הדמיה אופטית-אקוסטית מסייעת בטיפול בניוון שרירי עמוד השדרה

ניוון שרירי עמוד השדרה (SMA) היא מחלה חמורה שבה מוטציה גנטית גורמת לניוון של עצבים מסוימים האחראים על העברת אותות לשרירים. זה מוביל לבזבוז שרירים וחולים רבים מתים מוות כואבים עקב מחלה נדירה זו. טיפולים גנטיים הפכו לזמינים רק לפני כמה שנים.

עכשיו צוות בראשות עמנואל נדושיל, פרדיננד קנילינג ואדריאן רגנסבורגר מקבוצת העבודה של רפואת ילדים מתרגמת במחלקה לרפואת ילדים ורפואת מתבגרים בבית החולים האוניברסיטאי ארלנגן פיתח הליך מורכב שמציג תוצאות מבטיחות בשילוב עם אלה טיפולים: פעימות לייזר קצרות יוצרות גלי קול, אשר לאחר מכן מספקות תמונות של רקמת שריר.

הם פרסמו מאמר על התוצאות שלהם במגזין Med.

"שיטה זו דומה לסריקות אולטרסאונד, בהן נעשה שימוש במשך זמן רב", מסביר נדושיל. "בתוך דקות ספורות, סריקה שצולמה מחוץ לגוף יכולה לספק תמונה של השרירים בתוך הגוף."

אחד היתרונות העיקריים של טכניקת הדמיה אופטית-אקוסטית זו הוא שגם ילדים קטנים בדרך כלל משתפים פעולה ללא מאמץ רב, שכן מדובר בהליך לא פולשני שאינו מצריך בליעה או הזרקה של חומר ניגוד. זה לא רק מפשט את עבודת הצוות הרפואי, אלא גם משפר את הסביבה לילדים ולהוריהם במהלך השהות בבית החולים.

המצב בדרך כלל מלחיץ להפליא עבור אלה שנפגעו. המחלה נגרמת רק משינוי קטן בגנום במונחים של חלבון הנקרא "SNM", אך היעדר חלבון זה מוביל לניוון של עצבים מסוימים האחראים על העברת אותות לתאי השריר. ניוון השרירים הפגועים. זה יכול להיות קשה מאוד לאנשים רגילים לשמוע על ההשלכות והדרכים השונות שבהן המחלה מתקדמת.

קטגוריה אחת היא "הולכים", שעדיין מסוגלים לעשות כמה צעדים בעצמם. המצב עבור מי שנמצאים בישיבה הרבה יותר גרוע. ללא סיוע, הם יכולים רק לשבת, אבל לא יכולים לעמוד בכוחות עצמם. המצב הגרוע ביותר הוא עבור "לא יושבים", שאינם יכולים אפילו לשבת. אם השרירים הדרושים לבליעה או לנשימה נפגעים, המחלה עלולה להיות קטלנית.

למרבה המזל, רק לאחד מתוך כ-10,000 יילודים יש את המוטציה הגנטית SNM. עם זאת, הסבל של הנפגעים הוא כה גדול, שכל שיפור בטיפולים הזמינים מהווה פריצת דרך משמעותית, כפי שקורה בטיפול המכונה "הדמיה אופטואקוסטית" (OAI), שנחקר במחלקה לרפואת ילדים ורפואת מתבגרים באוניברסיטה. בית החולים ארלנגן.

טיפולים אלו, שהפכו לזמינים רק לפני מספר שנים, הובילו לפריצות דרך משמעותיות בטיפול במחלה זו, שבעבר הייתה כמעט חשוכת מרפא. שיפורים ניכרים הושגו אפילו במקרים החמורים ביותר, הנקראים "לא בישיבה".

עם זאת, עד עכשיו, הדרך היחידה לעקוב אחר הצלחה זו הייתה באמצעות בדיקות מוטוריות מפרכות שיכולות להימשך מספר ימים. עצם טיבם של מבחנים אלה עלול גם לפגוע באובייקטיביות שלהם. אנשים מסוימים עשויים להתאמץ יותר מאחרים, מה שמוביל לתוצאות טובות יותר אצל חלק מהילדים מאחרים. גם מצבי הרוח של ילדים יכולים להשתנות מיום ליום, מה שמשפיע על ציוני המבחנים.

הליך OAI עם פולסי לייזר קצרים באמצעות אור קרוב לאינפרא אדום יכול לשפר מאוד את האובייקטיביות של תצפיות אלו. פעימות האור הללו מחממות את הרקמה הפגועה, ולאחר מכן פולטת גלי קול המספקים מידע חשוב על מבנים שונים בגוף המטופל. רקמה, למשל, מורכבת מחלבוני קולגן, המחזירים ספקטרום שונה של גלי קול בהשוואה לרקמת שריר או שומן.

מקור: Med (2024). DOI: 10.1016/j.medj.2024.02.010

"בשריר, אנו יכולים לזהות את ספקטרום ההמוגלובין בתאי דם אדומים, שאחראי על הובלת חמצן לגוף וסילוק פחמן דו חמצני", מסביר נדושיל. ככל שיש יותר תאי שריר וככל שהם פעילים יותר, כך הם צריכים יותר חמצן כדי לבצע את עבודתם.

אם חוקר בבית החולים האוניברסיטאי ארלנגן רואה הרבה המוגלובין, הוא יודע שזה אומר מסת שריר משמעותית. מצד שני, אם השרירים מתנוונים ומוחלפים ברקמת חיבור, תמונות תלת מימד מראות כיצד המחלה מתקדמת ומובילה לעלייה בקולגן, ומתעדות ניוון שרירים.

זה מספק לרופאים כמו Nedoshill כלי מהיר וקל לשימוש כמו סריקת אולטרסאונד, ומספק תמונות דרמטיות של איך שרירים ורקמות חיבור באים והולכים.

מחקרים שנערכו בארלנגן המבוססים על מעקב אחר המוגלובין הראו שלילדים עם SMA יש פחות רקמת שריר באופן מובהק מאשר לביקורות בריאות. עם זאת, לאחר קבלת טיפול גנטי מציל חיים, ריכוז ההמוגלובין עולה, שרירים מנוונים מתחילים להתאושש, ואותות אולטרסאונד מתחילים בקרוב להידמות לאלו של אורגניזמים בריאים.

הודות למחקר במחלקה לרפואת ילדים ורפואת מתבגרים בארלנגן, זמין כעת כלי פשוט יחסית למעקב אחר התקדמות דלדול השרירים והצלחת הטיפול.