מפרצת ביילודים

מפרצות נפיחות בקירות העורקים או הוורידים או חדרי הלב בגלל דילולם או מתיחתם. בשל תהליכים אלה נוצרת בורסה מפרצת כביכול, שיכולה ללחוץ על מבנים סמוכים. לפתולוגיה אין התקשרות לגיל והיא מסוגלת להופיע, הן אצל ילדים והן בקשישים. אולם המפרצת אצל יילודים היא בעיקר מולדת: הפרה כזו היא נדירה, אך במקרים מסוימים יכולה להוביל להתפתחות של השלכות שליליות ואפילו מאיימות. זה מתגלה לעתים קרובות יותר בטעות, בעת ביצוע בדיקת אולטרסאונד או רנטגן.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

באופן כללי, מפרצות אינן פתולוגיה נדירה במיוחד: הן נמצאות בכ-5% מאוכלוסיית העולם. עם זאת, לא ידוע כמה אנשים בעולם חיים מבלי לדעת שיש להם מפרצת.

בקרב כל החולים במחלה זו, המספר הקטן ביותר הוא ילדים. הם מהווים לא יותר מ- 2% מכלל הנתון הסטטיסטי. יחד עם זאת, התפתחות הסיבוכים מתרחשת רק ב-3% מהמקרים, אם כי כמעט תמיד היא מובילה לתוצאה קטלנית.

כל עורק או וריד יכולים להיות מושפעים באופן תיאורטי על ידי מפרצת, אך לרוב הפתולוגיה מתפתחת בגזעים עורקים גדולים, כמו גם בתחום העורקים המסתעפים.

הצורות הנפוצות ביותר של מחלה זו אצל ילודים:

• מפרצת עורקים מוחיים;
• מפרצת אבי העורקים;
• מפרצת לב.

התרחבות פתולוגית של כלי היקפי מתגלים בתדירות נמוכה יותר.

גורם ל מפרצת יילודים

ישנם מספר גורמים פוטנציאליים להפרצות אצל ילודים. ברוב המקרים הפתולוגיה היא מולדת - למשל, קיימת חולשה של מבני רקמות חיבור. כמו כן, הנטייה למפרצת יכולה להיות בירושה על ידי הילד. לרוב, ההפרעה נמצאת אצל ילדים עם נגעים גנטיים של רקמת חיבור:

• תסמונת מרפן;
• פנוטיפ המוני;
• Ehlers-Danlos, תסמונת Stickler;
• לואיס-דיאץ, תסמונות BILS (ארכנוודקטי חוזי מולד);
• עם מפרצת עורקים משפחתית;
• עינויים עורקים פתולוגיים משפחתיים;
• עם אוסטאוגנזה imperfecta;
• תסמונת אלפורט;
• היפר-ניידות מפרקים שפירים;
• Chondrodystrophies;
• עם פסאודוקסנטומה אלסטית.

בנוסף, ההתפתחות התוך רחמית של העובר ממלאת תפקיד חשוב. ישנם גורמים רבים שיכולים להשפיע על שלילית בשלב ההיריון, המשפיעים ישירות על היווצרות מפרצת אצל ילודים.

גורמי סיכון

• גורמים תורשתיים:
  • לקרובי משפחה קרובים היו פתולוגיות כלי דם דומות (לא רק מפרצות);
  • מפרצות אימהיות;
  • הריונות מתקדמים הביאו להולדת ילדים עם מפרצות מולדות.
• השפעות שליליות על העובר בשליש הראשון להריון:
  • צריכת אלכוהול, עישון, התמכרות לסמים;
  • מחלות זיהומיות (זיהומים נגיפיים נשימתיים חריפים, שפעת, זיהום נגיף Coronavirus, אדמת);
  • נטילת תרופות עם השפעה טרטוגנית.
• השפעת קרינה, חומרים כימיים (בפרט, עובדים בייצור מזיק).
• פתולוגיות כרוניות של האם המצפה:
  • הפרעות מטבוליות, הפרעות הורמונליות;
  • הפרעות רקמות חיבור מערכתיות;
  • יתר לחץ דם, השמנת יתר, סוכרת;
  • תהליכים זיהומיים כרוניים, כולל סמטים (מנשא אסימפטומטי).

פתוגנזה

בהתאם למנגנון ההתרחשות, מפרצות ילודים מחולקות באופן קונבנציונאלי למפרצות אמיתיות, שקריות ומדליקות.

מפרצות אמיתיות נגרמות כתוצאה משינויים מבניים בקיר כלי הדם, היוצרים תנאים מוקדמים לדילול והרחבה של הקטע המושפע. מפרצות מנתקות אצל ילודים כמעט ולא נתקלים, מכיוון שהם נוצרים בגיל בוגר יותר, ומפרצות שווא נובעות תחת השפעת טראומה לדופן כלי הדם, תוך הפרה של שלמותה.

מבחינת תכונות פתומורפולוגיות, מפרצות מחולקות למקומיות ומפוזרות. בנגעים מפוזרים ישנה בליטה בולטת של הכלי, תצורה גלילית או בצורת ציר. בנגעים מקומיים ישנה התרחבות דמוית שק, בצורת טבור או בצורת משפך מוגבלת על ידי פתחים מוזרים.

הפרעות כלי דם מולדות הן תוצאה של התפתחות לא תקינה של רשת העורקים או הוורידים במהלך היווצרות עוברית, שיכולה להיות קשורה למוטציות גנים, מחלות זיהומיות ודלקתיות, השפעות רעילות (EXO או אנדוגניות) בשלב של נשיאת התינוק. [1]

ברוב המקרים, הרופאים אינם יכולים להסביר מדוע מפרצות מתרחשות אצל ילדים שזה עתה נולדו, אופייניים יותר לאנשים מעל גיל 45. בניגוד למבוגרים, גורמי סיכון כמו עישון, טרשת עורקים, יתר לחץ דם וכו 'אינם חלים על ילדים.

המקור המולד של מפרצות נחשב רלוונטי במיוחד. עם זאת, אין אזכורים ברורים לגילוי פתולוגיה זו אצל עוברים במהלך נתיחה שלאחר המוות או בדיקת אולטרסאונד.

מומחים רבים מתעקשים על מעורבות של תהליכים זיהומיים ופגיעות ראש כגורם השורש להיווצרות מוקדמת של התרחבות כלי דם פתולוגית.

תסמינים מפרצת יילודים

מפרצת אצל ילודים מתרחשת לעיתים רחוקות מאוד, והסימפטומטולוגיה הנוכחית קשורה בעיקר לעובדה שההתרחבות המפרצת מפעילה לחץ על מבנים שכנים, מסבכת את עבודתם, משבשת את אספקת הדם.

ברוב המקרים, הפתולוגיה בתינוקות מתרחשת ללא תסמינים מסוימים והיא מתגלה רק לאחר מספר שנים או אפילו עשורים, לעתים קרובות יותר בטעות, בעת ביצוע מניפולציות אבחנתיות למחלות או מצבים אחרים. עם זאת, לעיתים ילדים משמיעים תלונות על כאבים כואבים קטנים או עקצוצים באזור התצורה הפתולוגית.

התמונה הקלינית, אם בכלל, תלויה במידה רבה בלוקליזציה של הכלי המושפע.

• מפרצת הלב אצל הילודים נגרמת כתוצאה מהפרעות התפתחותיות תוך רחמיות. בגלל תפקוד לב לא תקין, מתרחשים סימנים לאי ספיקת לב. ההסתברות לתוצאה קטלנית תלויה בלוקליזציה של האזור המשתנה פתולוגי. [2], [3]
• מפרצת של מחיצת הפרוזדורים אצל יילוד באה לידי ביטוי בנוכחות בליטה של הממברנה הדלילה בין שתי האטריה. ברוב הילודים, תפקוד הלב וזרימת הדם אינם נפגעים, והפתולוגיה מתגלה אגב. הסיכונים גדלים אם נוצר פגם בין האטריה השמאלית והימנית, מה שיוצר עומס מוגבר על האטריום הימני. הסימפטומטולוגיה באה לידי ביטוי רק במהלך השנים: התינוק חולה לעתים קרובות יותר בזיהומים נגיפיים, יש פחות סיבולת בהשוואה לעמיתים. יתכן שיש בליטה גלויה באזור החזה (אזור לוקליזציה לבבית). [4], [5]
• מפרצת של וריד גאלן אצל יילודים מלווה בהפרעות שונות של מערכת זרימת המוח, המתבטאת בשזורה של כלי שיט פגומים, היווצרות של גושים וגושים של תצורות שונות, התרחבות מקומית של חומות וריד הגאלן. נגעים כאלה מהווים כ- 30% ממומים המאובחנים אצל תינוקות שזה עתה נולדו וילדים עד 3. הפתולוגיה היא די מסוכנת, לרוב כרוכה בתוצאה קטלנית. בגיל מבוגר, הבעיה עלולה לגרום לדימום תוך גולגולתי, הפרעות במחזור המוח מהסוג האיסכמי. [6], [7]
• מפרצת מוח אצל יילוד יוצרת מכשולים משמעותיים למחזור הדם הרגיל ותפקוד המוח. הבעיה מלווה בליקוי מוטורי, כאבי ראש, התקפים עוויתיים, ליקוי חושי. שיעורי קטלניות עבור פתולוגיה זו מוערכים ב 10-30%. [8], [9]
• מפרצת אבי העורקים בילודים בפעם הראשונה כמעט לא מכירה את עצמה, מתבטאת רק בבית הספר או בגיל ההתבגרות. הסימנים הראשונים לפתולוגיה: כאבי חזה, תחושת דחיסה מאחורי עצם החזה, קושי נשימה, שיעול קבוע יבש (בגלל לחץ על דרכי הנשימה). חלק מהילדים "מתיישבים" קול, יש בעיות בבליעה. כאשר מפרצת כזו קרע בילדות, כמעט 100% מהמקרים המטופל נפטר. [10], [11], [12]

סיבוכים ותוצאות

הסיבוך המאיים העיקרי של מפרצת ילודים הוא קרע של הכלי המושפע. מצב זה מאופיין בתסמינים הבאים:

• ירידה חדה בקריאות לחץ הדם;
• כאב חריף בתחום לוקליזציה של הפתולוגיה;
• הופעה פתאומית של קוצר נשימה;
• דפיקות לב;
• שינויים בעור (חיוורון פתאומי או כחול);
• חוסר התמצאות מוטורי וקוגניטיבי;
• אובדן תגובת כאב.

אם הילד אינו מקבל טיפול רפואי חירום, יש תוצאה קטלנית.

אם דימום מתרחש ברקמת המוח, הוא גורם להפרעת הולכה של דחף, הפרעה בכל המערכות החיוניות בגוף. חשוב להבין כי קרע מפרצת הוא הפרה קשה ביותר של מערכת כלי הדם. אך במקרים רבים - עם מסלול חיובי של פתולוגיה והתערבות בזמן - יש התאוששות מהירה של גוף הילד, שלמעשה אינו משפיע על התפתחותו.

תוצאה שלילית נוספת היא פקקת עם ניתוק נוסף של הקריש והתפתחות התקף לב או שבץ מוחי.

אבחון מפרצת יילודים

אבחון מפרצת אצל ילודים קשה למדי, מכיוון שהפתולוגיה דורשת מחקרים אינסטרומנטליים יסודיים חובה. בעזרת הרדיוגרפיה ניתן לקחת בחשבון את הנגע של הקטע החזה של אבי העורקים, וברדיוגרף רב-מפלסי ניתן להתחקות בבירור צל של מפרצת פועמת שאינו מבודד מהכלי האבי העורקים.

אצל מרבית התינוקות, הבעיה מתגלה אגב במהלך אולטרסאונד או צילום רנטגן. אולטרסאונד ממוקד מבוצע עם מיפוי דופלר צבעוני ודופלר אנרגיה.

אם על פי החשד, התינוק שזה עתה נולד סובל מהפרעות מצד רשת כלי הדם, אז הם מתחילים באבחון אובייקטיבי:

• בחן בזהירות את הילוד, העריך את צבע העור, פעילות מוטורית, נוכחות בצקת;
• ספירת קצב לב וקצב נשימה;
• קבע את פעימות העורקים ההיקפיים;
• כלי הקשה מעריכים את גבולות העמום הלב, לוקליזציה של הלב והכבד;
• השמחה קובעת את נוכחותם של מלמולים לב, ראליות ריאתי;
• קביעת פלפטוריית את גודל הכבד והטחול;
• לגלות חריגות מולדות אחרות.

ניתן להזמין את הבדיקות הבאות:

• עבודת דם קלינית כללית;
• כימיה בדם;
• מחקר על מצב הבסיס של החומצה של הדם.

אבחון אינסטרומנטלי לרוב כולל:

• אוקסימטרי דופק (מדידות של רוויה מקדימה ואחרית עם מדידה בו זמנית של לחץ הדם);
• רדיוגרפיה (עם הערכת מידות הלב ומצב דפוס כלי הדם הריאתי);
• אלקטרוקרדיוגרפיה (סטטיסטיקות ציר חשמל לב, עומס יתר כלילי, הפרעות בקצב וכו ');
• אבי העורקים, Echo-CG וכו '.

אבחון דיפרנציאלי

מפרצת אצל ילודים מובחנת עם פתולוגיות כאלה:

ליקויים ספטליים בין-רחמים, ליקויי ספטום בין-רחמיים, עורקי דוקטוס פתוחים, פגם ניקוז ורידי ריאות, תקשורת אטריו-וונטריקולרית לא שלמה;

• היצרות עורקי ריאה;
• היצרות, שיתוף אבי העורקים;
• Dextracardia, ליקויי לוקליזציה של כלי הדם, קשת אבי העורקים הכפולה.

יַחַס מפרצת יילודים

טקטיקות טיפוליות לא יכולות להיות זהות, שכן היא תלויה בקצב הגידול, בגודל ובלוקליזציה של האזור המוגדל פתולוגית. כאשר מצוין, תיקון כירורגי של הפגם בכלי הדם, נקבע טיפול תרופתי של אי ספיקה במחזור הדם. לבטל ולמנוע את הסיבוכים הסבירים ביותר.

כטיפול עזר, מתבצעות טיפול בחמצן, טיפול בוויטמין, קרדיוטרופיה, תברואה של מוקדים זיהומיים.

אשפוז חובה מצוין כאשר יש צורך באבחון מעמיק יותר, מצבים מפורקים, פיתוח מצבים מסכני חיים (הפרעות בקצב לב, יתר לחץ דם ריאתי).

עם פיתוח אי ספיקה במחזור הדם, ניתן לרשום תרופות כמו משתנים, גליקוזידים לבביים:

• סטרופנטין לתינוקות מתחת לגיל שנתיים משמש במינון של 0.01 מ"ג לק"ג, וילדים גדולים יותר - 0.007 מ"ג/ק"ג.
• Corglycone לתינוקות מתחת לגיל שנתיים משמש בכמות של 0.013 מ"ג/ק"ג, ולילדים גדולים יותר - 0.01 מ"ג/ק"ג.

Digoxin לילדים מתחת לגיל שנתיים מנוהל בכמות של 0.06-0.07 מ"ג/ק"ג דרך הפה או 0.04 מ"ג/ק"ג תוך ורידי, ולילדים מעל גיל שנתיים, מינון הרוויה שווה ל 0.05-0.06 מ"ג/ק"ג דרך הפה או 0.03-0.04 מ"ג/ק"ג. מינון התחזוקה לילדים הוא בערך 1/5 ממינון הרוויה.

התוויות נגד לשימוש בגליקוזידים לבביים:

• ברדיקרדיה;
• בלוק אטריוונטריקולרי;
• טכיקרדיה חדרית paroxysmal;
• אנאוריה;
• היצרות אבי העורקים וקוטציה;
• הטטרד של פאלוט.

תרופות אחרות:

• דופמין ב-4 מק"ג/ק"ג/דקה למשך 4-48 שעות;
• דובוטמין בכמויות של 2-10 מק"ג/ק"ג/דקה.

בתמונת לב ריאתי, מתבצעת טיפול בחמצן, ניתנים eufylline, חוסמי תעלות סידן (אמלודיפין, verapamil), ובמקרה של אי ספיקה של מקור כלשהו, נקבעים אנטגוניסטים של אנגיוטנסין-2 או מעכבי ACE. אם מצוין: משתנים (פורוסמיד, היפותיזיד).

על רקע הפחתת זרימת הדם הריאתית, ניתן להשתמש באנטי-פסמודיות מיוטרופיות (Drotaverine), בטא-אדרנו-בלוקרים (Bisoprolol, Propronolol).

טיפול סימפטומטי נבחר באופן פרטני, במידת הצורך, את התינוק במחלקה מיוחדת בבית החולים.

טיפול כירורגי

יש לציין כי התערבות כירורגית נוטלת לעיתים רחוקות יחסית, מכיוון שהניתוח לילודים נולד נושא השלכות וסיכונים שליליים רבים. אם המפרצת מתקדמת במהירות, וגודל הקטע המושפע של הכלי גדול מספיק, מומלץ לבצע התערבות כירורגית עם מיקום השתל מלאכותי. הניתוח מתבצע בתנאי בית חולים, במרפאות מיוחדות, שם יש ציוד מודרני וצוות רפואי מוסמך, שם הכל זמין למעקב מדוקדק אחר מצבו של התינוק.

התערבות מתוזמנת מספיקה לרוב הילודים; לעיתים רחוקות יש צורך לפנות לניתוח חירום. לאחר הניתוח, הילד מונח על שיא מחלקה, הוא נמצא תחת פיקוחם של רופאי ילדים, מנתחים כלי דם וקרדיולוגים במשך זמן רב.

מְנִיעָה

בין כללי המניעה העיקריים המומלצים למניעת מפרצות אצל ילודים, להלן חשובים במיוחד:

אישה צריכה לאכול תזונה מלאה ואיכותית לאורך כל תקופת הרבייה, ובמיוחד בשלב תכנון ההיריון ונשיאת התינוק;

• במידת הצורך, על הרופאים לייעץ לאם העתידית לקחת תכשירים ויטמינים ומינרלים (חומצה פולית ויוד נחשבים לנחוצים ביותר);
• יש לבטל לחלוטין את צריכת האלכוהול, עישון ושימוש בסמים;
• יש לבטל את ההשפעות הסבירות של חומרים טרטוגניים (חנקות, חומרי הדברה, מתכות כבדות, תרופות מסוימות);
• יש לשים לב לאופטימיזציה של בריאות הנשים הסומטית, שהיא נורמליזציה של משקל, מניעת סוכרת);
• חשוב למנוע זיהום תוך רחמי (במידת הצורך, יש לחסן אישה נגד פתוגן הרובלה).

אם יש סיכון גבוה לחריגות תורשתיות בעובר, אישה צריכה בהכרח להתייעץ עם גנטיקאי.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של המחלה היא דו משמעית - בעיקר בגלל הנדירות של הפתולוגיה. אם מפרצת ילודים מאופיינת באופי מתקדם ויש אפשרות של מסלול שלילי בעתיד, התוצאה החיובית נחקרת על ידי מומחים. ברובם (יותר ממחצית) של ילדים עם סימפטומטולוגיה בולטת של פתולוגיה, מתעוררים בסופו של דבר סיבוכים שונים, כולל שבץ מוחי, התקפי לב, אי ספיקת לב, קרעים של התרחבות פתולוגית. בין הסיבוכים הנדירים יותר: פקקת, הפרעות בקצב הלב.

באופן כללי, איכות הפרוגנוזה עשויה להיות תלויה גם בזמינות הגילוי, הגודל, לוקליזציה, התקדמות המפרצת, ובהיעדר או נוכחות של דחיסה של מבנים סמוכים.

מכיוון שיש היעדר מידע מעשי על מקרים של מפרצת בילודים, יש לקבל החלטות לגבי התערבות כירורגית רק על בסיס אינדיבידואלי.