המומחה הרפואי של המאמר

גסטרואנטרולוג

פרסומים חדשים

חוסר נחושת נרכש ותורשתי

אלכסיי פורטנוב , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 04.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

כמחצית מהנחושת הנצרכת נספגת. נחושת שנספגת מעבר לצרכים המטבוליים מופרשת במרה. נחושת היא מרכיב בחלבוני גוף רבים; כמעט כל הנחושת בגוף קשורה לחלבונים. יוני נחושת חופשיים (לא קשורים) הם רעילים. מנגנונים גנטיים שולטים בשילוב הנחושת באפופרוטאינים ובתהליכים המונעים הצטברות רעילה של נחושת בגוף.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

חוסר נחושת נרכש

אם המנגנונים הגנטיים השולטים במטבוליזם של נחושת מתפקדים כרגיל, מחסור תזונתי גורם לעיתים רחוקות למחסור נחושת משמעותי קלינית. הגורמים היחידים שדווחו הם קוושיאורקור, שלשול מתמשך אצל תינוקות (בדרך כלל קשור לתזונה המבוססת על חלב בלבד), ספיגה לקויה חמורה (כמו בספרואה) וצריכת אבץ מוגזמת. מחסור בנחושת עלול לגרום לנויטרופניה, הסתיידות עצם לקויה ואנמיה היפוכרומית שאינה מגיבה לתוספת ברזל. האבחון מבוסס על רמות נמוכות של נחושת וצרולופלזמין בסרום. הטיפול בחסר נרכש בנחושת מכוון לגורם החסר ותוספת נחושת במינון של 1.5-3 מ"ג/יום דרך הפה (בדרך כלל כנחושת גופרתית).

trusted-source [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

מחסור תורשתי בנחושת

חוסר נחושת תורשתי (תסמונת מנקס) מתרחש אצל בנים שזה עתה נולדו אשר יורשים גן X מוטנטי. השכיחות היא כ-1 ל-50,000 לידות חי. רמות הנחושת יורדות בכבד, בסרום ובחלבונים המכילים נחושת: ציטוכרום C אוקסידאז, צרולופלזמין וליזיל אוקסידאז. התסמינים כוללים פיגור שכלי חמור; הקאות; שלשולים; אנטרופתיה מאבדת חלבון; היפופיגמנטציה; שינויים בעצמות; עורקים קרועים; שיער דליל, גס ומתולתל. האבחון מבוסס על רמות נמוכות של נחושת וצרולופלזמין, בדרך כלל אצל תינוקות מתחת לגיל שבועיים. טיפול טיפוסי הוא נחושת פרנטרלית (כנחושת גופרתית) במינון יחיד של 20-30 מ"ג/ק"ג תוך ורידי. עם זאת, נחושת הניתנת פרנטרלית אינה מתפרקת על ידי אנזימים המכילים נחושת. יעיל יותר עשוי להיות מתן קומפלקס נחושת-היסטידין במינון של 100-600 מ"ג תת עורי פעם ביום; ניטור מתמיד נחוץ במהלך הטיפול.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors