מפרצת אצל יילודים

מפרצות הן בליטות בדפנות העורקים או הוורידים או החדרים של הלב עקב דילול או מתיחה שלהם. עקב תהליכים אלה, נוצרת מה שנקרא בורסה אנוריזמטית, שיכולה ללחוץ על מבנים סמוכים. פתולוגיה אינה קשורה לגיל ויכולה להופיע הן אצל ילדים והן אצל קשישים. אך מפרצת בילודים היא בעיקר מולדת באופייה: הפרה כזו היא נדירה, אך במקרים מסוימים עלולה להוביל להתפתחות של השלכות שליליות ואף מאיימות. היא מתגלה לעתים קרובות יותר בטעות, בעת ביצוע בדיקת אולטרסאונד או רנטגן.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

באופן כללי, מפרצות אינן פתולוגיה נדירה במיוחד: הן נמצאות בכ-5% מאוכלוסיית העולם. עם זאת, לא ידוע כמה אנשים בעולם חיים מבלי לדעת שיש להם מפרצת.

מבין כל החולים במחלה זו, המספר הקטן ביותר הם ילדים. הם מהווים לא יותר מ-2% מהנתון הסטטיסטי הכולל. יחד עם זאת, התפתחות סיבוכים מתרחשת רק ב-3% מהמקרים, אם כי כמעט תמיד היא מובילה לתוצאה קטלנית.

כל עורק או וריד יכולים תיאורטית להיות מושפעים ממפרצת, אך לרוב הפתולוגיה מתפתחת בגזעי עורקים גדולים, כמו גם באזור העורקים המסתעפים.

הצורות הנפוצות ביותר של מחלה זו אצל יילודים:

• מפרצת בעורק המוח;
• מפרצת אבי העורקים;
• מפרצת לבבית.

הרחבות פתולוגיות של כלי דם היקפיים מזוהות בתדירות נמוכה יותר.

גורם ל של מפרצות יילודים

ישנם מספר גורמים אפשריים למפרצות אצל יילודים. ברוב המקרים, הפתולוגיה היא מולדת - לדוגמה, יש חולשה במבני רקמת החיבור. כמו כן, הנטייה למפרצת יכולה לעבור בתורשה לילד. לרוב, ההפרעה נמצאת אצל ילדים עם נגעים גנטיים של רקמת החיבור:

• תסמונת מרפן;
• פנוטיפ MASS;
• אהלרס-דנלוס, תסמונת סטיקלר;
• תסמונות לואיס-דיץ, בילס (ארכנודקטיליה חוזית מולדת);
• עם מפרצת עורקית משפחתית;
• פיתול עורקי פתולוגי משפחתי;
• עם אוסטאוגנזה אימפרפקטה;
• תסמונת אלפורט;
• היפר-מוביליות שפירה במפרקים;
• כונדודיסטרופיות;
• עם פסאודואקסנטומה אלסטית.

בנוסף, להתפתחות התוך-רחמית של העובר תפקיד חשוב. ישנם גורמים רבים שיכולים להשפיע לרעה בשלב ההריון, דבר המשפיע ישירות על היווצרות מפרצות אצל יילודים.

גורמי סיכון

• גורמים תורשתיים:
  • לקרובי משפחה קרובים היו פתולוגיות וסקולריות דומות (לא רק מפרצות);
  • מפרצות אימהיות;
  • הריונות קודמים הביאו ללידת ילדים עם מפרצות מולדות.
• השפעות שליליות על העובר בשליש הראשון של ההריון:
  • צריכת אלכוהול, עישון, התמכרות לסמים;
  • מחלות זיהומיות (זיהומים נגיפיים חריפים בדרכי הנשימה, שפעת, זיהום בנגיף הקורונה, אדמת);
  • נטילת תרופות בעלות השפעה טרטוגנית.
• השפעת קרינה, חומרים כימיים (בפרט, עבודה בייצור מזיק).
• פתולוגיות כרוניות של האם המצפה:
  • הפרעות מטבוליות, הפרעות הורמונליות;
  • הפרעות ברקמת חיבור מערכתית;
  • יתר לחץ דם, השמנת יתר, סוכרת;
  • תהליכים זיהומיים כרוניים, כולל סמוי (נשא אסימפטומטי).

פתוגנזה

בהתאם למנגנון ההופעה, מפרצות בילודים מחולקות באופן קונבנציונלי למפרצות אמיתיות, שקריות ומפרצות דלמינציה.

מפרצות אמיתיות נגרמות עקב שינויים מבניים בדופן כלי הדם, היוצרים תנאים מוקדמים לדילול והרחבה של המקטע הפגוע. מפרצות ניתנות להסרה אצל יילודים כמעט ולא נתקלות, שכן הן נוצרות בגיל מבוגר יותר, ומפרצות שווא מתעוררות תחת השפעת טראומה לדופן כלי הדם, מה שפוגע בשלמותה.

מבחינת מאפיינים פתומורפולוגיים, מפרצות מחולקות למקומיות ומפושטות. בנגעים מפושטים, יש בליטה בולטת של כלי הדם, תצורה גלילית או בצורת ציר. בנגעים מקומיים, יש התרחבות דמוית שק, בצורת טבור או בצורת משפך המוגבלת על ידי פתחים ייחודיים.

הפרעות כלי דם מולדות הן תוצאה של התפתחות לא תקינה של רשת העורקים או הוורידים במהלך היווצרות העובר, אשר יכולה להיות קשורה למוטציות גנטיות, מחלות זיהומיות ודלקתיות, והשפעות רעילות (אקסו או אנדוגניות) בשלב נשיאת התינוק. [ 1 ]

ברוב המקרים, רופאים אינם יכולים להסביר מדוע מפרצות מתרחשות אצל תינוקות שזה עתה נולדו, אופייני יותר לאנשים מעל גיל 45. שלא כמו מבוגרים, גורמי סיכון כגון עישון, טרשת עורקים, יתר לחץ דם וכו' אינם חלים על ילדים.

המקור המולד של מפרצות נחשב רלוונטי במיוחד. עם זאת, אין התייחסויות ברורות לגילוי פתולוגיה זו בעוברים במהלך נתיחה שלאחר המוות או אולטרסאונד סקר.

מומחים רבים מתעקשים על מעורבותם של תהליכים זיהומיים ופגיעות ראש כגורמים העיקריים להיווצרות מוקדמת של התרחבות כלי דם פתולוגית.

תסמינים של מפרצות יילודים

מפרצת אצל יילודים מתרחשת לעיתים רחוקות מאוד, והסימפטומים הנוכחיים קשורים בעיקר לעובדה שההתרחבות המפרצת מפעילה לחץ על מבנים שכנים, מסבכת את עבודתם ומשבשת את אספקת הדם.

ברוב המקרים, הפתולוגיה אצל תינוקות מתמשכת ללא תסמינים מסוימים ומתגלה רק לאחר מספר שנים או אפילו עשרות שנים, לרוב מקרית, בעת ביצוע מניפולציות אבחנתיות למחלות או מצבים אחרים. עם זאת, לעיתים ילדים מתלוננים על כאבים קלים או עקצוצים באזור התצורה הפתולוגית.

התמונה הקלינית, אם קיימת, תלויה במידה רבה בלוקליזציה של כלי הדם הפגוע.

• מפרצת בלב אצל יילודים נגרמת עקב הפרעות התפתחותיות תוך רחמיות. עקב תפקוד לבבי לקוי, מופיעים סימנים של אי ספיקת לב. ההסתברות לתוצאה קטלנית תלויה בלוקליזציה של האזור שעבר שינוי פתולוגי. [ 2 ], [ 3 ]
• מפרצת של מחיצת העלייה אצל יילוד מתבטאת בנוכחות בליטה של הממברנה הדלילה בין שתי העלייה. ברוב הילודים, תפקוד הלב וזרימת הדם אינם נפגעים, והפתולוגיה מתגלה במקרה. הסיכונים עולים אם נוצר פגם בין העלייה השמאלית לימינה, מה שיוצר עומס מוגבר על העלייה הימנית. סימפטומטולוגיה מתבטאת רק עם השנים: התינוק חולה לעתים קרובות יותר בזיהומים ויראליים, בעל סיבולת נמוכה יותר בהשוואה לבני גילו. ייתכן בליטה נראית לעין באזור החזה (אזור לוקליזציה לבבית). [ 4 ], [ 5 ]
• מפרצת בווריד גאלן בילודים מלווה בהפרעות שונות במערכת הדם המוחית, המתבטאות בשילוב כלי דם פגומים, היווצרות גושים וגושים בעלי תצורות שונות, והתרחבות מקומית של דפנות וריד גאלן. נגעים כאלה מהווים כ-30% מהמומים המאובחנים אצל תינוקות וילדים עד גיל 3. הפתולוגיה מסוכנת למדי, ולעתים קרובות כרוכה בתוצאה קטלנית. בגיל מבוגר יותר, הבעיה עלולה לגרום לדימום תוך גולגולתי, להפרעות במחזור המוח מסוג איסכמי. [ 6 ], [ 7 ]
• מפרצת מוחית אצל יילוד יוצרת מכשולים משמעותיים למחזור הדם התקין ולתפקוד המוח. הבעיה מלווה בפגיעה מוטורית, כאבי ראש, התקפים עוויתיים ופגיעה חושי. שיעורי התמותה מפאתולוגיה זו מוערכים ב-10-30%. [ 8 ], [ 9 ]
• מפרצת באבי העורקים אצל יילודים בפעם הראשונה כמעט ואינה מתבטאת, ומתבטאת רק בבית הספר או בגיל ההתבגרות. הסימנים הראשונים לפתולוגיה: כאבים בחזה, תחושת לחץ מאחורי עצם החזה, קשיי נשימה, שיעול יבש וקבוע (עקב לחץ על דרכי הנשימה). חלק מהילדים "מתיישב" בקול, יש בעיות בבליעה. כאשר מפרצת כזו נקרעת בילדות, כמעט ב-100% מהמקרים החולה נפטר. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

סיבוכים ותוצאות

הסיבוך המאיים העיקרי של מפרצת בילודים הוא קרע בכלי הדם הפגוע. מצב זה מאופיין בתסמינים הבאים:

• ירידה חדה בקריאות לחץ הדם;
• כאב חריף באזור לוקליזציה של הפתולוגיה;
• קוצר נשימה פתאומי;
• דפיקות לב;
• שינויים בעור (חיוורון או כחלחל פתאומי);
• דיסאוריינטציה מוטורית וקוגניטיבית;
• אובדן תגובת כאב.

אם הילד לא מקבל טיפול רפואי דחוף, יש תוצאה קטלנית.

אם מתרחש דימום ברקמת המוח, הוא גורם להפרעת הולכה של דחפים, שיבוש של כל המערכות החיוניות בגוף. חשוב להבין שקרע של מפרצת הוא הפרעה חמורה ביותר של מערכת כלי הדם. אבל במקרים רבים - עם מהלך פתולוגי חיובי והתערבות בזמן - ישנה התאוששות מהירה של גוף הילד, אשר כמעט ואינה משפיעה על התפתחותו.

תוצאה שלילית נוספת היא פקקת עם ניתוק נוסף של קריש הדם והתפתחות התקף לב או שבץ מוחי.

אבחון של מפרצות יילודים

אבחון מפרצת בילודים הוא די קשה, שכן הפתולוגיה דורשת מחקרים אינסטרומנטליים יסודיים וחיוניים. בעזרת רנטגן ניתן לשקול את הפגיעה של קטע בית החזה של אבי העורקים, ועל גבי צילום רנטגן רב-חתכי ניתן לעקוב בבירור אחר צל אנוריזמטי פועם שאינו מבודד מכלי אבי העורקים.

אצל רוב התינוקות, הבעיה מתגלה במקרה במהלך אולטרסאונד או צילום רנטגן. אולטרסאונד ממוקד מבוצע באמצעות מיפוי דופלר צבעוני ודופלר אנרגטי.

אם יש חשד לתינוק שזה עתה נולד בהפרעות מצד רשת כלי הדם, אז הם מתחילים באבחון אובייקטיבי:

• בדקו היטב את הילוד, העריכו את צבע העור, הפעילות המוטורית, נוכחות בצקת;
• ספירת קצב לב וקצב נשימה;
• לקבוע את פעימות העורקים ההיקפיים;
• כלי הקשה מעריכים את גבולות הקהות הלבבית, לוקליזציה של הלב והכבד;
• האזנה קובעת את נוכחותם של אוושות לב, רעשי ריאות;
• לקבוע באופן מיששי את גודל הכבד והטחול;
• לזהות מומים מולדים אחרים.

ניתן להזמין את הבדיקות הבאות:

• בדיקות דם קליניות כלליות;
• כימיה של הדם;
• חקר מצב החומצה-בסיס של הדם.

אבחון אינסטרומנטלי כולל לרוב:

• אוקסימטריית דופק (מדידות רוויה לפני ואחרי הדוקטל עם מדידה סימולטנית של לחץ דם);
• רנטגן (עם הערכת ממדי הלב ומצב דפוס כלי הדם הריאתי);
• אלקטרוקרדיוגרפיה (סטטיקה של הציר החשמלי של הלב, עומס יתר כלילי, הפרעות קצב וכו');
• אאורטוגרפיה, אקו-CG וכו'

אבחון דיפרנציאלי

מפרצת אצל יילודים מובחנת על ידי פתולוגיות כאלה:

פגמים במחיצה הבין-חדרית, פגמים במחיצה הבין-טריאלית, צינור עורק פתוח, פגם בניקוז ורידי הריאה, תקשורת עלייתית-חדרית לא שלמה;

• היצרות עורק ריאתי;
• היצרות, היצרות של אבי העורקים;
• דקסטרקרדיה, פגמים בלוקליזציה של כלי הדם, קשת אבי העורקים כפולה.

יַחַס של מפרצות יילודים

טקטיקות טיפוליות אינן יכולות להיות זהות, שכן הן תלויות בקצב הגדילה, בגודל ובמיקום של האזור המוגדל פתולוגית. במידת הצורך, נקבע תיקון כירורגי של הפגם בכלי הדם, טיפול תרופתי באי ספיקת דם. יש לבטל ולמנוע את הסיבוכים הסבירים ביותר.

כטיפול עזר, מתבצעים טיפול בחמצן, טיפול בוויטמינים, קרדיוטרופיה וחיטוי של מוקדים זיהומיים.

אשפוז חובה מצוין כאשר נדרשת אבחון מעמיק יותר, מצבים לא מפוצים, התפתחות של מצבים מסכני חיים (הפרעות קצב לב, יתר לחץ דם ריאתי).

עם התפתחות של אי ספיקה במחזור הדם, ניתן לרשום תרופות כגון משתנים, גליקוזידים לבביים:

• סטרופאנטין לתינוקות מתחת לגיל שנתיים משמש במינון של 0.01 מ"ג/ק"ג, ולילדים גדולים יותר - 0.007 מ"ג/ק"ג.
• קורגליקון לתינוקות מתחת לגיל שנתיים משמש בכמות של 0.013 מ"ג/ק"ג, ולילדים גדולים יותר - 0.01 מ"ג/ק"ג.

דיגוקסין לילדים מתחת לגיל שנתיים ניתן בכמות של 0.06-0.07 מ"ג/ק"ג דרך הפה או 0.04 מ"ג/ק"ג דרך הווריד, ולילדים מעל גיל שנתיים מינון הרוויה שווה ל-0.05-0.06 מ"ג/ק"ג דרך הפה או 0.03-0.04 מ"ג/ק"ג דרך הווריד. מינון התחזוקה לילדים הוא כחמישית ממינון הרוויה.

התוויות נגד לשימוש בגליקוזידים לבביים:

• ברדיקרדיה;
• חסם עלייתריו-חדרי;
• טכיקרדיה חדרית התקפית;
• אנוריה;
• היצרות ואוביזרי עורקים;
• הטטראדה של פאלוט.

תרופות אחרות:

• דופמין במינון של 4 מק"ג/ק"ג/דקה למשך 4-48 שעות;
• דובוטמין בכמויות של 2-10 מק"ג/ק"ג/דקה.

בתמונה של לב ריאתי, מתבצע טיפול בחמצן, מנוהלים יופילין, חוסמי תעלות סידן (אמלודיפין, וראפמיל), ובמקרה של אי ספיקה מכל מקור שהוא, נקבעים אנטגוניסטים לאנגיוטנסין-2 או מעכבי ACE. במידת הצורך: משתנים (פורוסמיד, היפותיאזיד).

על רקע ירידה בזרימת הדם הריאתית, ניתן להשתמש בתרופות נוגדות עוויתות מיוטרופיות (דרוטאברין), חוסמי בטא (ביסופלול, פרופרנולול).

טיפול סימפטומטי נבחר באופן אינדיבידואלי, במידת הצורך, יש למקם את התינוק במחלקה ייעודית בבית החולים.

טיפול כירורגי

יש לציין כי התערבות כירורגית נפוצה יחסית, שכן ניתוח עבור יילוד נושא השלכות וסיכונים רבים. אם המפרצת מתקדמת במהירות, וגודל הקטע הפגוע בכלי הדם גדול מספיק, מומלץ לבצע התערבות כירורגית עם הצבת שתל מלאכותי. הניתוח מתבצע בתנאי בית חולים, במרפאות מיוחדות, בהן קיים ציוד מודרני וצוות רפואי מוסמך, שם הכל זמין לניטור קפדני של מצבו של התינוק.

התערבות מתוזמנת מספיקה עבור רוב הילודים; לעיתים רחוקות יש צורך לפנות לניתוח חירום. לאחר הניתוח, הילד רשום במרפאה, והוא נמצא תחת פיקוח של רופאי ילדים, מנתחי כלי דם וקרדיולוגים במשך זמן רב.

מְנִיעָה

בין כללי המניעה העיקריים המומלצים למניעת מפרצות אצל יילודים, חשובים במיוחד הדברים הבאים:

אישה צריכה לאכול תזונה מלאה ואיכותית לאורך כל תקופת הפוריות, ובמיוחד בשלב תכנון ההריון ונשיאת התינוק;

• במידת הצורך, על הרופאים לייעץ לאם לעתיד ליטול תכשירי ויטמינים ומינרלים (חומצה פולית ויוד נחשבים להכרחיים ביותר);
• יש להימנע לחלוטין מצריכת אלכוהול, עישון ושימוש בסמים;
• יש לבטל את ההשפעות האפשריות של חומרים טרטוגניים (ניטרטים, חומרי הדברה, מתכות כבדות, תרופות מסוימות);
• יש לשים לב לאופטימיזציה של בריאותן הסומטית של נשים, שהיא נורמליזציה של משקל, מניעת סוכרת);
• חשוב למנוע זיהום תוך רחמי (במידת הצורך, יש לחסן אישה נגד פתוגן אדמת).

אם קיים סיכון גבוה למומים תורשתיים בעובר, אישה צריכה בהכרח להתייעץ עם גנטיקאי.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של המחלה אינה חד משמעית - בעיקר בשל נדירות הפתולוגיה. אם מפרצת בילודים מאופיינת באופי פרוגרסיבי וקיימת אפשרות למהלך שלילי בעתיד, התוצאה החיובית מוטלת בספק על ידי מומחים. ברוב (יותר ממחצית) הילדים עם סימפטומטולוגיה מובהקת של פתולוגיה, מתעוררים בסופו של דבר סיבוכים שונים, כולל שבץ מוחי, התקפי לב, אי ספיקת לב, קרעים של התרחבות פתולוגית. בין הסיבוכים הנדירים יותר: פקקת, הפרעות קצב לב.

באופן כללי, איכות הפרוגנוזה עשויה להיות תלויה גם בזמן הגילוי, בגודל, בלוקליזציה, בהתקדמות המפרצת, ובהיעדר או נוכחות של דחיסה של מבנים סמוכים.

מאחר וקיים מחסור במידע מעשי על מקרים של מפרצות בילודים, החלטות בנוגע להתערבות כירורגית צריכות להתקבל על בסיס פרטני בלבד.