פיאלואקטזיה עוברית של הכליות

ניתן להתגלות פילואקטאסיה כלייתית עוברית כאשר נבדק מנגנון הכליה האיסוף. הבעיה היא עלייה בגודל האנטרופוסטורי של אגן הכליה עקב הצטברות נוזל השתן. מדברים על פתולוגיה זו כהפרעה עצמאית (פיזיולוגית), או כתהליך במקביל על רקע מחלות אורולוגיות המלווה בהפרעות אורודינמיות. Pyeloectasia מתגלה במהלך האבחנה הקולית. לא תמיד נדרש טיפול: הצורך במדדים טיפוליים נקבע בנפרד. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

חריגות בדרכי השתן מאובחנות אצל 5% מהתינוקות שזה עתה נולדו. הם מהווים 25% מכלל חריגות מולדת מולטיניות, ופגמים כאלה מהווים כ-4% מתמותת התינוקות לפני הלידה. ההפרעה השכיחה ביותר, שמתגלה בשלב האולטרסאונד נגד לידה, היא pyeloectasia, לרוב דו צדדי או שמאל צדדי.

הבעיה מתגלה במהלך סריקת אולטרסאונד בין השבוע ה-18 ל-22 של ההיריון. זה מופיע בכ- 2% מהמקרים. Pyeloectasia בעובר של נער מתגלה בממוצע פי 4 פעמים רבות יותר מאשר אצל בנות, אשר ניתן להסביר על ידי המוזרויות של האנטומיה של מערכת האורוגניטל הגברי. הקביעה הסופית של מידת ההרחבה של אגן הכליה בעובר מתבצעת על ידי בדיקת אולטרסאונד לאחר 32 שבועות מתקופת ההיריון. [2]

גורם ל פיאלואקטזיה עוברית של הכליות

Pyeloectasia פיזיולוגי בעובר הוא לרוב חולף ונובע מהיצרות של דרכי השתן, אך לעיתים קרובות הפתולוגיה מתפתחת כתוצאה מהפרעות מולדות בהיווצרות מערכת השתן. זה יכול להיות חריגות בפיתוח הכליות, השופכה, השופכה. פגמים מתעוררים בעיקר כתוצאה מהפרעות גנטיות, אך ניתן לעורר את הבעיה גם על ידי אורח החיים הלא נכון של אישה בהריון: תפקיד שלילי מיוחד ממלא על ידי עישון, שתיית משקאות אלכוהוליים וכו '. סיבה אפשרית נוספת היא צמצום לומן של האורתה עם היווצרות של מה שמכונה. בעיה כזו יכולה להיות מבוטלת רק בניתוח.

גורמים מולדים להיווצרות פילואקטסיה כלייתית מגיעים דינאמיים ואורגניים.

הגורמים הדינמיים כוללים את הדברים הבאים:

• צמצום (היצרות) של פתיחת השופכה החיצונית;
• צמצום קשה של העורלה אצל בנים;
• קפדנות בשופכה;
• הפרעות נוירוגניות של תפקוד שלפוחית השתן.

סיבות אורגניות אפשריות:

• ליקויים התפתחותיים בכליות הגורמים לדחיסת השופכן;
• ליקויים התפתחותיים בקירות מערכת השתן העליונה;
• ליקויים התפתחותיים בשופכן;
• פגמים ברשת הדם המספקת את מערכת השתן העליונה.

Pyeloectasia הכליות העובר נוצר תחת השפעת חריגות התפתחותיות שונות וגורמים גנטיים. גורמי סיכון כאלה עשויים למלא תפקיד בהתרחשות הבעיה:

• אקולוגיה לא טובה, רקע קרינה מוגבר;
• צמצום צינורות השתן;
• נטייה תורשתית, מחלות דלקתיות, טרום אקלמפסיה, פילואקטאסיה באמא העתידית;
• ליקויים התפתחותיים בכל חלק ממערכת המין;
• שסתום שופכה לא שלם;
• חסימת שופכה.

Pyeloectasia עוברי משני הצדדים, פתולוגיה דו צדדית היא נדירה יחסית ובמקרים רבים נעלמת לאחר המתן הראשון של התינוק.

הפרעה תוך רחמית מעוררת על ידי הגורמים הבאים:

• Unethrocele הוא יצוא שתן לא תקין בגלל סתימה (היצרות) של הכניסה של השופכן לשלפוחית השתן;
• אקטופיה - הכנסת פגומה של השופכן לא לשלפוחית השתן, אלא אל תוך פרוזדור הנרתיק (ובכך יצרו פילואקטאסיה בעובר ילדה), בלוטת הערמונית, תעלת הזרע או שלפוחית הזרע (אצל בנים);
• Megaloureter הוא שופכן מורחב באופן חריג המונע ממנו להתרוקן כרגיל;
• הידרונפרוזיס - הגדלה מתקדמת של אגן הכליה והגביע, מה שמוביל ליציאה בשתן לקויה.

פתוגנזה

המונח "pyeloectasis" נגזר מהמילים היווניות "פילוס", "אגן" ו"אקטסיה "," הגדלה ". לפעמים לא רק האגן, אלא גם המורחבים של האגן: במקרה כזה אנו מדברים על pyelocalicectasia או על שינוי הידרונפרוטית. אם האגן והשופכן מורחבים, אנו מדברים על ureteropyeloectasia, או megoureter.

האגן מתרחב כתוצאה מלחץ השתן הגובר תוך רחמי כתוצאה מחסימה במסלול זרימת השתן. הבעיה עשויה לנבוע משני זרימת הגב מהשלפוחית, צמצום דרכי השתן מתחת לאגן, או עליית לחץ השופכה.

אצל ילדים רבים, השופכן מצומצם באזור בו נכנס האגן לשופכן, או איפה השופכן נכנס לשלפוחית השתן. זה יכול להיות גם בגלל התפתחות תת-פיתוח של האיבר, או דחיסת השופכן על ידי הידבקויות, ניאופלזמה, כלי וכו '.

הגורם הבסיסי השכיח ביותר לפילואקטסיה נחשב לריפלוקס שופך-אורתור. המהות היא שבדרך כלל פיתוח ריפלוקס כזה נמנע על ידי מערכת השסתום, שנמצאת באזור הכניסה של השופכן לשלפוחית השתן. במקרה של ריפלוקס, מערכת זו אינה מתפקדת, ולכן השתן בתהליך התכווצות שלפוחית השתן מופנה כלפי מעלה במקום כלפי מטה.

חשוב להבין ש- Pyeloectasia אינו פתולוגיה עצמאית, אלא רק ביטוי עקיף של זרימת השתן לקויה מהאגן בגלל פגם כלשהו במבנה, תהליך זיהומי, תנועת ריפלוקס של שתן וכו '.

במהלך התקופה התוך-רחמית ובתקופות של צמיחה אינטנסיבית, חשוב לפקח על שינויים בגודל אגן הכליה. התדירות של ניטור כזה תלויה בכל מקרה ספציפי ונקבע באופן פרטני על ידי המומחה.

מכיוון שהכליות הן איברים מזווגים, Pyeloectasia יכול להיות חד צדדי או דו צדדי (משפיע על אחת הכליות או שניהם). פתולוגיה יכולה להיות תוצאה של תהליך זיהומי בדרכי השתן, או שהיא יכולה לעורר התפתחות של מחלה דלקתית עצמה.

אצל תינוקות שזה עתה נולדו עם חוסר בשלות כללית (למשל, בגרות בגרות), התרחבות האגן נעלמת לעתים קרובות בפני עצמה ככל שהאיברים והמערכות מתבגרים. במצבים כאלה, המונח pyeloectasia מוחלף לרוב על ידי "אטוניה אגן" או "היפוטוניה".

מקרים של התרחבות אגן דורשים מעקב קבוע וחובה של נפרולוג וטכנאי אולטראסאונד, למרות שברוב הילדים הבעיה חולפת ונעלמת עם הזמן. [3]

תסמינים פיאלואקטזיה עוברית של הכליות

במקרים רבים, לפילואקטאסיה הכליתית יש מסלול אסימפטומטי. אבל זה לא תמיד קורה. בערך כל ילד שני סובל מכאבים: אינטנסיבי, מקומי באזור המותני - בהקרנת הכליה בה יש הפרה. עם התרחבות דו-צדדית של אגן הכליה, לכאב יש אופי רעלל.

לפעמים pyeloectasia יכול לגרום להתקפה של קוליק כליות. זהו מצב כואב מאוד המלווה בתסמונת כאב קשה, עד להתפתחות הלם כואב. מסלול לא חיובי במיוחד של התקפה כזו מצוין אצל תינוקות, הוא דורש אבחנה דיפרנציאלית דחופה עם אורוליטיאזיס ופיאלונפריטיס.

תסמין שכיח נוסף הוא תפקוד לקוי בשתן, בדרך כלל פולקאוריה (דחפים לא יעילים להשתין). נוזל השתן לא יוצא בזרם, אבל מטפטף או לא יוצא בכלל. תסמינים נוספים אך נדירים יחסית של pyeloectasia כוללים כאב במהלך מתן מתן, קריעה ושריפה.

תינוקות שזה עתה נולדו עשויים להראות סימנים מוקדמים כמו חום ועידה כללית, שהיא תוצאה של שיכרון כללי של הגוף. לעתים קרובות סימפטומטולוגיה כזו מצביעה על הפרעה דו צדדית.

מכיוון שהכליות מעורבות בוויסות לחץ הדם בעורקים, עלייה משמעותית בלחץ הדם אפשרית בפיילואקטזיה. הגורם לתופעה זו הוא הפרעה בסינון הגלומרולרי.

בשלבים מאוחרים יותר עשויים להתפתח סימנים של תפקוד כלייתי לא מספיק.

באופן כללי, הסימפטומטולוגיה ברוב המקרים נעדרת או מוצגת על ידי תסמין אחד או שניים. לפיכך, בדיקה מקיפה אובייקטיבית משמשת תמיד לאבחון נכון של Pyeloectasia הכליות. [4]

סיבוכים ותוצאות

כמעט כל פתולוגיה מסוגלת לגרום להתפתחות סיבוכים, ופילואקטאסיה כלייתית אינה יוצאת דופן. סיבוכים עשויים להיות קשורים להתדרדרות של תפקוד האיברים, התפתחות של תגובות דלקתיות או תהליכים אטרופיים ברקמות, היווצרות טרשת כליות:

• אי ספיקת כליות - הפרעה חדה או הולכת וגוברת בהדרגה של סינון, ויכולת חקר הפרשה של הכליות. הפתולוגיה מתרחשת עם הפרה של שיווי משקל אלקטרוליטי מים, הגברת השיכרון והגילוי של איברים פנימיים לאחר מכן.
• Pyelonephritis הוא זיהום לא ספציפי ודלקת המאופיינת במעורבות בו זמנית או רציפה של האגן והפרנצ'מה הכליות.
• תהליכים אטרופיים בפרנצ'מה הכליתית הם ירידה בגודל הרקמה המושפעת עם פגיעה או הפסקת תפקוד האיברים.
• נפרוסקלוזיס הוא פתולוגיה כלייתית משנית, אשר מהותה נעוצה בהפחתה בגודל האיבר ובהחלפה הדרגתית של מבנים ברקמה סיבית. התהליך נגרם בגלל מותם ההדרגתי של נפרונים.

אבחון פיאלואקטזיה עוברית של הכליות

Pyeloectasia כליית עוברית מאובחנת על ידי רופא מיילדות-גינקולוג במהלך בדיקת שגרות במהלך ההיריון. לאחר נולד התינוק, מבוצעים אמצעי אבחון חוזרים ונשנים כדי לקבוע את הגורם להתרחבות האגן ונוכחות הפרעות תפקודיות של הכליות. במקרים רבים משתמשים בגישה של המתנה ורואה, אולטרסאונד חוזר על עצמו בערך כל חודשיים. אם תוצאות התבוננות זו מראות החמרה של המצב, אבחון נוסף נקבע כדי לציין את האטיולוגיה של המחלה. [5]

כדי להעריך את פונקציונליות הכליות אצל תינוק שזה עתה נולד, נקבעו בדיקות מעבדה אלה:

• שתן;
• הניתוח של זימניצקי;
• הניתוח של Nechiporenko;
• מבחן Rehberg;
• מבחן אדיס-קקובסקי;
• יונוגרמה בדם;
• כימיה בדם (קריאטינין, אוריאה).

בדיקות אלה יעזרו לרופא להבין עד כמה פגיעה בתפקוד הכליות או להוכיח כי האיברים ממשיכים לעבוד כרגיל למרות פילואקטאסיה.

אם האבחנה במעבדה חושפת תהליך דלקתי, אז לרשום תרבות חיידקית של שתן לזיהוי החומר הסיבתי.

אבחנה אינסטרומנטלית בהפרעה זו נחשבת לאינפורמטיבית ביותר ומסייעת לזהות בבירור את הגורם לאגן מוגדל פתולוגי וכוסות כליות. בעזרת שיטות אינסטרומנטליות, מומחים קובעים את הגודל, המיקום, צורת הכליות וחומרת הפילואקטזיה. בעת ביצוע בדיקת אולטרסאונד, גודל האגן השמאלי והימני נקבע לפחות פעמיים.

אבחון אולטרסאונד חובה מתבצע בסדר שנקבע במחצית השנייה של תקופת ההיריון, בין 17 ל 22 שבועות, על מנת לזהות חריגות אפשריות בהתפתחות התינוק העתידי. Pyeloectasia עוברי באולטרסאונד נקבע אם גודל האגן הכליה עולה על הנורמה:

• בשליש השני, 4 עד 5 מילימטרים;
• בשליש השלישי, 7 מילימטרים.

סטייה קטנה בתוך 1 מ"מ היא פילואקטאסיה מתונה, אשר צפויה מאוד להיעלם בעתיד. אולם גודל ההרחבה של יותר מ-10 מ"מ הוא הפרעה חמורה הדורשת ייעוץ רפואי מיידי. [6]

אבחון דיפרנציאלי

במקרה של פילואקטאסיה מתונה, התינוק שזה עתה נולד עובר בדיקות אולטראסאונד רגילות כל 2-3 חודשים. אם זיהום בשתן מצטרף, או להתקדם התרחבות האגן, אז מתבצעת אבחנה אורולוגית שלמה, כולל נהלים רדיולוגיים כמו ציסטוגרפיה, אורוגרפיה הפרשתית, מחקר כליות רדיואוטופ. אמצעים כאלה עוזרים לבצע אבחון דיפרנציאלי וקביעת האבחנה הנכונה - כדי לברר את המידה והסיבה להפרעת זרימת שתן, להצדיק ולקבוע טיפול.

Pyeloectasia הוא אבחנה לא שלמה. חשוב לזהות את הגורם להתרחבות האגן הכליות, שעבורו אבחנה דיפרנציאלית חובה. להלן מספר דוגמאות לפתולוגיות הדורשות תשומת לב מיוחדת של הרופא מבחינת אישור או הדרה:

• הידרונפרוזיס עקב חסימה במעבר מהאגן לשופכן.
• ריפלוקס Ureter-ureteral, שהוא זרימה אחורית של נוזל השתן משלפוחית השתן לכליה.
• מג'אורטר, המאופיין בשופכן מורחב בחדות.
• שסתומי שופכה אחוריים אצל בנים.
• אקטופיה בשופכה, בה השופכן אינו זורם לשלפוחית השתן אלא לנרתיק אצל בנות או לשופכה אצל בנים.
• Ureterocele, מלווה בפיצוץ השופכן באזור בו הוא נכנס לשלפוחית השתן, ומצטמצם באזור פתח היציאה.

בידול נוסף מיוצר עם פיילונפריטיס ואורוליטיאזיס. [7]

יַחַס פיאלואקטזיה עוברית של הכליות

לרופאים אין תכנית טיפול אחת ואוניברסאלית של פילואקטאסיה: הטקטיקות תלויות במאפייני ההרחבה, ובדינמיקה של התהליך, כמו גם בגורם המאובחן או החשוד להפרעה.

לדוגמה, במקרים של תפקוד לקוי של כליות וליקוי, יתכן ויהיה צורך בהתערבות כירורגית כדי להסיר את החסימה לזרימת השתן. במצבים כאלה, גישה להמתנה ורואה עלולה לגרום נזק בלתי הפיך לגופו של הילד.

אם אין התרחבות חזקה ופגיעה גלויה בתפקוד הכליות, אין דינמיקה שלילית (על פי תוצאות אולטרסאונד ומבחני מעבדה), זה אופטימלי ליישם תצפית וטיפול שמרני. זה מורכב מהליכים פיזיותרפטיים, נוטלים תרופות צמחי מרפא, שולטים באולטרסאונד.

אם Pyeloectasia בתינוק פועל ללא תסמינים, אז בין ההמלצות העיקריות יהיו ניטור אולטראסאונד קבוע, תזונה נאותה (ללא לחץ על הכליות) ומניעת תהליכים דלקתיים במנגנון האורוגניאלי. אם הבעיה מתחילה להתקדם, אז נקבעו תרופות שמאפשרות את יצוא השתן ומפסיקים את התגובה הדלקתית.

תרופות כאלה עשויות לשמש כדי לחסל את הזיהום והתגובה הדלקתית:

• אנטיביוטיקה רחבה-ספקטרום עם פעילות אנטיבקטריאלית;
• אורוספטי;
• חיסון חיסוני;
• הכנות מולטי ויטמין;
• ליטוליטיקה (תרופות המונעות גיבוש והתקנות גבישים).

התערבות כירורגית יכולה לתקן את הפגם ולבטל ריפלוקס השופכה. הניתוח מתבצע לרוב בשיטות אנדוסקופיות, הימנעות מהתערבות פתוחה, באמצעות מיני מכשירים המוכנסים דרך השופכה. [8]

ניתן להשתמש בפרקטיקות הכירורגיות הבאות:

• ניתוחים פלסטיים של קטע השופכה-אגן וכריתה של נדן האגן המופרז עם הכנת השופכה מחדש לכליה, שולית, התרחבות בלון ואנדוטומיה עם טיפול בלייזר או בזרם אלקטרוני;
• התערבות פליאטיבית ונורמליזציה של יצוא השתן בתהליך דלקתי חריף עם אפיסיסטוסטומיה, נפרוסטומיה, מיקום צנתר סטנט;
• הסרת תהליך גידול הפוגע באורודינמיקה;
• נפרת כריתת כריתת תפקוד לקוי של כליות והרס של רקמת כליות (ילדים עוברים ניתוח רק אם יותר מ- 90% מרקמת הכליה מושפעת).

במקרה של התרחבות מתונה של האגן עשויה להיות מומלצת ליטול מרתח של עשבי תיבול משתנים ואורוספטי צמחים.

מְנִיעָה

אמצעי מניעה למניעת התפתחות פילואקטאסיה כלייתית עוברית כוללים:

• הפניה בזמן לרופאים וטיפול בהפרעות שונות במנגנון המין;
• נורמליזציה של משטר השתייה;
• עמידה בכל ההמלצות לאורח חיים בריא, הימנעות מהרגלים רעים במהלך ההיריון.

לידתו של ילד היא אירוע נפלא, אך חשוב להתכונן אליו עוד לפני ההתעברות. כדי למנוע התפתחות של חריגות מולדות, כולל Pyeloectasia כליית עוברית, נשים צריכות לעקוב אחר המלצות אלה:

• חטא מוקדים זיהומיים כרוניים - כולל דלקת שקדים, פיילונפריטיס, סינוסיטיס וכו 'במהלך ההיריון, מחלות כאלה מחמירות לרוב, מה שיכולות להשפיע לרעה על היווצרות גוף התינוק העתידי.
• בנוסף, בדקו עבור פתולוגיות זיהומיות מסוימות, כמו הרפס ווירוס וזיהום ציטומגלובירוס, כלמידיה, אוריאפלסמוזה, טוקסופלזמוזיס. פתוגנים רבים הופכים לגורמים בהתפתחות מומים מולדים בעובר. אם מתגלה זיהום כזה, יש צורך לעבור מסלול טיפול מתאים.
• למגור את כל ההרגלים הרעים, הימנע משקאות אלכוהוליים לאורך כל תהליך הנשיאה.
• חריגות הורמונליות נכונות, אם התגלו כלשהן לקראת ההיריון.
• אכלו תזונה מלאה ומאוזנת, תוך שימת לב מיוחדת למזונות העשירים בחומצה פולית (עגבניות, כבד, שעועית, תרד). במידת הצורך, הרופא רשאי לרשום תכשירים מולטי ויטמין נוספים.

ההכנות להיריון צריכה להיעשות לפחות כמה חודשים לפני התפיסה המיועדת.

תַחֲזִית

אצל מרבית הילדים, Pyeloectasia בינוני נעלמת בפני עצמה בגלל התבגרות של מכשיר השתן, ובמיוחד את הכליות לאחר הלידה. רק במקרים בודדים עדיין יש צורך במדדים טיפוליים.

באופן כללי, הפרוגנוזה תלויה בחומרת ובסיבה הבסיסית להפרעה. יש לעקוב באופן קבוע ולטפל בילדים עם פיילואקטסיה בינונית עד בינונית באופן קבוע. במצבים כאלה יש כל סיכוי לחכות לחיסול או להפחתה משמעותית בחומרת הפגם.

כיום, אף מומחה לא יכול לחזות בביטחון את ההתנהגות והתוצאה של פילואקטסיה עוברית של הכליות. שאלת ההכרח והשלמות של הטיפול נקבעת רק לאחר הגעתו של התינוק לעולם, כמו גם בתהליך התבוננות ואבחון נוסף. במקרה של הגדלה קשה של האגן והחמרה הדרגתית של הפתולוגיה, הקשורה להתדרדרות של המצב התפקודי של האיברים, ניתן להמליץ על התערבות כירורגית.

רשימת ספרים ומחקרים סמכותיים הקשורים לחקר Pyeloectasia כליית עוברי

1. "אורולוגיה לילדים: סיבוכים וניהול כירורגיים" - מאת Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (שנה: 2008)
2. "אורולוגיה לילדים: עדויות לניהול אופטימלי של חולים" - מאת ג'ון ג. Gearhart (שנה: 2013)
3. "אורולוגיה קלינית לילדים" - מאת ג'ון פ. Gearhart, ריצ'רד סי רינק (שנה: 2006)
4. "אורולוגיה לילדים" - מאת דאגלס קנינג, מ. צ'אד וואליס (שנה: 2010)
5. "אורוגרפיה קלינית" - מאת ארתור סי בארט (שנה: 2013)
6. "אורולוגיה בילדות" - מאת ארתור ל. ברנט, ג'ון פ. Gearhart (שנה: 2008)
7. "אורולוגיה: אורולוגיה לילדים" מאת ג'ון ג. Gearhart, ריצ'רד סי רינק (שנה: 2001)
8. "אטלס של ניתוח אורולוגי לילדים" - מאת פרנק ה. נטר, ליין ס. פאלמר (שנה: 2011)
9. "אורולוגיה רובוטית לילדים" - מאת מוהן ס. גונדטי, פרסאד פ. גודבול (שנה: 2017)
10. "אורולוגיה לילדים: אורולוגיה קלינית נוכחית" - מאת סטיבן א. זריץ '(שנה: 2010)

סִפְרוּת

וולודין, נ. נ. ניאונטולוגיה / אנטונוב א. / נערך על ידי נ 'נ' וולודין - מוסקבה: Geotar-Media, 2009.