טקטיקות של הריון ניהול עבור hyperrenrogenism יותרת הכליה

הטיפול מתבצע לאורך ההיריון, לאור הפגם הגלום בפאתולוגיה. אם אתה מפסיק לקחת dexamethasone, הריון לא יכול להיות מופרע בשל העובדה כי העובר ישתלט על אספקת glucocorticoids. בהקשר זה, תפקוד יתר של קליפת האדרנל יכול להיות ברחם, ובזמן הלחץ (הלידה) הילד עלול למות. כאשר המחקר הפאתואטומי נמצא ניוון של קליפת האדרנל. לכן, אם תחת השפעת הטיפול עם dexamethasone, הרמה של 17C פוחתת יותר ממה שהיינו רוצים, את המינון של dexamethasone ניתן לצמצם את רבע הטבליה כל יום אחר, אבל זה לא מומלץ להפסיק לקחת את זה. תשומת לב מיוחדת צריכה להיות משולם על העיתוי של ההריון 13.24 ו - 28 שבועות. מונחים אלה קשורים עם כניסתם של איברים פריים האנדוקרינית לתוך ייצור פעיל, אשר יכול לעורר ייצור מוגבר של אנדרוגנים. ביום 3-4 לאחר הלידה, בהדרגה להפחית את המינון של dexamethasone ולהפסיק את הטיפול ביום 7-8 לאחר הלידה.

בתסמונת adrenogenital עם רמה נורמלית של 17KS או 17OP, אך עם רמה מוגברת של DEAS, טיפול ב- dexamethasone יכול להתבצע רק עד 16 שבועות של הריון (ספירה מביוץ). בשלב זה, השליה משלימה את התפתחותה, וכבר סטרואידוגנזה מספקת מספיק אסטרוגנים, כך ששיעור בלוטות האדרנל במוצריהם אינו כה משמעותי.

מינויו של סם פרוגסטרון בהפרשת האדרנל ההיפראנדרוגנית אינו הולם, מכיוון שלרוב יש להם hyperprogesteronemia. יש צורך לשלוט על מצב צוואר הרחם, שכן ניתן לקבל אי ספיקה איסכמית-צווארית, אשר נצפתה ב 2/3 של נשים בהריון עם תסמונת אדרנוגניטלית, כולל עם הביטויים נמחק שלה. במהלך ההריון, העובר הוא פיקוח ואת חוסר השליה מונע מן השליש הראשון. כאשר מפתחים טקטיקות לעבודה, יש לשים לב למוזרויות של מבנה האגן, שכן בחולים עם hyperandrogenia המבנה של האגן עם שקע מצומצם, אשר יכול לסבך את מהלך העבודה. עם היסטוריה עמוסה ביותר, מצגת האגן ותכונות אנטומיות של האגן, מומלץ על ידי ניתוח קיסרי. לידתו של ילד, יש צורך ליידע את neonatologist על מינונים ומשך של dexamethasone, כך שהילד יכול להיות תסמונת ביטול גלוקוקורטיקואיד.

בהתחשב בכך שחולים עם תסמונת אדרנוגניאלית יכולים להעביר את הגן הזה לעובר, יש צורך באבחון טרום לידתי, שבו אנו מבצעים במקביל את האבחנה בעובר של מחלת דאון. ב 17-18 שבועות, בדיקת דם של האם מתבצעת כדי לקבוע את רמות phetoprotein אלפא, chonionic gonadotropin ו 17OP. עם רמה מוגבה של 17OP, מי השפיר צריך להתבצע ואת הרמה של 17OP בנוזל amniotic נקבע. עם רמה גבוהה של 17OP, תסמונת adrenogenital בעובר מאובחנת. למרבה הצער, בדיקות מודרניות ניתן לאבחן, אבל זה מאוד קשה לקבוע את מידת חומרת תסמונת אדרנוגניטלית, אשר יכול להיות מן הלא קלאסי בקלות; צורה של המחלה עד צורה בודדה כבד של תסמונת אדרנוגניטלית. השאלה האם להציל הריון או להפריע בקשר עם תסמונת אדרנוגניטלית בעובר הוא החליט על ידי ההורים

אם לאם אין תסמונת אדרנוגניטלית, אבל לבעלה של גן התסמונת האדרנוגניאלית ובמשפחה היו ילדים עם תסמונת אדרנוגנית, האימון העולמי אימץ את הטקטיקה הבאה. החולה מקבל dexamethasone מרגע אבחון הריון (מוקדם יותר, טוב יותר) למניעת virilization בעובר, במקרה שהוא חולה עם תסמונת אדרנוגניטלית.

טקטיקות של ניהול הריון בחולים עם השחלות ומעורב צורה של hyperandrogenism

עם תחילת ההריון שליטה קפדנית יש צורך, שכן הסיבוך השכיח ביותר הוא האיום של הפסקת הריון, על פי הנתונים שלנו, ב 36 % מהחולים. קביעת רמת ודינמיקה של גונדוטרופין כוריוני, DEA-C, 17KS, E2 ו- P יש צורך בבחירת הטיפול ההורמונלי.

יש להציע טיפול ב- Dexamethasone כדי להפחית את ההשפעה המשולבת של אנדרוגנים על התפתחות העובר. Hyperandrogenism ב במידה הרבה יותר גדול משבש את הפיתוח של העובר מאשר את המינון של glucocorticoids, אשר אנו ממליצים להשתמש - לא יותר מ 0.5 מ"ג של dexamethasone. בהתחשב בהיסטוריה של NLF ואלה היו ביוץ מגרה, רצוי למנות Dufaston או Utrozhestan במינונים הרגילים. ברמות נמוכות של gonadotropin כוריוני, מינון תחזוקה של גונדוטרופין כוריוני יכול להיות מנוהל. מינויו של תרופות הורמונליות צריך להיות נשלט על ידי רמת 17KS. מינוי Dufaston או Utrozhestan מצוין עם hyperestrogenia יחסית, כאשר היחס בין B ו- P הוא יותר מ -1.5. אם היחס ברמות הנורמליות, אז הטיפול עם gestagens לא יכול להיות prescribed. טיפול הורמונלי עם gestagens, אנחנו מפסיקים בשבוע ה -16 של ההריון, כאשר היווצרות של השליה הושלמה.

ב ovarian טופס hyperandrogenism, טיפול dexamethasone עשוי להיות מופסק לאחר 16 שבועות, ועם צורה מעורבת זה נמשך כמעט עד סוף ההריון - עד 35-36 שבועות. לעתים קרובות בסוף ההריון עשויה להתפתח במחצית השנייה רעלת הריון (פי הנתונים שלנו, סיבוך זה היה ב 34.2% מהחולים הקבוצות האלה), אשר בקשר אליהם לטיפול dexamethasone, אנו מאמינים, לא הראו, לאחר 35-36 שבועות. עם זאת, בכל המקרים של איום של סיום מוקדם של ההריון, הטיפול עם glucocorticoids צריך להיות המשך.

כאשר מטפלים בשליש השני של ההריון, יש צורך בזיהום צוואר הרחם בשל האפשרות של אי-ספיקה איסכמית-צווארית, אשר על פי הנתונים שלנו היתה 30.8%. בשל העובדה כי אי סדירות צוואר הרחם איסכמי הוא פונקציונלי, יש צורך לא רק כדי לפקח על הנתונים אולטרסאונד, אלא גם כדי להעריך את מצבו של צוואר הרחם במהלך בדיקה נרתיקית.

מן השבועות הראשונים של ההריון, מניעת אי ספיקה שליה, הפעלה אפשרית של זיהום ויראלי חיידקי הכרחי.

למרות מתכונן הריון, למעקב קפדני במהלך הריון וטיפול רציונלים, להמשיך את ההריון והילד מתגורר rodorazreshit הצליחו 76.8% מנשים באושר עם היפראנדרוגניזם שחלות, מ 77.8% ב היפראנדרוגניזם המעורב 92% עם היפראנדרוגניזם כליה.

כתוצאה מכך, טיפול ושיקום בדיל בחולים עם צורות שונות של עקרות משניות היפראנדרוגניזם תדר ירד 4 פי (מ 36.4% ל 9.3%) של הפלה ספונטנית על ידי 11 פעמים (מ 63.6% ל 5.7%). התוצאות האופטימליות ביותר של הטיפול הושגו בנשים עם היפראנדרוגניזם של הכליה.

לדברי חוקרים רבים, לאחר הלידה ברוב הנשים עם סימפטום פתולוגי hyperandrogenic מורכב שוב לידי ביטוי. נכון לעכשיו, אין טיפולים שיכולים לרפא חולים. בשל העובדה כי hyperandrogenism במרפאה ההפלה הוא פחות חמור מאשר במרפאת פוריות, עניין רב בא לידי ביטוי בשיקום של וסת ופונקציות הרבייה, תוך התחשבות בהריון הושלם בהצלחה לא הוגנת.

במחקרים הוכח כי מצב הווסת והתפקוד הגנרטיבי בטווח הארוך תלוי הן בתוצאות ההיריון והן בצורת היפראנדרוגניה. בנשים עם הריון קטוע, תפקוד הווסת נפגע באופן משמעותי יותר, כולל amenorrhoea, hirsutism התקדם, היתה עלייה משמעותית DEA, פרולקטין, ו קורטיזול בדם הדם. רובם (67.7%) חוו עקרות משנית מתמשכת, אשר בתדירות היה גבוה פי 8 מאשר עקרות לאחר הלידה מוצלחת.

הפסקת הריון מוצלחת סייעה לשחזר נורמליזציה יציבה של רמות אנדרוגן אצל רוב הנשים שהופרעו במחזור החודשי האחרון, והיתה בעלת יתרון חיובי ב -74.5% מהלידה הנורמלית החוזרת ונשנית ללא טיפול הורמונאלי מתקנת. הישנות של הפסקת הריון ספונטני היה ב 15.7% של נשים עם צורה מעורבת של hyperandrogenism.

ההשלמה המוצלחת של ההריון בחולים עם היפראנדרוגניה עם הפלה מעידה על אופי פונקציונלי של ההפרעה או על צורה בלתי מובעת של התהליך הפתולוגי. בהערכת מצב איברי היעד, תוך התחשבות לאספקה הבטוחה ותוצאות הריון שליליות, את הנתונים הבאים התקבלו: כל חולה שלישי (31.4%) גילה תהליכי hyperplastic ברחם ובלוטות חלב. חולים עם מעורבות (35.7%) ו השחלות (48%) היפראנדרוגניזם gormonalnozavisimyh תהליכים פתולוגיים באיברים נצפו 3-4 פעמים נוטים יותר מנשים עם היפראנדרוגניזם הכליה (11.9%).

בקרב חולים עם היפראנדרוגניזם הכליה נשלט מחלת שד פיברוציסטית, ומחלות בלוטת התריס בנשים עם טופס השחלות - מחלות hyperplastic של הרחם, הפתולוגיה של מערכת הלב וכלי הדם. מחלות אלה היו 1.5-4 פעמים נפוצות יותר אצל נשים אשר נכשלו לשחזר תפקוד רבייה. כאשר בהערכת המצב של ילדים שנולדו לנשים עם היפראנדרוגניזם, תלוי בסוג של היפראנדרוגניזם ומשך הטיפול עם גלוקוקורטיקואידים במהלך ההיווצרות של פונקציית רבייה (מלידה ועד 25 שנים), נמצא כי כל הילדים לגדול ולהתפתח באופן תקין, עיכובים נפשיים ופיזי הפיתוח לא צוין. במבנה של המחלה לילדים 4-5 שנים היו בשליטתה של diathesis תפלטנה תפלות, אלרגיות והצטננויות, בקבוצות גיל המבוגרות - מחלות של מערכת העיכול ומערכת הנשימה, אשר לרוב נחשפה צאצאי אמהות עם היפראנדרוגניזם השחלות וצורות מעורבות. עם זאת, הכובד הספציפי של מחלות אלו לא עלה על התדירות באוכלוסייה הכללית. לייחס את הקשר ההדוק בין התדר של מחלות אלה עם גורמים כגון האכלה מסוימת, הנטייה של ההורים לאותה מחלה, גיל האם בעת לידת ילד (מעל 35 שנים) זוהו, תלוי את נוכחותו או היעדרו, ואת משך הטיפול בסטרואידים אצל האם במהלך ההריון .

יחד tems, במהלך ההיווצרות של פונקציות וסת רבייה אצל צאצאיהם של נשים עם היפראנדרוגניזם השחלות וצורות מעורבות אינו מקבלות בסטרואידים, מאופיין על ידי מספר סיבוכי הווסת מוקדם מאוחר (25%), מיעוט הווסת (36,6%), anovulation (33,3% ), והפרעות אנדוקריניות שונות (45,4%), שעירות (27,3%), שינויי פיברוזיס-השחלות דקות (18.5%), רמות עודפות של אנדרוגנים (43.7%).