פיאלאקטזיה עוברית של הכליות

פיאלאקטזיה כלייתית עוברית עשויה להתגלות כאשר מעריכים את מנגנון איסוף הכליות. הבעיה היא גידול בגודל הקדמי-אחורי של אגן הכליה עקב הצטברות נוזלים בדרכי השתן. פתולוגיה זו מכונה הפרעה עצמאית (פיזיולוגית), או תהליך נלווה על רקע מחלות אורולוגיות המלוות בהפרעות אורודינמיות. פיאלאקטזיה מתגלה במהלך אבחון אולטרסאונד. טיפול לא תמיד נדרש: הצורך באמצעים טיפוליים נקבע באופן פרטני. [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אנומליות בדרכי השתן מאובחנות ב-5% מהילודים. הן מהוות 25% מכלל האנומליות המולדות התוך-רחמיות, ומומים כאלה מהווים כ-4% מתמותת התינוקות הפרינטלית. ההפרעה הנפוצה ביותר, המתגלה בשלב האולטרסאונד הטרום-לידתי, היא פיאלואקטזיה, לרוב דו-צדדית או שמאלית.

הבעיה מתגלה במהלך סריקת אולטרסאונד בין השבוע ה-18 ל-22 להריון. היא מתרחשת בכ-2% מהמקרים. פיאלואקטזיה אצל עובר בן מתגלה בממוצע פי 4 יותר מאשר אצל בנות, דבר שניתן להסביר על ידי המוזרויות של האנטומיה של מערכת השתן והאיברי המין הגברית. הקביעה הסופית של מידת הגדלת אגן הכליה אצל העובר מתבצעת באמצעות בדיקת אולטרסאונד בשבוע ה-32 להריון. [ 2 ]

גורם ל של פיאלאקטזיה עוברית של הכליות

פיאלאקטזיה פיזיולוגית אצל העובר היא לרוב חולפת ונובעת מהיצרות של דרכי השתן, אך לעיתים קרובות הפתולוגיה מתפתחת עקב מומים מולדים בהיווצרות מערכת השתן. אלה יכולים להיות חריגות בהתפתחות הכליות, השופכה והשופכנים. פגמים נובעים בעיקר עקב מומים גנטיים, אך הבעיה יכולה להיגרם גם על ידי אורח חיים לקוי של אישה בהריון: תפקיד שלילי מיוחד ממלאים עישון, שתיית משקאות אלכוהוליים וכו'. סיבה אפשרית נוספת היא היצרות חלל השופכה עם היווצרות של מה שנקרא היצרות. בעיה כזו ניתנת לפתרון רק בניתוח.

סיבות מולדות להיווצרות פיאלואקטזיה כלייתית מגיעות דינמיות ואורגניות.

סיבות דינמיות כוללות את הדברים הבאים:

• היצרות (היצרות) של פתח השופכה החיצוני;
• היצרות חמורה של העורלה אצל בנים;
• היצרות בשופכה;
• הפרעות נוירוגניות של תפקוד שלפוחית השתן.

סיבות אורגניות אפשריות:

• פגמים התפתחותיים בכליות הגורמים לדחיסה של השופכן;
• פגמים התפתחותיים בדפנות מערכת השתן העליונה;
• פגמים התפתחותיים בשופכן;
• פגמים ברשת הדם המספקת את מערכת השתן העליונה.

פיאלאקטזיה כלייתית עוברית נוצרת תחת השפעת אנומליות התפתחותיות שונות וגורמים גנטיים. גורמי סיכון כאלה עשויים למלא תפקיד בהופעת הבעיה:

• אקולוגיה שלילית, קרינת רקע מוגברת;
• היצרות צינורות השתן;
• נטייה תורשתית, מחלות דלקתיות, רעלת הריון, פיאלואקטזיה אצל האם לעתיד;
• פגמים התפתחותיים בכל חלק של מערכת גניטורינארית;
• מסתם שופכה לא שלם;
• חסימה בשופכן.

פיאלאקטזיה עוברית משני הצדדים, פתולוגיה דו-צדדית היא נדירה יחסית ובמקרים רבים נעלמת לאחר מתן השתן הראשון של התינוק.

הפרעה תוך רחמית נגרמת על ידי הגורמים הבאים:

• אורתרוקלה היא זרימת שתן לא תקינה עקב חסימה (היצרות) של כניסת השופכן לשלפוחית השתן;
• אקטופיה - החדרה לקויה של השופכן לא לשלפוחית השתן, אלא לפרוזדור הנרתיק (ובכך נוצרת פיאלואקטזיה אצל עובר בת), בלוטת הערמונית, תעלת הזרע או שלפוחיות הזרע (אצל בנים);
• מגאלורטר הוא שופכן מורחב באופן חריג המונע ממנו להתרוקן כרגיל;
• הידרונפרוזיס - הגדלה הדרגתית של אגן הכליה וכוסות הכליה, המובילה לפגיעה בזרימת השתן.

פתוגנזה

המונח "פיאלואקטזיס" נגזר מהמילים היווניות "פיילוס", "אגן", ו"אקטזיה", "הגדלה". לפעמים לא רק האגן, אלא גם הגביעים מורחבים: במקרה כזה אנו מדברים על פיאלוקליקטזיה או שינוי הידרונפרוטי. אם האגן והשופכן מורחבים, אז אנו מדברים על אורטרופיאלאקטזיה, או מגורטר.

האגן מתרחב עקב לחץ שתן מוגבר תוך-כליתי עקב חסימה במסלול זרימת השתן. הבעיה עשויה לנבוע מזרימה חוזרת משלפוחית השתן, היצרות של דרכי השתן מתחת לאגן, או לחץ מוגבר בשופכה.

אצל ילדים רבים, השופכן מצומצם באזור בו האגן נכנס לשופכן, או במקום בו השופכן נכנס לשלפוחית השתן. זה יכול לנבוע גם מתת-התפתחות של האיבר, או מדחיסה של השופכן עקב הידבקויות, גידולים, כלי דם וכו'. מסתם שנוצר באזור הצומת בין האגן לשופכן הוא לעתים רחוקות יותר ה"אשם".

הסיבה הבסיסית הנפוצה ביותר לפיאלואקטזיה נחשבת לרפלוקס אורטרו-אורטרלי. המהות היא שבדרך כלל התפתחות של ריפלוקס כזה נמנעת על ידי מערכת השסתומים, הנמצאת באזור כניסת השופכן לשלפוחית השתן. במקרה של ריפלוקס, מערכת זו אינה מתפקדת, ולכן השתן בתהליך התכווצות שלפוחית השתן מופנה כלפי מעלה במקום כלפי מטה.

חשוב להבין שפיאלאקטזיה אינה פתולוגיה עצמאית, אלא רק ביטוי עקיף של זרימת שתן לקויה מהאגן עקב פגם כלשהו במבנה, תהליך זיהומי, תנועת שתן חוזרת וכו'.

במהלך התקופה התוך-רחמית ובתקופות של גדילה אינטנסיבית, חשוב לעקוב אחר שינויים בגודל אגן הכליה. תדירות הניטור תלויה בכל מקרה ספציפי ונקבעת באופן פרטני על ידי המומחה.

מכיוון שהכליות הן איברים מזווגים, פיאלואקטזיה יכולה להיות חד צדדית או דו צדדית (משפיעה על כליה אחת או על שתיהן). פתולוגיה יכולה להיות תוצאה של תהליך זיהומי בדרכי השתן, או שהיא יכולה לעורר התפתחות של מחלה דלקתית עצמה.

אצל תינוקות שזה עתה נולדו עם חוסר בגרות כללי (למשל, פגות), התרחבות האגן לעיתים קרובות נעלמת מעצמה ככל שהאיברים והמערכות מתבגרים. במצבים כאלה, המונח פיאלואקטזיה מוחלף לעתים קרובות ב"אטוניה של האגן" או "היפוטוניה".

כל מקרה של הרחבת אגן דורש ניטור קבוע וחובה על ידי נפרולוג וטכנאי אולטרסאונד, למרות שברוב הילדים הבעיה חולפת ונעלמת עם הזמן. [ 3 ]

תסמינים של פיאלאקטזיה עוברית של הכליות

במקרים רבים, לפיאלאקטזיה הכלייתית יש מהלך אסימפטומטי. אבל זה לא תמיד קורה. בערך כל ילד שני חווה כאב: עז, מקומי באזור המותני - בהשלכה של הכליה שבה יש הפרעה. עם הרחבה דו-צדדית של אגן הכליה, לכאב יש אופי של שלבקת חוגרת.

לעיתים, פיאלואקטזיה עלולה לגרום להתקף של כאבי בטן כלייתיים. זהו מצב כואב מאוד המלווה בתסמונת כאב חמורה, עד להתפתחות של הלם כואב. מהלך שלילי במיוחד של התקף כזה נצפה אצל תינוקות, והוא דורש אבחנה מבדלת דחופה עם אורוליתיאזיס ופיאלונפריטיס.

תסמין נפוץ נוסף הוא הפרעה בתפקוד השתן, לרוב פולקיאוריה (דחף לא יעיל להשתין). נוזל השתן אינו יוצא בזרם, אלא מטפטף או אינו יוצא כלל. תסמינים נוספים אך נדירים יחסית של פיאלואקטזיה כוללים כאב בזמן מתן שתן, דמעות וצריבה.

תינוקות שזה עתה נולדו עשויים להראות סימנים מוקדמים כמו חום ועייפות כללית, שהם תוצאה של שכרות כללית של הגוף. לעתים קרובות תסמינים כאלה מצביעים על הפרעה דו-צדדית.

מאחר והכליות מעורבות בוויסות לחץ הדם בעורקים, עלייה משמעותית בלחץ הדם אפשרית בפיאלואקטזיה. הסיבה לתופעה זו היא הפרעה בסינון הגלומרולרי.

בשלבים מאוחרים יותר, עלולים להתפתח סימנים של תפקוד כלייתי לקוי.

באופן כללי, ברוב המקרים התסמינים נעדרים או מתבטאים בתסמין אחד או שניים. לכן, בדיקה מקיפה ואובייקטיבית משמשת תמיד לאבחון נכון של פיאלואקטזיה כלייתית. [ 4 ]

סיבוכים ותוצאות

כמעט כל פתולוגיה עלולה לגרום להתפתחות סיבוכים, ופיאלאקטזיה כלייתית אינה יוצאת דופן. סיבוכים עשויים להיות קשורים להידרדרות בתפקוד האיברים, התפתחות תגובות דלקתיות או תהליכים ניווניים של רקמות, היווצרות טרשת כליות:

• אי ספיקת כליות - הפרעה חדה או הולכת וגוברת בהדרגה של הסינון, ויכולת ההפרשה-הפרשה של הכליות. הפתולוגיה מתקדמת עם הפרה של שיווי משקל מים-אלקטרוליטים, הגדלת הרעלה ותפקוד לקוי של האיברים הפנימיים.
• פיילונפריטיס היא זיהום ודלקת לא ספציפיים המאופיינים במעורבות בו זמנית או רציפה של פרנכימה של האגן והכליות.
• תהליכים אטרופיים בפרנכימה הכלייתית הם הפחתה בגודל הרקמה הפגועה עם פגיעה או הפסקה של תפקוד האיברים.
• נפרוסקלרוזיס היא פתולוגיה כלייתית משנית, שעיקרה טמון בהקטנת גודל האיבר ובהחלפה הדרגתית של מבנים ברקמה סיבית. התהליך נגרם על ידי מוות הדרגתי של נפרונים.

אבחון של פיאלאקטזיה עוברית של הכליות

פיאלאקטזיה כלייתית עוברית מאובחנת על ידי רופא מיילד-גינקולוג במהלך בדיקות סקר שגרתיות במהלך ההריון. לאחר לידת התינוק, מבוצעים אמצעי אבחון חוזרים כדי לקבוע את הגורם להתרחבות האגן ואת נוכחותן של הפרעות תפקודיות של הכליות. במקרים רבים, נעשה שימוש בגישה של "המתן וראה", אולטרסאונד חוזר על עצמו בערך כל חודשיים. אם תוצאות התצפית מראות החמרה במצב, אזי נקבעים אבחונים נוספים כדי לפרט את האטיולוגיה של המחלה. [ 5 ]

כדי להעריך את תפקוד הכליות אצל תינוק שזה עתה נולד, נקבעות בדיקות מעבדה הבאות:

• בדיקת שתן;
• הניתוח של זימניצקי;
• הניתוח של נצ'יפורנקו;
• מבחן רהברג;
• מבחן אדיס-קאקובסקי;
• יונוגרמה של דם;
• כימיה של הדם (קריאטינין, אוריאה).

בדיקות אלו יסייעו לרופא להבין עד כמה תפקוד הכליות נפגע או להוכיח שהאיברים ממשיכים לתפקד כרגיל למרות פיאלואקטזיה.

אם אבחון המעבדה מגלה תהליך דלקתי, יש לרשום בנוסף תרבית בקטריולוגית של שתן כדי לזהות את הגורם למחלה.

אבחון אינסטרומנטלי בהפרעה זו נחשב לאינפורמטיבי ביותר ומסייע בזיהוי ברור של הגורם להגדלת האגן והכליות באופן פתולוגי. בעזרת שיטות אינסטרומנטליות, מומחים קובעים את גודל, מיקום, צורת הכליות וחומרת הפיאלאקטזיה. בעת ביצוע בדיקת אולטרסאונד, גודל האגן השמאלי והימני נקבע לפחות פעמיים.

אבחון אולטרסאונד חובה מתבצע בסדר שנקבע במחצית השנייה של תקופת ההיריון, בין שבוע 17 לשבוע 22, על מנת לזהות חריגות אפשריות בהתפתחות התינוק העתידי. פיאלואקטזיה עוברית באולטרסאונד נקבעת אם גודל אגן הכליה עולה על הנורמה:

• בשליש השני, 4 עד 5 מילימטרים;
• בשליש השלישי, 7 מילימטרים.

סטייה קטנה של עד 1 מ"מ היא פיאלואקטזיה בינונית, שסביר מאוד שתיעלם בעתיד. אך גודל ההגדלה העולה על 10 מ"מ הוא הפרעה חמורה הדורשת ייעוץ רפואי מיידי. [ 6 ]

אבחון דיפרנציאלי

במקרה של פיאלאקטזיה בינונית, התינוק בן יומו עובר בדיקות אולטרסאונד סדירות כל 2-3 חודשים. אם מצטרפת זיהום בדרכי השתן, או שהרחבת האגן מתקדמת, אזי מתבצע אבחון אורולוגי מלא, הכולל הליכים רדיולוגיים כגון ציסטוגרפיה, אורוגרפיה הפרשה, בדיקת כליות רדיואיזוטופית. אמצעים כאלה מסייעים בביצוע אבחנה מבדלת ובקביעת האבחנה הנכונה - כדי לברר את מידת וגורם הפרעת זרימת השתן, להצדיק ולקבוע טיפול.

פיאלואקטזיה היא אבחנה לא שלמה. חשוב לזהות את הגורם להתרחבות אגן הכליה, שעבורה אבחנה מבדלת היא חובה. הנה כמה דוגמאות לפתולוגיות הדורשות תשומת לב מיוחדת של הרופא מבחינת אישור או שלילה:

• הידרונפרוזיס עקב חסימה במעבר מהאגן לשופכן.
• ריפלוקס אורטרו-אורטרלי, שהוא זרימה חוזרת של נוזל השתן משלפוחית השתן לכליה.
• מגה-אורטר, המאופיין בשופכן מורחב בחדות.
• מסתמי השופכה האחוריים אצל בנים.
• אקטופיה של השופכן, שבה השופכן אינו זורם לשלפוחית השתן אלא לנרתיק אצל בנות או לשופכה אצל בנים.
• אורטרוצלה, המלווה בנפיחות של השופכן באזור כניסתו לשלפוחית השתן, והיצרות באזור פתח היציאה.

הבחנה נוספת נעשית בין פיאלונפריטיס לאורוליטיאזיס. [ 7 ]

יַחַס של פיאלאקטזיה עוברית של הכליות

לרופאים אין תוכנית טיפול אחת ואוניברסלית בפיאלואקטזיה: הטקטיקות תלויות במאפייני ההרחבה ובדינמיקה של התהליך, כמו גם בסיבה שאובחנה או החשודה להפרעה.

לדוגמה, במקרים של תפקוד לקוי חמור של הכליות ופגיעה כלייתית, ייתכן שיידרש התערבות כירורגית כדי להסיר את החסימה בזרימת השתן. במצבים כאלה, גישת המתנה יכולה לגרום נזק בלתי הפיך לגוף הילד.

אם אין התרחבות חזקה ופגיעה נראית לעין בתפקוד הכליות, אין דינמיקה שלילית (על פי תוצאות אולטרסאונד ובדיקות מעבדה), אזי אופטימלי ליישם תצפית וטיפול שמרני. זה מורכב מהליכים פיזיותרפיים, נטילת תרופות צמחיות ואולטרסאונד מבוקר.

אם פיאלאקטזיה אצל תינוק עוברת ללא תסמינים, אז בין ההמלצות העיקריות יהיו ניטור אולטרסאונד קבוע, תזונה נכונה (ללא לחץ על הכליות) ומניעת תהליכים דלקתיים במנגנון האורגניטלי. אם הבעיה מתחילה להתקדם, אזי ייקבעו בנוסף תרופות המקלות על זרימת השתן ועוצרות את התגובה הדלקתית.

תרופות כאלה עשויות לשמש לחיסול הזיהום והתגובה הדלקתית:

• אנטיביוטיקה רחבת טווח עם פעילות אנטיבקטריאלית;
• אורוספטי;
• אימונומודולטורים;
• תכשירי מולטי ויטמין;
• ליתוליטיקים (תרופות המונעות היווצרות ושקיעת גבישים).

התערבות כירורגית יכולה לתקן את הפגם ולבטל ריפלוקס בשופכה. הניתוח מבוצע לעיתים קרובות בשיטות אנדוסקופיות, תוך הימנעות מהתערבות פתוחה, באמצעות מכשירים מיניאטוריים המוחדרים דרך השופכה. [ 8 ]

ניתן להשתמש בשיטות הכירורגיות הבאות:

• ניתוח פלסטי של מקטע השופכן-אגן וכריתת מעטפת האגן הנרחבת עם החדרת השופכן לכליה, ניקוי השופכן, הרחבת בלון ואנדוטומיה בלייזר או טיפול אלקטרו-זרם;
• התערבות פליאטיבית ונורמליזציה של זרימת שתן בתהליך דלקתי חריף באמצעות אפיציסטוסטומיה, נפרוסטומיה, הצבת קטטר סטנט;
• הסרת תהליך גידולי הפוגע באורודינמיקה;
• כריתת כליה עקב תפקוד כלייתי לקוי והרס רקמת כליה (ילדים עוברים ניתוח רק אם יותר מ-90% מרקמת הכליה מושפעת).

במקרה של הרחבה בינונית של האגן, מומלץ ליטול מרתח של צמחי מרפא משתנים ואורוספטיקה צמחית.

מְנִיעָה

אמצעי מניעה למניעת התפתחות של פיאלאקטזיה כלייתית עוברית כוללים:

• הפניה בזמן לרופאים וטיפול בהפרעות שונות של מנגנון הגניטורינרי;
• נרמול משטר השתייה;
• עמידה בכל ההמלצות לאורח חיים בריא, הימנעות מהרגלים רעים במהלך ההריון.

לידת ילד היא אירוע נפלא, אך חשוב להתכונן אליו עוד לפני ההתעברות. כדי למנוע התפתחות של מומים מולדים, כולל פיאלאקטזיה כלייתית עוברית, נשים צריכות לפעול לפי ההמלצות הבאות:

• יש לטהר מוקדים זיהומיים כרוניים - כולל דלקת שקדים, דלקת פיילונפריטיס, סינוסיטיס וכו'. במהלך ההיריון, מחלות כאלה מחמירות לעיתים קרובות, מה שעלול להשפיע לרעה על היווצרות גוף התינוק העתידי.
• בנוסף, יש לבדוק לאיתור פתולוגיות זיהומיות מסוימות, כגון זיהום בהרפס-וירוס ובציטומגלווירוס, כלמידיה, אוראפלזמוזיס וטוקסופלזמוזיס. פתוגנים רבים הופכים לגורמים להתפתחות מומים מולדים בעובר. אם מתגלה זיהום כזה, יש צורך לעבור טיפול מתאים.
• להיפטר מכל ההרגלים הרעים, להימנע ממשקאות אלכוהוליים לאורך כל תהליך הנשיאה.
• תיקון חריגות הורמונליות, אם התגלו כאלה כהכנה להריון.
• הקפידו על תזונה מלאה ומאוזנת, תוך מתן תשומת לב מיוחדת למזונות עשירים בחומצה פולית (עגבניות, כבד, שעועית, תרד). במידת הצורך, הרופא עשוי לרשום תכשירים נוספים של מולטי ויטמינים.

יש לבצע את ההכנה להריון לפחות מספר חודשים לפני ההתעברות המתוכננת.

תַחֲזִית

אצל רוב הילדים, פיאלואקטזיה בינונית נעלמת מעצמה עקב התבגרות מערכת השתן, ובפרט הכליות, לאחר הלידה. רק במקרים בודדים עדיין קיים צורך באמצעים טיפוליים.

באופן כללי, הפרוגנוזה תלויה בחומרתה ובגורם הבסיסי להפרעה. ילדים עם פיאלואקטזיה בינונית עד בינונית צריכים להיות במעקב קבוע ולטפל בהם לפי הצורך. במצבים כאלה, יש סיכוי טוב להמתין לביטול או להפחתה משמעותית בחומרת הפגם.

כיום, אף מומחה אינו יכול לחזות בביטחון את התנהגותה ותוצאותיה של פיאלואקטזיה עוברית של הכליות. שאלת נחיצותו ושלמותו של הטיפול מוכרעת רק לאחר הגעת התינוק לעולם, וכן בתהליך של מעקב ואבחון נוספים. במקרה של הגדלה חמורה של האגן והחמרה הדרגתית של הפתולוגיה, הקשורה להידרדרות במצב התפקודי של האיברים, ייתכן שיומלץ על התערבות כירורגית.

רשימת ספרים ומחקרים מוסמכים הקשורים לחקר פיאלאקטזיה כלייתית עוברית

1. "אורולוגיה ילדים: סיבוכים כירורגיים וניהול" - מאת סירו אספוזיטו, עלאא אל-גונימי (שנה: 2008)
2. "אורולוגיה ילדים: ראיות לניהול אופטימלי של חולים" - מאת ג'ון ג'י. גרהארט (שנה: 2013)
3. "אורולוגיה קלינית לילדים" - מאת ג'ון פ. גרהארט, ריצ'רד סי. רינק (שנה: 2006)
4. "אורולוגיה ילדים" - מאת דאגלס קנינג, מ. צ'אד וואליס (שנה: 2010)
5. "אורוגרפיה קלינית" - מאת ארתור סי. ברט (שנה: 2013)
6. "אורולוגיה בילדות" - מאת ארתור ל. ברנט, ג'ון פ. גרהארט (שנה: 2008)
7. "אורולוגיה: אורולוגיה ילדים" מאת ג'ון ג'י. גרהארט, ריצ'רד סי. רינק (שנה: 2001)
8. "אטלס של כירורגיה אורולוגית ילדים" - מאת פרנק ה. נטר, ליין ס. פאלמר (שנה: 2011)
9. "אורולוגיה רובוטית לילדים" - מאת מוהאן ס. גונדטי, פראסאד פ. גודבול (שנה: 2017)
10. "אורולוגיה ילדים: אורולוגיה קלינית עכשווית" - מאת סטיבן א. זדריץ' (שנה: 2010)

סִפְרוּת

Volodin, NN Neonatology / Antonov AG. Arstova NN Baibarina ENN, Baibarina E. Et al. / נערך על ידי NN Volodin - מוסקבה: GEOTAR-Media, 2009.