך השליה ואת הצטברות שלה בצורה של גליקוגן ידועה, אז, על פי רוב החוקרים, שומנים מסונתזים רק בעובר. רק את המולקולות הפשוטות ביותר של אצטט לעבור את השליה, אשר יכול להיות מוצרים ראשוניים לסינתזת השומן. עדות לכך היא תכולת השומן בדם של האם והילד בזמן הלידה. לדוגמה, תכולת הכולסטרול בדם של האם ממוצעת 7.93 mmol / l (3050 mg / l), בדם retrocolar - 6.89 (2650 mg / l), בדם הטבורי - 6.76 (2600 mg / l), ובדם של הילד - רק 2.86 mmol / l (1100 mg / l), כלומר, כמעט פי 3 מאשר בדם של האם. מערכות שנוצרו מוקדם יחסית של עיכול המעי וספיגה של שומנים. הם מוצאים את היישום הראשון שלהם כבר בתחילת בליעה של מי השפיר - כלומר, תזונה amniotropic.
עיתוי של היווצרות של פונקצית מערכת העיכול (עיתוי איתור חומרת אחוז אותו התפקיד אצל מבוגרים)
עיכול שומן |
איתור ראשון של אנזים או פונקציה, שבועות |
ביטוי של תפקוד כאחוז מבוגר |
lipase sublingual |
30 |
יותר מ -100 |
ליפז הלבלב |
20 |
5-10 |
קוליקז לבלב |
לא ידוע |
12 |
חומצות מרה |
22 |
50 |
הטמעת טריגליצרידים בשרשרת בינונית |
לא ידוע |
100 |
הטמעת טריגליצרידים שרשרת ארוכה |
לא ידוע |
90 |
תכונות של מטבוליזם השומן בהתאם לגיל
הסינתזה של השומן מתרחשת בעיקר בציטופלסמה של תאים לאורך הנתיב שממול לריקבון השומן על ידי קנופו-לינן. סינתזה של חומצות שומן דורש נוכחות של אנזימים nicotinamide hydrogenated (NAOPs), במיוחד NAOP H2. מאז המקור העיקרי של NAOP H2 הוא מחזור pentose פחמימות ריקבון, שיעור היווצרות של חומצות שומן יהיה תלוי בעוצמה של המחזור pentose פחמימה המחזור. זה מדגיש את הקשר ההדוק של מטבוליזם של שומנים ופחמימות. יש ביטוי פיגורטיבי: "שומנים שורפים בלהבת הפחמימות".
גודל השומן "חסר משמעות" משפיע על אופי ההזנת הילדים בשנה הראשונה לחיים ומאכיל אותם בשנים שלאחר מכן. כאשר הנקה את משקל הגוף של הילדים ואת השומן של התוכן שלהם הוא קצת פחות מאשר עם מלאכותי. יחד עם זאת, חלב אם גורם לעלייה חולפת כולסטרול בחודש הראשון של החיים, אשר משמש גירוי לסינתזה מוקדם יותר של ליפז lipoprotein. הוא האמין כי זהו אחד הגורמים המעכבים את התפתחותה של טרשת עורקים בשנים שלאחר מכן. תזונה מוגזמת של ילדים צעירים מגרה את היווצרות תאי רקמת השומן, אשר בעתיד מבטאת נטייה להשמנה.
ישנם הבדלים בהרכב הכימי של טריגליצרידים ברקמת השומן אצל ילדים ומבוגרים. לכן, תינוקות בשומן מכילים חומצה אולאית קטנה יחסית (69%) בהשוואה למבוגרים (90%) ולהיפך לחומצה פלמיטית יותר (אצל ילדים - 29%, אצל מבוגרים - 8%), מה שמסביר את הנקודה הגבוהה התכה של שומנים (אצל ילדים - 43 ° C, במבוגרים - 17.5 ° C). זה צריך להילקח בחשבון בעת ארגון הטיפול של ילדים של השנה הראשונה של החיים וכאשר מרשם תרופות לשימוש parenteral.
לאחר הלידה, יש עלייה חדה בצורך באנרגיה כדי להבטיח את כל פונקציות החיים. במקביל, אספקת חומרי הזנה מגוף האם מפסיקה, אספקת האנרגיה עם מזון בשעות הראשונות וימי החיים אינה מספיקה, אפילו לא מכסה את הצורך בחילוף חומרים בסיסי. מאז הגוף של עתודות ילד פחמימות מספיק לתקופה קצרה יחסית, לילוד יש כדי לשמש מייד ממאגרי שומן, אשר באו לידי ביטוי באופן ברור על ידי ריכוזי דם מוגברים של חומצות שומן בלתי-אסטרי (NEFA) תוך הפחתת הריכוז של הגלוקוז. NEFIC הם צורה התחבורה של שומן.
במקביל לעלייה בתכולת NEFLC בדם של תינוקות, ריכוז הקטונים מתחיל לעלות לאחר 12-24 שעות. יש מתאם ישיר בין רמת NEFLC, גליצרול, וקטונים על ערך האנרגיה של המזון. אם מיד לאחר הלידה, הילד מקבל מספיק גלוקוז, אז התוכן של NEFLC, גליצרין, קטונים יהיה נמוך מאוד. לכן, התינוק מכסה את עלויות האנרגיה שלו בעיקר באמצעות החלפת פחמימות. עם הגידול בכמות החלב שהילד מקבל, הגדלת ערך האנרגיה שלו ל -467.4 kJ (40 קק"ל / ק"ג), המכסה לפחות את חילוף החומרים הראשי, הריכוז של NLCL נופל. מחקרים הראו כי עלייה של NEFA, גליצרול ו קטונים קשורים להופעת התגייסות חומרים אלה מרקמות שומן, ואינו מייצג עלייה גרידא בשל מזון נכנס. יחסית לרכיבים אחרים של שומנים - ליפידים, כולסטרול, פוספוליפידים, ליפופרוטאינים - נמצאו כי הריכוז שלהם בדם של כלי טבור בילודים הוא נמוך מאוד, אבל אחרי 1-2 שבועות הוא צומח. עלייה זו בריכוז של שברים שאינם ניתנים להעברה של שומן קשורה קשר הדוק לצריכת המזון שלהם. זאת בשל העובדה כי במזון של התינוק - חלב אם - תכולת שומן גבוהה. מחקרים שנערכו אצל ילדים לפני לידה הניבו תוצאות דומות. נראה כי לאחר לידתו של תינוק בטרם עת משך הזמן של התפתחות תוך רחמית הוא פחות חשוב מאשר הזמן שחלף מאז הלידה. לאחר תחילת ההנקה שצולמה שומנים במזון חשופים פיצול ספיג תחת השפעת האנזימים הליפוליטי של חומצות בדרכי מרת עיכול במעי הדק. חומצות שומן, סבונים, גליצרין, מונו, די ואפילו טריגליצרידים נספגים ברירית החטיבות האמצעיות והתחתונות של המעי הדק. ספיג עלולים להתרחש הוא על ידי פינוציטוזה טיפות שומן קטנה של תאי רירית מעי (גודל chylomicron פחות מ 0.5 מיקרון) ומבנה של מתחמים מסיסים עם חומצות מרת מלחים, אסטרים של כולסטרול. עכשיו זה הוכח כי שומנים עם שרשרת פחמן קצר של חומצות שומן (C 12) נספגים ישירות לתוך הדם של המערכת v. Portae. שומנים עם שרשרת פחמן ארוכה יותר של חומצות שומן להיכנס הלימפה דרך צינור החזה המשותף הם שפכו לתוך הדם במחזור הדם. בגלל חוסר מסיסות של שומנים בדם, התחבורה שלהם בגוף דורש צורות מסוימות. קודם כל, lipoproteins נוצרים. השינוי של chylomicrons לתוך lipoproteins מתרחשת תחת השפעתו של lipase lipase lipase ("גורם הבהרה"), cofactor של אשר הוא הפרין. בהשפעת ליפז ליפופרוטאין, חומצות שומן חופשיות נבקעות מטריגליצרידים, הכרוכות באלבומין ולכן מתעכלות בקלות. זה ידוע כי α-ליפופרוטאינים פוספוליפידים מהווים כ 2/3 של 1/4 של כולסטרול בפלסמה של הדם, בטא-ליפופרוטאינים - 3/4 1/3 כולסטרול פוספוליפידים. אצל יילודים, כמות הליפופרוטאין α גדולה הרבה יותר, בעוד שתפקוד ליפופרוטאין β הוא מעטים. רק עבור 4 חודשים יחס α- ו שברים β-ליפופרוטאין מתקרב לערכים נורמליים בוגרים (שברים-ליפופרוטאין α - 20-25%, שברים-ליפופרוטאין p - 75-80%). זה יש ערך מסוים עבור הובלת השברים שומן.
בין מחסני השומן, הכבד והרקמות, קיים חילופי מתמיד של שומנים. בימים הראשונים לחייו של תינוק, התוכן של חומצות השומן האסטריביות (EFA) אינו עולה, בעוד הריכוז של NEFIC גדל באופן משמעותי. כתוצאה מכך, בשעות הראשונות של החיים, מחדש esterification של חומצות שומן בקיר המעי מופחת, אשר מאושר גם כאשר נטען עם חומצות שומן חינם.
אצל ילדים בימים הראשונים ובשבועות החיים, לעיתים קרובות מתרחש סטיאטוריאה. לכן, הקצאת סך שומנים עם צואה בילדים עד 3 חודשים הוא ממוצע של כ 3 g / day, אז בגיל של 3-12 חודשים זה יורד ל 1 g / day. במקביל, כמות חומצות השומן החופשיות פוחתת בצואה, אשר משקפת את ספיגת השומן הטובה ביותר במעי. לכן, העיכול והקליטה של שומנים בדרכי העיכול בשלב זה עדיין אינו מושלם, שכן רירית המעי והלבלב עוברים תהליך התבגרות תפקודית לאחר הלידה. אצל ילודים מוקדמים, פעילות הליפאז היא רק 60-70% מהפעילות שנמצאת בילדים מעל גיל שנה, בעוד שבתינוקות בטווח הארוך היא גבוהה יותר - כ -85%. אצל תינוקות, פעילות הליפאז כמעט 90%.
עם זאת, רק את הפעילות של lipase עדיין לא לקבוע את ספיגת השומן. מרכיב חשוב נוסף התורם לספיגת שומנים הוא חומצות מרה, אשר לא רק להפעיל אנזימים lipolytic, אלא גם להשפיע ישירות על ספיגת השומן. הפרשת חומצות מרה יש מאפייני גיל. לדוגמה, אצל תינוקות לפני לידה, שחרור חומצות מרה על ידי הכבד הוא רק 15% מהסכום שנוצר במהלך תקופת ההתפתחות המלאה של תפקידה בילדים בני שנתיים. בתינוקות לטווח ארוך, ערך זה עולה ל -40%, ובילדים של שנת החיים הראשונה הוא 70%. מצב זה חשוב מאוד מבחינת התזונה, שכן מחצית מהצרכים האנרגטיים של הילדים מכוסים בשומן. מבחינת חלב אם הוא מודאג, אכול וספיגה הם מאוד להשלים. בילדים בטווח הקצר, הספיגה של שומנים מחלב אם מתרחשת ב-90-95%, אצל תינוקות שנולדו לפני לידה, קצת פחות - ב -85%. עם הזנה מלאכותית, ערכים אלה מופחתים על ידי 15-20%. נמצא כי חומצות שומן בלתי רוויות נספגים טוב יותר מאשר רוויים.
רקמות אדם יכולות לפצל טריגליצרידים לגליצרול ולחומצות שומן ולסנתז אותן בחזרה. המחשוף של הטריגליצרידים מתרחש תחת השפעת ליפזות רקמות, עובר את שלבי הביניים של di- מונוגלירסול. גליצרין הוא phosphorylated ושולבו בשרשרת glycolytic. חומצות שומן חשופים תהליכי חמצון, מקומי במיטוכונדריה של תאים נתון החליפין Knoop מחזור-Linena, מהות אשר מורכב כי בכל מחזור המהפכה הקימו atsetilkoenzima מולקולה אחת לבין שרשרת חומצות השומן מצטמצם על ידי שני אטומי פחמן. עם זאת, למרות העלייה המשמעותית במספר אנרגית הפיצול של שומנים, הגוף מעדיף להשתמש בפחמימות כמקור אנרגיה, מאחר ויכולת ויסות עליית מבקרות אנרגיה במעגל קרבס מן השבילים של מטבוליזם של פחמימות גבוהות יותר במטבוליזם של שומנים.
עם קטבוליזם של חומצות שומן, מוצרים בינוניים - קטונים (β-hydroxybutyric חומצה, חומצה אצטצטית ואצטון) הטופס. הכמות שלהם יש ערך מסוים, שכן פחמימות של מזון וחלק חומצות אמינו בעלי תכונות אנטי קטון. קטוגניות פשוטה של הדיאטה יכולה לבוא לידי ביטוי בנוסחה הבאה: (שומנים + 40% חלבון) / (פחמימות + 60% חלבון).
אם יחס זה עולה על 2, אז דיאטה יש מאפיינים ketone.
יש לזכור כי, ללא קשר לסוג האוכל, יש מאפיינים גיל הקובעים את הנטייה ketosis. ילדים בגילאי 2 עד 10 נוטים במיוחד לכך. לעומת זאת, תינוקות וילדים של שנת החיים הראשונה הם עמידים יותר לקטוזיס. ייתכן כי "התבגרות" הפיזיולוגית של פעילות האנזימים המעורבים בקטוגנזה איטית. היווצרותם של הכבד מתבצעת בעיקר בכבד. עם הצטברות של ketones, קולה אצטון המושרה עולה. הקאה מתרחשת לפתע ויכולה להימשך מספר ימים ואפילו שבועות. בחינת חולי תפוח מזוהית נשימה (אצטון), ו אצטון בשתן נקבע. בדם, תכולת הסוכר נמצאת במגבלות רגילות. Ketoacidosis מאפיין כמו סוכרת, שבו היפרגליקמיה ו glycosuria זוהה.
בניגוד למבוגרים, לילדים יש מאפיינים ספציפיים לגיל של ליפידוגרם הדם.
תכונות גיל של תוכן השומן ואת השברים שלה בילדים
מחוון |
יילוד |
בצר ילד 1-12 חודשים |
ילדים משניים |
||
1 ח |
24 h |
6-10 ימים |
מתחת לגיל 14 |
||
סה"כ שומנים, g / l |
2.0 |
2.21 |
4.7 |
5.0 |
6.2 |
טריגליצרידים, mmol / l |
0.2 |
0.2 |
0.6 |
0.39 |
0.93 |
כולסטרול כולל, mmol / l |
1.3 |
- |
2.6 |
3.38 |
5.12 |
כולסטרול יעיל,% מכלל |
35.0 |
50.0 |
60.0 |
65.0 |
70.0 |
NLELC, mmol / l |
2.2 |
2.0 |
1.2 |
0.8 |
0.45 |
פוספוליפידים, mmol / l |
0.65 |
0.65 |
1.04 |
1.6 |
2.26 |
לציטין, ז / ל |
0.54 |
- |
0.80 |
1.25 |
1.5 |
קפאלין, ז / ל |
0.08 |
- |
- |
0.08 |
0.085 |
כפי שניתן לראות מהטבלה, התוכן של השומנים הכלליים בדם עולה עם הגיל: רק במהלך השנה הראשונה לחיים הוא גדל כמעט פי שלושה. לתינוקות יש תוכן גבוה יחסית (כאחוז מסך השומן) של שומנים ניטרליים. בשנה הראשונה של החיים, התוכן של לציטין עולה באופן משמעותי עם היציבות היחסית של kefalin ו lysolecithin.
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
הפרעה בחילוף החומרים של השומן
הפרעות בחילוף החומרים של השומן יכולות להתרחש בשלבים שונים של המטבוליזם. למרות נדיר, Sheldon ריי תסמונת הוא נצפה - ספיגה של שומן, הנגרמת על ידי היעדר ליפאז בלבלב. מבחינה קלינית, זה מתבטא כתסמונת דמוית צליאק עם סטיאטוריאה משמעותית. כתוצאה מכך, משקל הגוף של המטופלים עולה לאט.
יש גם שינוי ב אריתרוציטים עקב הפרה של המבנה של הקליפה שלהם stroma. מצב דומה קורה לאחר ניתוח במעי, שבו אזורים משמעותיים שלהם resected.
הפרת העיכול והקליטה של השומן נצפתה גם בהיפר-מחזוריות של חומצה הידרוכלורית, המפעילה את ליפאז הלבלב (תסמונת זולינגר-אליסון).
המחלות אשר מבוססים על הפרה של תחבורה שומן, אבטאליפופרוטאינמיה ידוע - בהעדר-ליפופרוטאין β. התמונה הקלינית של מחלה זו דומה לזו של מחלת הצליאק (שלשולים, היפוטרופיה וכו '). בדם - תוכן דל שומן (הסרום שקוף). עם זאת, לעתים קרובות יותר יש hyperlipoproteinemia שונים. על פי סיווג WHO, חמישה סוגים נבדלים: I - hyperchylomicronemia; II - hyper-β-lipoproteinemia; III - hyper-β-hyperpregn-β-lipoproteinemia; IV - היפרופרה β- ליפופרוטאינמיה; V - hyperprep-β-lipoproteinemia ו chylomicronemia.
הסוגים העיקריים של היפרליפידמיה
אינדיקטורים |
סוג של היפרליפידמיה |
|||||
אני |
IIA |
כן |
III |
IV |
אשר |
|
טריגליצרידים |
מוגברת |
מוגברת |
מוגברת |
↑ |
||
צ'ילומיקרון |
↑ |
|||||
כולסטרול |
משופרת |
משופרת |
||||
ליפואז ליפז |
ירידה |
|||||
ליפופרוטאינים |
מוגברת |
מוגברת |
מוגברת |
|||
ליפופרוטאינים בצפיפות נמוכה מאוד |
מוגברת |
מוגברת |
↑ |
בהתאם לשינויים בסרום הדם עבור hyperlipidemia ואת התוכן של השברים שומן, הם יכולים להיות מובחנים על ידי שקיפות.
סוג אני מבוסס על מחסור של ליפז lipoprotein, הסרום מכיל מספר גדול של chylomicrons, וכתוצאה מכך הוא עכור. לעתים קרובות יש xanthomas. חולים סובלים לעתים קרובות מלבלב, מלווה התקפי כאב חריף בבטן, רטינופתיה נמצא גם.
סוג II מאופיין בעלייה בדם של ליפופרוטאין β של צפיפות נמוכה עם עלייה חדה ברמת הכולסטרול ותכולה נורמלית או מוגבהת של טריגליצרידים. קלינית, xanthomas נמצאים לעתים קרובות על כפות הידיים, הישבן, periorbital, וכו 'טרשת עורקים מוקדמת מתפתח. מחברים אחדים מבחינים בין שני תת-סוגים: IIA ו- IIB.
סוג III - עלייה של מה שמכונה הנפקה β ליפופרוטאינים, כולסטרול גבוה, עלייה מתונה בריכוז הטריגליצרידים. לעתים קרובות יש xanthomas.
סוג IV - גידול בתוכן של ליפופרוטאין טרום β עם הגדלת טריגליצרידים, כולסטרול תקין או מורם מעט; chylomicronemia נעדר.
סוג V מאופיין על ידי עלייה בצפיפות נמוכה lipoproteins עם ירידה טיהור של פלסמה משומן מזון. המחלה מתבטאת קלינית על ידי כאב בבטן, דלקת הלבלב חוזרת כרונית, hepatomegaly. סוג זה נדיר אצל ילדים.
Hyperlipoproteinemia היא מחלה גנטית. הם מסווגים כהפרה של העברת שומנים בדם, והרשימה של מחלות אלה הופכת שלמה יותר.
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
מחלות של מערכת התחבורה השומנים
- משפחה:
- hypercholesterolemia;
- הפרת הסינתזה של apo-B-100;
- משולב hyperlididemia;
- giraperpho-β-lipoproteinemia;
- דיס-β ליפופרוטאינמיה;
- phytosterolia;
- היפרריגליצרידמיה;
- gervilomicronemia;
- סוג 5-hyperlipoproteinemia;
- hyper-α-lipoproteinemia של סוג המחלה Tangier;
- אי-ספיקה של ליצין / acyltransferase כולסטרול;
- anti-α-lipoproteinemia.
- Atalipoproteinemia.
- Gykopetaloproteinemia.
עם זאת, לעתים קרובות אלה תנאים להתפתח שוב עבור מחלות שונות (זאבת erythematosus, לבלב, סוכרת, בלוטת התריס, nephritis, צהבת cholestatic, וכו '). הם גורמים לנזק כלי דם מוקדם - טרשת עורקים, היווצרות מוקדמת של מחלת לב כלילית, הסכנה לפתח דימומים מוחיים. במהלך העשורים האחרונים, תשומת הלב למקורות הילדים של מחלות לב וכלי דם כרוניות של תקופת הבגרות של החיים גדל בהתמדה. מתואר כי אצל צעירים נוכחות של הפרות של התחבורה השומנים יכול להוביל להיווצרות של שינויים טרשת עורקים כלי. אחד החוקרים הראשונים של בעיה זו ברוסיה היה VD Zinzerling ו MS Maslov.
בנוסף, ידועים ליפואידים תאיים, וביניהם ילדים ממחלת ניימן-פיק ומחלת גושה נמצאים לרוב אצל ילדים. עם מחלת נימן פיק, פיקדונות בתאים של מערכת reticuloendothelial, במח העצם של sphingomyelin, ובמחלת גושה - hexosocerebrosides הם נצפו. אחד הביטויים הקליניים העיקריים של מחלות אלה הוא splenomegaly.