פיאלואקטזיה עוברית של הכליות

Pyeloectasia כלייתי עוברית עשויה להתגלות כאשר מנגנון הכליה האיסוף מוערך. הבעיה היא עלייה בגודל האנטירופוסטריורי של אגן הכליה עקב הצטברות נוזל השתן. מדברים על פתולוגיה זו כהפרעה עצמאית (פיזיולוגית), או תהליך נלווה על רקע מחלות אורולוגיות המלוות בהפרעות אורודינמיות. Pyeloectasia מתגלה במהלך אבחון קולי. לא תמיד נדרש טיפול: הצורך באמצעים טיפוליים נקבע בנפרד.[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אנומליות בדרכי השתן מאובחנות ב-5% מהתינוקות שזה עתה נולדו. הם מהווים 25% מכלל החריגות המולדות תוך רחמיות, ומומים כאלה מהווים כ-4% מתמותת תינוקות סביב הלידה. ההפרעה השכיחה ביותר, שמתגלה בשלב האולטרסאונד לפני הלידה, היא פיאלואקטזיה, לרוב דו צדדית או שמאלית.

הבעיה מתגלה במהלך בדיקת אולטרסאונד בין השבוע ה-18 ל-22 להריון. זה מתרחש בכ-2% מהמקרים. Pyeloectasia בעובר של ילד מתגלה בממוצע פי 4 יותר מאשר אצל בנות, מה שניתן להסביר על ידי המוזרויות של האנטומיה של מערכת האורגניטלית הגברית. הקביעה הסופית של מידת ההגדלה של אגן הכליה בעובר מתבצעת על ידי בדיקת אולטרסאונד בשבוע 32 של תקופת ההריון.[2]

גורם ל פיאלואקטזיה עוברית של הכליות

פיאלואקטזיה פיזיולוגית בעובר היא לרוב חולפת ונובעת מהיצרות של דרכי השתן, אך לעיתים קרובות הפתולוגיה מתפתחת עקב הפרעות מולדות בהיווצרות מערכת השתן. זה יכול להיות חריגות בהתפתחות של הכליות, השופכה, השופכנים. ליקויים נובעים בעיקר עקב חריגות גנטיות, אך הבעיה יכולה להיות מעוררת גם על ידי אורח חיים שגוי של אישה בהריון: תפקיד שלילי מיוחד הוא עישון, שתיית משקאות אלכוהוליים וכו'. סיבה אפשרית נוספת היא היצרות לומן של השופכה עם היווצרות של מה שנקרא היצרות. בעיה כזו ניתנת לביטול רק בניתוח.

גורמים מולדים להיווצרות pyeloectasia כלייתי מגיעים דינמיים ואורגניים.

סיבות דינמיות כוללות את הדברים הבאים:

• היצרות (היצרות) של פתח השופכה החיצוני;
• היצרות חמורה של העורלה אצל בנים;
• היצרות השופכה;
• הפרעות נוירוגניות בתפקוד שלפוחית ​​השתן.

סיבות אורגניות אפשריות:

• ליקויים בהתפתחות הכליות הגורמים לדחיסה של השופכן;
• ליקויים התפתחותיים בדפנות מערכת השתן העליונה;
• פגמים התפתחותיים בשופכן;
• פגמים ברשת הדם המספקת את מערכת השתן העליונה.

פיאלואקטזיה כלייתית עוברית נוצרת בהשפעת חריגות התפתחותיות שונות וגורמים גנטיים. גורמי סיכון כאלה עשויים לשחק תפקיד בהתרחשות הבעיה:

• אקולוגיה לא חיובית, רקע קרינה מוגבר;
• היצרות של צינורות השתן;
• נטייה תורשתית, מחלות דלקתיות, רעלת הריון, pyeloectasia באם לעתיד;
• פגמים התפתחותיים בכל חלק של מערכת גניטורינארית;
• שסתום שופכה לא שלם;
• חסימה של השופכה.

פיאלואקטזיה עוברית משני הצדדים, פתולוגיה דו-צדדית נדירה יחסית ובמקרים רבים נעלמת לאחר הטלת השתן הראשונה של התינוק.

הפרעה תוך רחמית מתעוררת על ידי הגורמים הבאים:

• urthrocele הוא יציאת שתן לא תקינה עקב חסימה (היצרות) של כניסת השופכן לשלפוחית ​​השתן;
• ectopia - החדרה פגומה של השופכן לא לתוך שלפוחית ​​השתן, אלא לפרוזדור הנרתיק (ובכך נוצרת pyeloectasia בעובר ילדה), בלוטת הערמונית, תעלת הזרע או שלפוחית ​​זרע (אצל בנים);
• Megaloureter הוא שופכן מורחב בצורה חריגה המונעת ממנו להתרוקן כרגיל;
• הידרונפרוזיס - הגדלה מתקדמת של אגן הכליה והכוסות, המובילה לפגיעה ביציאת השתן.

פתוגנזה

המונח "pyeloectasis" נגזר מהמילים היווניות "pyelos", "אגן" ו-"ectasia", "הגדלה". לפעמים לא רק האגן, אלא גם הגביעים מורחבים: במקרה כזה אנחנו מדברים על pyelocalicectasia או שינוי הידרונפרוטי. אם האגן והשופכן מורחבים, אז אנחנו מדברים על ureteropyeloectasia, או megaureter.

האגן מתרחב עקב לחץ שתן תוך-כליתי מוגבר עקב חסימה במסלול זרימת השתן. הבעיה עשויה לנבוע מזרימה חוזרת משלפוחית ​​השתן, היצרות של דרכי השתן מתחת לאגן או עלייה בלחץ השופכה.

אצל ילדים רבים, השופכן מצטמצם באזור בו האגן נכנס לשופכן, או במקום בו השופכן נכנס לשלפוחית ​​השתן. זה יכול להיות גם בגלל תת-התפתחות של האיבר, או דחיסה של השופכן על ידי הידבקויות, ניאופלזמה, כלי דם וכו'. שסתום שנוצר באזור צומת האגן-שופכן הוא לעתים קרובות מעט יותר "האשם".

הגורם הבסיסי השכיח ביותר ל-pyeloectasia נחשב לרפלוקס uretero-ureteral. המהות היא שבדרך כלל התפתחות של ריפלוקס כזה נמנעת על ידי מערכת השסתומים, שנמצאת באזור הכניסה של השופכן לשלפוחית ​​השתן. במקרה של ריפלוקס, מערכת זו אינה מתפקדת ולכן השתן בתהליך התכווצות שלפוחית ​​השתן מופנה כלפי מעלה במקום כלפי מטה.

חשוב להבין שפיאלואקטזיה אינה פתולוגיה עצמאית, אלא רק ביטוי עקיף של פגיעה בזרימת השתן מהאגן עקב פגם כלשהו במבנה, תהליך זיהומי, תנועת ריפלוקס של שתן וכו'.

במהלך התקופה התוך רחמית ובתקופות של גדילה אינטנסיבית, חשוב לעקוב אחר שינויים בגודל אגן הכליה. התדירות של ניטור כזה תלויה בכל מקרה ספציפי ונקבעת בנפרד על ידי המומחה.

מכיוון שהכליות הן איברים מזווגים, פיאלואקטזיה יכולה להיות חד-צדדית או דו-צדדית (המשפיעה על אחת הכליות או על שתיהן). פתולוגיה יכולה להיות תוצאה של תהליך זיהומי בדרכי השתן, או שהיא יכולה לעורר התפתחות של מחלה דלקתית עצמה.

אצל תינוקות שזה עתה נולדו עם חוסר בשלות כללית (למשל פגים), הרחבת האגן נעלמת לרוב מעצמה עם הבשלת האיברים והמערכות. במצבים כאלה, המונח pyeloectasia מוחלף לעתים קרובות ב"אטוניה של האגן" או "היפוטוניה".

כל מקרה של הרחבת אגן מצריך מעקב קבוע וחובה של נפרולוג וטכנאי אולטרסאונד, למרות שאצל רוב הילדים הבעיה חולפת ונעלמת עם הזמן.[3]

תסמינים פיאלואקטזיה עוברית של הכליות

במקרים רבים, לפיאלואקטזיה הכלייתית יש מהלך אסימפטומטי. אבל זה לא תמיד קורה. על כל ילד שני יש כאב: עז, מקומי באזור המותני - בהקרנה של הכליה שבה יש הפרה. עם הרחבה דו צדדית של אגן הכליה, לכאב יש אופי שלבקת חוגרת.

לפעמים pyeloectasia יכולה לגרום להתקף של קוליק כליות. זהו מצב כואב מאוד המלווה בתסמונת כאב חמור, עד להתפתחות הלם כואב. מהלך שלילי במיוחד של התקף כזה הוא ציין בתינוקות, זה דורש אבחנה מבדלת דחופה עם urolithiasis ו pyelonephritis.

סימפטום שכיח נוסף הוא הפרעה בתפקוד השתן, לרוב פולקיוריה (דחפים לא יעילים להטיל שתן). נוזל השתן אינו יוצא בזרם, אלא מטפטף או אינו יוצא כלל. תסמינים נוספים אך נדירים יחסית של pyeloectasia כוללים כאב במהלך מתן שתן, קריעה וצריבה.

תינוקות שזה עתה נולדו עשויים להראות סימנים מוקדמים כמו חום ותרדמה כללית, שהיא תוצאה של שיכרון כללי של הגוף. לעתים קרובות סימפטומטולוגיה כזו מעידה על הפרעה דו צדדית.

מאחר והכליות מעורבות בוויסות לחץ הדם בעורקים, תיתכן עלייה משמעותית בלחץ הדם בפיאלואקטזיה. הסיבה לתופעה זו היא הפרעה של הסינון הגלומרולרי.

בשלבים מאוחרים יותר, עלולים להתפתח סימנים של תפקוד כליות לא מספיק.

באופן כללי, הסימפטומטולוגיה ברוב המקרים נעדרת או מוצגת על ידי סימפטום אחד או שניים. לכן, בדיקה מקיפה אובייקטיבית משמשת תמיד לאבחון נכון של פיאלואקטזיה בכליות.[4]

סיבוכים ותוצאות

כמעט כל פתולוגיה מסוגלת לגרום להתפתחות של סיבוכים, ו-pyeloectasia של הכליה אינה יוצאת דופן. סיבוכים עשויים להיות קשורים להידרדרות בתפקוד האיברים, התפתחות של תגובות דלקתיות או תהליכים אטרופיים של רקמות, היווצרות של טרשת כליות:

• אי ספיקת כליות - הפרעה חדה או מתגברת בהדרגה של סינון, ויכולת הפרשה-הפרשה של הכליות. הפתולוגיה ממשיכה עם הפרה של שיווי משקל מים-אלקטרוליטים, הגדלת שיכרון וחוסר תפקוד של איברים פנימיים.
• Pyelonephritis היא זיהום ודלקת לא ספציפיים המאופיינים במעורבות בו-זמנית או רציפה של הפרנכימה של האגן והכליות.
• תהליכים אטרופיים בפרנכימה הכלייתית הם הפחתה בגודל הרקמה הפגועה עם פגיעה או הפסקה בתפקוד האיברים.
• Nephrosclerosis היא פתולוגיה כלייתית משנית, שמהותה טמונה בהקטנת גודל האיבר ובהחלפה הדרגתית של מבנים ברקמה סיבית. התהליך נגרם על ידי מוות הדרגתי של נפרונים.

אבחון פיאלואקטזיה עוברית של הכליות

פיאלואקטזיה כלייתית עוברית מאובחנת על ידי רופא מיילד-גינקולוג במהלך בדיקה שגרתית במהלך ההריון. לאחר לידת התינוק, מבוצעות אמצעי אבחון חוזרים ונשנים כדי לקבוע את הגורם להתרחבות האגן ולנוכחות של הפרעות תפקודיות של הכליות. במקרים רבים משתמשים בגישת המתנה, אולטרסאונד חוזר על עצמו בערך כל חודשיים. אם התוצאות של תצפית זו מראות החמרה במצב, אזי נקבעת אבחון נוסף כדי לציין את האטיולוגיה של המחלה.[5]

כדי להעריך את תפקודי הכליות בתינוק שזה עתה נולד, בדיקות מעבדה אלה נקבעות:

• בדיקת שתן כללית;
• הניתוח של זימניצקי;
• הניתוח של נצ'פורנקו?
• מבחן רברג;
• מבחן אדיס-קאקובסקי;
• יונוגרמה של דם;
• כימיה בדם (קריאטינין, אוריאה).

בדיקות אלו יעזרו לרופא להבין עד כמה תפקוד הכליות נפגע או יוכיחו שהאיברים ממשיכים לעבוד כרגיל למרות פיאלואקטזיה.

אם אבחון המעבדה מגלה תהליך דלקתי, אז בנוסף לרשום תרבית בקטריולוגית של שתן כדי לזהות את הגורם הסיבתי.

אבחון אינסטרומנטלי בהפרעה זו נחשב לאינפורמטיבי ביותר ועוזר לזהות בבירור את הסיבה להגדלה פתולוגית של האגן והכוסות הכליות. בעזרת שיטות אינסטרומנטליות, מומחים קובעים את הגודל, המיקום, הצורה של הכליות ואת חומרת הפיאלואקטזיה. בעת ביצוע בדיקת אולטרסאונד, גודל האגן השמאלי והימני נקבע לפחות פעמיים.

אבחון אולטרסאונד חובה מתבצע בסדר שנקבע במחצית השנייה של תקופת ההיריון, משבוע 17 עד 22, על מנת לזהות חריגות אפשריות בהתפתחות התינוק העתידי. פיאלואקטזיה עוברית באולטרסאונד נקבעת אם גודל אגן הכליה חורג מהנורמה:

• בשליש השני, 4 עד 5 מילימטרים;
• בשליש השלישי, 7 מילימטרים.

סטייה קטנה בטווח של 1 מ"מ היא פיאלואקטזיה מתונה, שסביר מאוד להיעלם בעתיד. אבל גודל ההגדלה של יותר מ-10 מ"מ הוא הפרעה חמורה הדורשת ייעוץ רפואי מיידי.[6]

אבחון דיפרנציאלי

במקרה של פיאלואקטזיה בינונית, התינוק שנולד עובר בדיקות אולטרסאונד קבועות כל 2-3 חודשים. אם דלקת שתן מצטרפת, או הרחבת האגן מתקדמת, אזי מבוצעת אבחון אורולוגי מלא, כולל פרוצדורות רדיולוגיות כגון ציסטוגרפיה, אורוגרפיה הפרשה, מחקר כליות רדיואיזוטופי. אמצעים כאלה עוזרים לבצע אבחנה מבדלת ולקבוע את האבחנה הנכונה - לגלות את מידת והסיבה להפרעה בזרימת השתן, להצדיק ולקבוע טיפול.

Pyeloectasia היא אבחנה לא מלאה. חשוב להכיר בגורם להתרחבות אגן הכליה, שעבורה חובה אבחנה מבדלת. להלן כמה דוגמאות לפתולוגיות הדורשות תשומת לב מיוחדת של הרופא במונחים של אישור או אי הכללה:

• הידרונפרוזיס עקב חסימה במעבר מהאגן לשופכן.
• ריפלוקס שופכה, שהוא זרימה חוזרת של נוזל שתן משלפוחית ​​השתן אל הכליה.
• Megaureter, מאופיין בשופכן מורחב בחדות.
• מסתמי השופכה האחוריים אצל בנים.
• אקטופיה של השופכה, בה השופכן אינו זורם אל שלפוחית ​​השתן אלא אל הנרתיק אצל בנות או אל השופכה אצל בנים.
• Ureterocele, מלווה בנפיחות של השופכן באזור כניסתו לשלפוחית ​​השתן, והיצרות באזור פתח היציאה.

בידול נוסף נעשה עם pyelonephritis ו- urolithiasis.[7]

יַחַס פיאלואקטזיה עוברית של הכליות

לרופאים אין תכנית אחת ואוניברסלית לטיפול בפיאלואקטזיה: הטקטיקה תלויה במאפייני ההרחבה, ובדינמיקה של התהליך, כמו גם בגורם המאובחן או החשוד להפרעה.

לדוגמא, במקרים של הפרעה ופגיעה חמורה בתפקוד הכליות, עשויה להידרש התערבות כירורגית להסרת החסימה בזרימת השתן. במצבים כאלה, גישת המתנה יכולה לגרום לנזק בלתי הפיך לגופו של הילד.

אם אין התרחבות חזקה ופגיעה גלויה בתפקוד הכליות, אין דינמיקה שלילית (על פי תוצאות בדיקות אולטרסאונד ומעבדה), אז עדיף ליישם תצפית וטיפול שמרני. זה מורכב מהליכים פיזיותרפיים, נטילת תרופות צמחיות, בדיקת אולטרסאונד.

אם pyeloectasia אצל תינוק פועלת ללא תסמינים, אז בין ההמלצות העיקריות יהיו ניטור אולטרסאונד קבוע, תזונה נכונה (ללא לחץ על הכליות) ומניעת תהליכים דלקתיים במנגנון האורוגניטלי. אם הבעיה מתחילה להתקדם, אז תרופות שנקבעו בנוסף המאפשרות את יציאת השתן ומפסיקות את התגובה הדלקתית.

ניתן להשתמש בתרופות כאלה כדי לחסל את הזיהום והתגובה הדלקתית:

• אנטיביוטיקה רחבת טווח עם פעילות אנטיבקטריאלית;
• אורוספטי;
• אימונומודולטורים;
• תכשירי מולטי ויטמין;
• Litholytics (תרופות המונעות היווצרות ושקיעת גבישים).

התערבות כירורגית יכולה לתקן את הפגם ולבטל ריפלוקס השופכה. הניתוח מבוצע לרוב בשיטות אנדוסקופיות, הימנעות מהתערבות פתוחה, תוך שימוש במיני מכשירים המוחדרים דרך השופכה.[8]

ניתן להשתמש בשיטות הכירורגיות הבאות:

• ניתוח פלסטי של מקטע השופכן-אגן וכריתה של מעטפת האגן הנפוחה עם החדרה מחדש של השופכה לתוך הכליה, קפיצה, הרחבת בלון ואנדוטומיה בלייזר או טיפול בזרמים חשמליים;
• התערבות פליאטיבית ונורמליזציה של יציאת השתן בתהליך דלקתי חריף עם epicystostomy, nephrostomy, מיקום צנתר סטנט;
• הסרת תהליך גידול הפוגע באורודינמיקה;
• כריתת כליה לבעיות בתפקוד הכליות והרס רקמת הכליה (ילדים עוברים ניתוח רק אם יותר מ-90% מרקמת הכליה נפגעת).

במקרה של הרחבה מתונה של האגן ניתן להמליץ ​​ליטול מרתח של צמחי מרפא משתנים וצמחי מרפא אורוספטיים.

מְנִיעָה

אמצעי מניעה למניעת התפתחות של פיאלואקטזיה כלייתית עוברית כוללים:

• הפניה בזמן לרופאים וטיפול בהפרעות שונות של המנגנון הגניטורינארי;
• נורמליזציה של משטר השתייה;
• עמידה בכל ההמלצות לאורח חיים בריא, הימנעות מהרגלים רעים במהלך ההריון.

לידת ילד היא אירוע נפלא, אך חשוב להתכונן אליו עוד לפני ההתעברות. כדי למנוע התפתחות של מומים מולדים, כולל פיאלואקטזיה כלייתית עוברית, נשים צריכות לפעול לפי ההמלצות הבאות:

• חיטוי מוקדים זיהומיים כרוניים - כולל דלקת שקדים, פיאלונפריטיס, סינוסיטיס וכו' במהלך ההיריון, מחלות כאלה מחמירות לעתים קרובות, מה שעלול להשפיע לרעה על היווצרות הגוף של התינוק העתידי.
• בנוסף, בדוק פתולוגיות זיהומיות מסוימות, כגון זיהום הרפס וירוס ציטומגלווירוס, כלמידיה, ureaplasmosis, toxoplasmosis. פתוגנים רבים הופכים לגורמים בהתפתחות מומים מולדים בעובר. אם מתגלה זיהום כזה, יש צורך לעבור קורס טיפול מתאים.
• הסר את כל ההרגלים הרעים, הימנע ממשקאות אלכוהוליים לאורך כל תהליך הנשיאה.
• תיקון הפרעות הורמונליות, אם התגלו כהכנה להריון.
• אכלו תזונה מלאה ומאוזנת, תוך שימת לב מיוחדת למזונות העשירים בחומצה פולית (עגבניות, כבד, שעועית, תרד). במידת הצורך, הרופא עשוי לרשום תכשירי מולטי ויטמין נוספים.

ההכנה להריון צריכה להיעשות לפחות כמה חודשים לפני ההתעברות המיועדת.

תַחֲזִית

ברוב הילדים, פיאלואקטזיה מתונה נעלמת מעצמה עקב הבשלת מנגנון השתן ובפרט הכליות לאחר הלידה. רק במקרים בודדים עדיין יש צורך באמצעים טיפוליים.

באופן כללי, הפרוגנוזה תלויה בחומרת ההפרעה ובגורם הבסיסי להפרעה. ילדים עם pyeloectasia בינונית עד בינונית צריכים להיות במעקב קבוע ולטפל לפי הצורך. במצבים כאלה, יש כל סיכוי להמתין לביטול או להפחתה משמעותית בחומרת הפגם.

כיום, אף מומחה לא יכול לחזות בביטחון את ההתנהגות והתוצאה של פיאלואקטזיה עוברית של הכליות. שאלת ההכרח והשלמות של הטיפול מוכרעת רק לאחר הגעת התינוק לעולם, כמו גם בתהליך של התבוננות ואבחון נוסף. במקרה של הגדלה חמורה של האגן והחמרה הדרגתית של הפתולוגיה, הקשורה להידרדרות במצב התפקוד של האיברים, ניתן להמליץ ​​על התערבות כירורגית.

רשימת ספרים ומחקרים מוסמכים הקשורים לחקר פיאלואקטזיה כלייתית עוברית

1. "אורולוגיה ילדים: סיבוכים כירורגיים וניהול" - מאת Ciro Esposito, עלא אל-גונימי (שנה: 2008)
2. "אורולוגיה ילדים: עדות לניהול מטופל אופטימלי" - מאת ג'ון ג'י גירהארט (שנה: 2013)
3. "אורולוגיה קלינית בילדים" - מאת ג'ון פ. גירהארט, ריצ'רד סי רינק (שנה: 2006)
4. "אורולוגיה ילדים" - מאת דאגלס קנינג, מ. צ'אד וואליס (שנה: 2010)
5. "אורוגרפיה קלינית" - מאת ארתור סי בארט (שנה: 2013)
6. "אורולוגיה בילדות" - מאת ארתור ל. ברנט, ג'ון פ. גירהארט (שנה: 2008)
7. "Urology: Pediatric Urology" מאת ג'ון G. Gearhart, Richard C. Rink (שנה: 2001)
8. "אטלס של ניתוח אורולוגי לילדים" - מאת פרנק ה. נטר, ליין ס. פאלמר (שנה: 2011)
9. "אורולוגיה רובוטית ילדים" - מאת מוהן ס. גונדטי, פראסד פ. גודבול (שנה: 2017)
10. "אורולוגיה ילדים: אורולוגיה קלינית נוכחית" - מאת סטיבן א. זדריק (שנה: 2010)

סִפְרוּת

Volodin, NN Neonatology / Antonov AG. Arstova NN Baibarina ENN, Baibarina E. Et al. / נערך על ידי NN Volodin - מוסקבה : GEOTAR-Media, 2009.