מפרצת ביילודים

מפרצת הן בליטות בדפנות העורקים או הוורידים או בחדרי הלב עקב דילול או מתיחה שלהן. בשל תהליכים אלה, נוצרת בורסה שנקראת מפרצת, שיכולה ללחוץ על מבנים סמוכים. לפתולוגיה אין קשר לגיל והיא מסוגלת להופיע, הן בילדים והן בקשישים. אבל המפרצת בילודים היא בעיקרה מולדת: הפרה כזו היא נדירה, אך במקרים מסוימים עלולה להוביל להתפתחות של השלכות שליליות ואף מאיימות. זה מזוהה לעתים קרובות יותר בטעות, בעת ביצוע בדיקת אולטרסאונד או רנטגן.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

באופן כללי, מפרצת אינן פתולוגיה נדירה במיוחד: הן נמצאות בכ-5% מאוכלוסיית העולם. עם זאת, לא ידוע כמה אנשים חיים בעולם מבלי לדעת שיש להם מפרצת.

מבין כל החולים במחלה זו, המספר הקטן ביותר הוא ילדים. הם מהווים לא יותר מ-2% מסך הנתון הסטטיסטי. יחד עם זאת, התפתחות סיבוכים מתרחשת רק ב-3% מהמקרים, אם כי כמעט תמיד היא מובילה לתוצאה קטלנית.

כל עורק או וריד יכולים תיאורטית להיות מושפעים ממפרצת, אך לרוב הפתולוגיה מתפתחת בגזעי עורקים גדולים, כמו גם באזור העורקים המסועפים.

הצורות הנפוצות ביותר של מחלה זו ביילודים:

• מפרצת בעורק המוח;
• מפרצת אבי העורקים;
• מפרצת לב.

הרחבות פתולוגיות של כלי היקפי מתגלות בתדירות נמוכה יותר.

גורם ל מפרצת יילודים

ישנם מספר גורמים פוטנציאליים למפרצת בילודים. ברוב המקרים, הפתולוגיה היא מולדת - למשל, יש חולשה של מבני רקמת חיבור. כמו כן, הנטייה למפרצת יכולה לעבור בתורשה לילד. לרוב, ההפרעה נמצאת בילדים עם נגעים גנטיים של רקמת חיבור:

• תסמונת מרפן?
• פנוטיפ MASS;
• אהלר-דנלוס, תסמונת סטיקלר;
• Lewis-Dietz, Bils syndromes (arachnodactyly contractural congenital);
• עם מפרצת עורקית משפחתית;
• פיתול עורקים פתולוגי משפחתי;
• עם osteogenesis imperfecta;
• תסמונת אלפורט;
• תנועתיות יתר של מפרקים שפירה;
• chondrodystrophies;
• עם פסאודוקסנתומה אלסטית.

בנוסף, להתפתחות התוך רחמית של העובר יש תפקיד חשוב. ישנם גורמים רבים שיכולים להשפיע לרעה בשלב ההריון, אשר משפיע ישירות על היווצרות מפרצת בילודים.

גורמי סיכון

• גורמים תורשתיים:
  • לקרובים קרובים היו פתולוגיות וסקולריות דומות (לא רק מפרצת);
  • מפרצת אימהית;
  • -הריונות קודמים הביאו ללדת ילדים עם מפרצת מולדת.
• השפעות שליליות על העובר בשליש הראשון של ההריון:
  • צריכת אלכוהול, עישון, התמכרות לסמים;
  • מחלות זיהומיות (זיהומים ויראליים חריפים בדרכי הנשימה, שפעת, זיהום בקורונה, אדמת);
  • נטילת תרופות בעלות השפעה טרטוגני.
• השפעת קרינה, חומרים כימיים (בפרט, עובדים בייצור מזיק).
• פתולוגיות כרוניות של האם לעתיד:
  • הפרעות מטבוליות, הפרעות הורמונליות;
  • הפרעות ברקמת חיבור מערכתית;
  • יתר לחץ דם, השמנת יתר, סוכרת;
  • תהליכים זיהומיים כרוניים, כולל סמויים (נשא אסימפטומטי).

פתוגנזה

בהתאם למנגנון ההתרחשות, מפרצת ילודים מחולקת באופן קונבנציונלי למפרצת אמיתית, לא נכונה ומפרצת.

מפרצת אמיתית נגרמת על ידי שינויים מבניים בדופן כלי הדם, היוצרים תנאים מוקדמים לדילול והתרחבות של המקטע הפגוע. כמעט ולא נתקלים במפרצות ניתנות להסרה אצל יילודים, מכיוון שהן נוצרות בגיל בוגר יותר, ומפרצות שווא מתעוררות בהשפעת טראומה לדופן כלי הדם, הפרה של שלמותה.

במונחים של מאפיינים פתומורפולוגיים, מפרצת מחולקת למקומיים ומפוזרים. בנגעים מפוזרים, יש בליטה בולטת של הכלי, תצורה גלילית או בצורת ציר. בנגעים מקומיים, יש התרחבות דמוי שק, בצורת טבור או בצורת משפך מוגבלת על ידי פתחים מוזרים.

הפרעות מולדות בכלי הדם הן תוצאה של התפתחות לא תקינה של רשת העורקים או הוורידים במהלך היווצרות העובר, שיכולה להיות קשורה למוטציות גנים, מחלות זיהומיות ודלקתיות, השפעות רעילות (אקסו או אנדוגניות) בשלב נשיאת התינוק.[1]

ברוב המקרים, הרופאים אינם יכולים להסביר מדוע מתרחשות מפרצת בילדים שזה עתה נולדו, אופיינית יותר לאנשים מעל גיל 45. בניגוד למבוגרים, גורמי סיכון כגון עישון, טרשת עורקים, יתר לחץ דם וכו' אינם חלים על ילדים.

המקור המולד של מפרצת נחשב לרלוונטי במיוחד. עם זאת, אין התייחסות ברורה לגילוי פתולוגיה זו בעוברים במהלך נתיחה או אולטרסאונד סקר.

מומחים רבים מתעקשים על מעורבות של תהליכים זיהומיים ופציעות ראש כגורמים השורשיים להיווצרות מוקדמת של הרחבות כלי דם פתולוגיות.

תסמינים מפרצת יילודים

מפרצת בילודים מתרחשת לעתים רחוקות מאוד, והסימפטומטולוגיה הנוכחית קשורה בעיקר לעובדה שהתרחבות מפרצת מפעילה לחץ על מבנים שכנים, מסבכת את עבודתם, משבשת את אספקת הדם.

ברוב המקרים, הפתולוגיה אצל תינוקות ממשיכה ללא תסמינים מסוימים ומתגלה רק לאחר מספר שנים או אפילו עשורים, לעתים קרובות יותר בטעות, בעת ביצוע מניפולציות אבחנתיות למחלות או מצבים אחרים. עם זאת, לפעמים ילדים משמיעים תלונות על כאבים קטנים כואבים או עקצוצים באזור ההיווצרות הפתולוגית.

התמונה הקלינית, אם בכלל, תלויה במידה רבה בלוקליזציה של הכלי הפגוע.

• מפרצת של הלב ביילודים נגרמת על ידי הפרעות התפתחותיות תוך רחמיות. עקב תפקוד לא תקין של הלב, מתרחשים סימנים של אי ספיקת לב. ההסתברות לתוצאה קטלנית תלויה בלוקליזציה של האזור שהשתנה פתולוגית. [2],[3]
• מפרצת של מחיצת הפרוזדורים ביילוד מתבטאת בנוכחות של בליטה של ​​הקרום המדלדל בין שני הפרוזדורים. ברוב הילודים, תפקוד הלב וזרימת הדם אינם נפגעים, והפתולוגיה מתגלה במקרה. הסיכונים גדלים אם נוצר פגם בין הפרוזדור השמאלי לימין, היוצר עומס מוגבר על הפרוזדור הימני. סימפטומטולוגיה מתבטאת רק עם השנים: התינוק חולה לעתים קרובות יותר בזיהומים ויראליים, יש לו פחות סיבולת בהשוואה לבני גילו. ייתכן שיש בליטה גלויה באזור החזה (אזור לוקליזציה לבבי). [4],[5]
• מפרצת של הווריד של גאלן ביילודים מלווה בהפרעות שונות של מערכת המחזור המוחית, המתבטאת בשזירה של כלי דם פגומים, היווצרות גושים וגושים בתצורות שונות, התרחבות מקומית של דפנות הווריד של גאלן. נגעים כאלה מהווים כ-30% מהמומים המאובחנים בתינוקות שזה עתה נולדו וילדים עד גיל 3 שנים. פתולוגיה מסוכנת למדי, גוררת לעתים קרובות תוצאה קטלנית. בגיל מבוגר הבעיה עלולה לגרום לדימום תוך גולגולתי, להפרעות במחזור הדם במוח מהסוג האיסכמי. [6],[7]
• מפרצת מוחית ביילוד יוצרת מכשולים משמעותיים לזרימת דם תקינה ולתפקוד המוח. הבעיה מלווה בפגיעה מוטורית, כאבי ראש, התקפים עוויתיים, פגיעה חושית. שיעורי התמותה לפתולוגיה זו מוערכים ב-10-30%. [8],[9]
• מפרצת אבי העורקים בילודים בפעם הראשונה כמעט ואינה מתבטאת, ומתבטאת רק בבית הספר או בגיל ההתבגרות. הסימנים הראשונים לפתולוגיה: כאבים בחזה, תחושת דחיסה מאחורי עצם החזה, קשיי נשימה, שיעול קבוע יבש (עקב לחץ על דרכי הנשימה). חלק מהילדים "מתיישבים" קול, יש בעיות בבליעה. כאשר מפרצת כזו נקרעת בילדות, בכמעט 100% מהמקרים החולה מת. [10], [11],[12]

סיבוכים ותוצאות

הסיבוך המאיים העיקרי של מפרצת ילודים הוא קרע של כלי הדם הפגועים. מצב זה מאופיין בתסמינים הבאים:

• ירידה חדה בקריאות לחץ הדם;
• כאב חריף באזור לוקליזציה של פתולוגיה;
• הופעה פתאומית של קוצר נשימה;
• דפיקות לב;
• שינויים בעור (חיוורון או כחול פתאומי);
• חוסר התמצאות מוטורי וקוגניטיבי;
• אובדן תגובה לכאב.

אם הילד אינו מקבל טיפול רפואי חירום, יש תוצאה קטלנית.

אם מתרחש דימום ברקמת המוח, הוא גורם להפרעת הולכת דחפים, שיבוש של כל המערכות החיוניות של הגוף. חשוב להבין כי קרע של מפרצת הוא הפרה חמורה ביותר של מערכת כלי הדם. אבל במקרים רבים - עם מהלך חיובי של פתולוגיה והתערבות בזמן - יש התאוששות מהירה של הגוף של הילד, אשר למעשה אינו משפיע על התפתחותו.

תוצאה לא חיובית נוספת היא פקקת עם ניתוק נוסף של הקריש והתפתחות של התקף לב או שבץ.

אבחון מפרצת יילודים

אבחון מפרצת ביילודים הוא די קשה, שכן הפתולוגיה דורשת מחקרים אינסטרומנטליים יסודיים. בעזרת רדיוגרפיה ניתן לשקול את הנגע של מקטע בית החזה של אבי העורקים ובצילום רב פרוסות ניתן לאתר בבירור צללית פועמת מפרצת שאינה מבודדת מכלי אבי העורקים.

ברוב התינוקות, הבעיה מתגלה במקרה במהלך אולטרסאונד או צילום רנטגן. אולטרסאונד ממוקד מתבצע עם מיפוי דופלר צבעוני ודופלר אנרגטי.

אם התינוק שנולד חשוד שיש לו הפרעות מצד רשת כלי הדם, אז הם מתחילים באבחון אובייקטיבי:

• לבחון היטב את היילוד, להעריך את צבע העור, פעילות מוטורית, נוכחות של בצקת;
• לספור את קצב הלב ואת קצב הנשימה;
• לקבוע את הפעימה של העורקים ההיקפיים;
• כלי הקשה להעריך את גבולות קהות הלב, לוקליזציה של הלב והכבד;
• האזנה קובעת את נוכחותם של אוושה בלב, ריאת ריאות;
• לקבוע באופן מישוש את גודל הכבד והטחול;
• לזהות מומים מולדים אחרים.

ניתן להזמין את הבדיקות הבאות:

• עבודת דם קלינית כללית;
• כימיה של הדם;
• מחקר על מצב חומצה-בסיס של הדם.

אבחון אינסטרומנטלי כולל לרוב:

• דופק אוקסימטריה (מדידות של רוויה קדם-דוקטלי ופוסט-דוקטלי עם מדידה סימולטנית של לחץ דם);
• רדיוגרפיה (עם הערכה של ממדי לב ומצב דפוס כלי הדם הריאתי);
• אלקטרוקרדיוגרפיה (סטטיקה של ציר חשמלי לבבי, עומס כלילי, הפרעות קצב וכו');
• אאורטוגרפיה, Echo-CG וכו'.

אבחון דיפרנציאלי

מפרצת ביילודים נבדלת עם פתולוגיות כאלה:

פגמים במחיצה בין חדרית, פגמים במחיצה אינטראטריאלית, דוקטוס ארטריוס פתוח, פגם בניקוז הווריד הריאתי, תקשורת אטריו-חדרית לא מלאה;

• היצרות עורק הריאה;
• היצרות, קוארקטציה של אבי העורקים;
• דקסטרקרדיה, ליקויי לוקליזציה של כלי הדם, קשת אבי העורקים כפולה.

יַחַס מפרצת יילודים

טקטיקות טיפוליות לא יכולות להיות זהות, שכן היא תלויה בקצב הגדילה, הגודל והלוקליזציה של האזור המוגדל מבחינה פתולוגית. כאשר מצוין, תיקון כירורגי של הפגם בכלי הדם, טיפול תרופתי של אי ספיקה במחזור הדם נקבע. לחסל ולמנוע את הסיבוכים הסבירים ביותר.

כטיפול עזר מבוצעים טיפול בחמצן, טיפול בוויטמין, קרדיוטרופיה, תברואה של מוקדים זיהומיים.

חובה לאשפוז מאושפז כאשר יש צורך באבחון מעמיק יותר, מצבים לא פיצויים, התפתחות מצבים מסכני חיים (הפרעות בקצב הלב, יתר לחץ דם ריאתי).

עם התפתחות של אי ספיקה במחזור הדם, ניתן לרשום תרופות כגון משתנים, גליקוזידים לבביים:

• Strophanthine לתינוקות מתחת לגיל שנתיים משמש במינון של 0.01 מ"ג/ק"ג, וילדים גדולים יותר - 0.007 מ"ג/ק"ג.
• קורגליקון לתינוקות מתחת לגיל שנתיים משמש בכמות של 0.013 מ"ג/ק"ג, ולילדים גדולים יותר - 0.01 מ"ג/ק"ג.

דיגוקסין לילדים מתחת לגיל שנתיים ניתן בכמות של 0.06-0.07 מ"ג/ק"ג דרך הפה או 0.04 מ"ג/ק"ג תוך ורידי, ולילדים מעל גיל שנתיים מינון הרוויה שווה ל-0.05-0.06 מ"ג/ק"ג דרך הפה או 0.03 -0.04 מ"ג/ק"ג תוך ורידי. מינון התחזוקה לילדים הוא כ-1/5 ממינון הרוויה.

התוויות נגד לשימוש בגליקוזידים לבביים:

• ברדיקרדיה;
• חסימה אטריונוטריקולרית;
• טכיקרדיה חדה של חדרים;
• אנוריה;
• היצרות אבי העורקים וקוארקטציה;
• הטטראד של פאלוט.

תרופות אחרות:

• דופמין ב-4 מק"ג/ק"ג/דקה למשך 4-48 שעות;
• דובוטמין בכמויות של 2-10 מק"ג/ק"ג/דקה.

בתמונה של לב ריאתי, מבוצע טיפול בחמצן, Eufylline, חוסמי תעלות סידן (Amlodipine, Verapamil) ניתנים, ובמקרה של אי ספיקה מכל מקור, נקבעים אנטגוניסטים של אנגיוטנסין-2 או מעכבי ACE. אם יש לציין: משתנים (Furosemide, Hypothiazide).

על רקע ירידה בזרימת הדם הריאתית, ניתן להשתמש בתרופות נוגדות עוויתות מיוטרופיות (Drotaverine), חוסמי בטא אדרנו (Bisoprolol, Propranolol).

טיפול סימפטומטי נבחר בנפרד, במידת הצורך, הנח את התינוק במחלקה מיוחדת של בית החולים.

טיפול כירורגי

יש לציין כי התערבות כירורגית נעשית לעיתים רחוקות יחסית, שכן ניתוח לילוד טומן בחובו השלכות וסיכונים שליליים רבים. אם המפרצת מתקדמת במהירות, וגודל הקטע הפגוע של הכלי גדול מספיק, מומלץ לבצע התערבות כירורגית עם הנחת שתל מלאכותי. הניתוח מתבצע בתנאי בית חולים, במרפאות מיוחדות, בהן ציוד חדיש וצוות רפואי מוסמך, כאשר הכל זמין למעקב קפדני אחר מצבו של התינוק.

התערבות מתוזמנת מספיקה לרוב הילודים; לעיתים רחוקות יש צורך לפנות לניתוח חירום. לאחר הניתוח, הילד מוכנס לרישום מרפאה, הוא נמצא בפיקוח של רופאי ילדים, מנתחי כלי דם וקרדיולוגים במשך זמן רב.

מְנִיעָה

בין כללי המניעה המומלצים העיקריים למניעת מפרצת בילודים, חשובים במיוחד:

אישה צריכה לאכול תזונה מלאה ואיכותית לאורך כל תקופת הרבייה, ובמיוחד בשלב תכנון ההריון ונשיאת התינוק;

• במידת הצורך, על הרופאים לייעץ לאם לעתיד ליטול תכשירי ויטמינים ומינרלים (חומצה פולית ויוד נחשבים להכרחיים ביותר);
• יש לבטל לחלוטין צריכת אלכוהול, עישון ושימוש בסמים;
• יש לבטל את ההשפעות הסבירות של חומרים טרטוגניים (חנקות, חומרי הדברה, מתכות כבדות, תרופות מסוימות);
• יש צורך לשים לב לאופטימיזציה של בריאות הנשים הסומטית, שהיא נורמליזציה של משקל, מניעת סוכרת);
• חשוב למנוע זיהום תוך רחמי (במידת הצורך יש לחסן אישה נגד פתוגן האדמת).

אם יש סיכון גבוה להפרעות תורשתיות בעובר, אישה צריכה בהכרח להתייעץ עם גנטיקאי.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של המחלה היא מעורפלת - בעיקר בשל נדירות הפתולוגיה. אם מפרצת ילודים מאופיינת באופי פרוגרסיבי וקיימת אפשרות של מהלך לא חיובי בעתיד, התוצאה החיובית מוטלת בספק על ידי מומחים. ברוב (יותר ממחצית) הילדים עם סימפטומטולוגיה מובהקת של פתולוגיה, בסופו של דבר מתעוררים סיבוכים שונים, כולל שבץ מוחי, התקפי לב, אי ספיקת לב, קרעים של התרחבות פתולוגית. בין הסיבוכים הנדירים יותר: פקקת, הפרעות בקצב הלב.

באופן כללי, איכות הפרוגנוזה עשויה להיות תלויה גם במועד הגילוי, גודל, לוקליזציה, התקדמות המפרצת, והיעדר או נוכחות של דחיסה של מבנים סמוכים.

מכיוון שחסר מידע מעשי על מקרים של מפרצת ילודים, החלטות לגבי התערבות כירורגית צריכות להתקבל רק על בסיס אישי.