זאבת אדמנתית של הקרקפת

התקרחות אטרופית מוקדית של הקרקפת (מצב פסאודופלדה) יכולה להיגרם על ידי זאבת דיסקואידית אדמנתית (DLE) וזאבת אדמנתית מפושטת בלוקליזציה זו. לעיתים רחוקות, מוקדים של זאבת דיסקואידית וזאבת אדמנתית מפושטת בקרקפת יכולים להיות אחד הביטויים של הצורה הסיסטמית של המחלה. על פי Mashkilleyson LN et al. (1931), שסיכמו תצפיות של 1,500 חולים עם זאבת אדמנתית, נצפו נגעים בקרקפת ב-7.4%. Lelis II (1970) הצליח לייצר נגעים בקרקפת ב-10% מהחולים. באופן כללי, הקרקפת מושפעת לעיתים רחוקות מדרמטוזיס זו ובעיקר אצל נשים. אצל גברים, מוקדים של זאבת דיסקואידית אדמנתית, בנוסף לאזורים אופייניים, יכולים להיות ממוקמים גם על האופרות, באזור הלסת התחתונה ועל הקרקפת. במקרים בהם נגעים בקרקפת מלווים בפריחות על הפנים, באוזניים או באזורים חשופים בגוף, המחלה אינה מאובחנת במשך זמן רב. מטופלים פונים לרופא רק כאשר כבר נוצרה קרחת מתמשכת. ללא טיפול, המחלה מתקדמת באיטיות במשך שנים רבות ויכולה להוביל להיווצרות מוקדים גדולים של התקרחות צלקת. האזורים הקדמיים והרקתיים מושפעים לעיתים קרובות, שם נוצר מוקד אחד, או לעתים רחוקות יותר, כמה, אשר גדלים באיטיות בגודלם.

זאבת אדמנתית דיסקואידית של הקרקפת יכולה להתבטא בפגיעות אופייניות ולא טיפוסיות. בזאבת אדמנתית טיפוסית, הביטויים הקליניים תלויים באיזה מהתסמינים העיקריים של דרמטוזיס זה (אדמת, הסתננות, היפרקרטוזיס, ניוון) שולט אצל המטופל. בתחילת זאבת אדמנתית דיסקואידית טיפוסית של הקרקפת, המאפיין האופייני ביותר הוא רובד אדמומי מסומן בבירור (לפחות - רובדים), שחדר חלש ומכוסה בקשקשים היפרקרטוטיים הדבוקים היטב לפני השטח עם פקקים קרניים פוליקולריים המפוזרים באופן לא אחיד. בעת גירוד הנגע, המלווה בכאב, קשה להפריד את הקשקשים מפני השטח. הכתר האדמומי ההיקפי לא תמיד בא לידי ביטוי בבירור ועשוי להיעדר. בהדרגה, ההיפרמיה מקבלת גוון כחלחל אופייני ובחלק המרכזי של הנגע, ניוון עור עם התקרחות מתפתח במהירות יחסית. העור הופך חלק, מבריק, דליל ללא פתחי זקיקי שיער ושיער, עם טלנגיאקטזיות. במקומות מסוימים במרכז הנגע נותרו קשקשים דקים בצורת פרוסה לא אופייניים. לנגע של זאבת אדמנתית דיסקואידית של הקרקפת יש כמה מאפיינים קליניים. לפיכך, ניוון עור עם נשירת שיער מתפתח במהירות יחסית, בעוד שהאזור האטרופי שולט, תופס את רוב הנגע. לעתים קרובות, דיסכרומיה עם דומיננטיות של דה-פיגמנטציה, לפעמים היפר-פיגמנטציה, מתפתחת בגבולותיה בו זמנית. התקדמות הזאבת אדמנתית דיסקואידית יכולה להתבטא לא רק בגבול היקפי אדמומי אופייני, אלא גם בהופעת מוקדי היפרמיה וקילוף בתוך אזורים אטרופיים ישנים של העור.

בזאבת דיסקואידית אטיפית של הקרקפת, ביטויים קליניים אופייניים רבים (היפרמיה, הסתננות, קרטוזיס פוליקולרי) מתבטאים חלשים או נעדרים. הנגע כולו מיוצג על ידי התקרחות אטרופית ודיסכרומיה, ורק באזור ההיקפי ניתן לעיתים לאתר גבול של היפרמיה עם קילוף קל ודילול של השיער. ON Podvysotskaya תיארה ביטויים דומים של המחלה בשנת 1948 ב"טעויות באבחון מחלות עור": "... לפעמים התהליך הפתולוגי כולו מתרחש עמוק בעור ואינו מייצר שינויים גלויים בשכבות השטחיות שלו, ומתבטא רק בשלב הסופי באטרופיה של העור ובהתקרחות. במקרים כאלה, המחלה דומה למה שנקרא התקרחות קינון שווא (פסאודופלדה). ישנם חולים שיש להם מוקדים של ניוון כזה עם התקרחות על הראש ובו זמנית על הפנים - צורה אופיינית של זאבת אדמנתית." לכן, במקרה של נגעים לא טיפוסיים של זאבת אדמנתית דיסקואידית בקרקפת, אבחון הדרמטוזיס מקל משמעותית על ידי נוכחות של נגעים אופייניים במיקום אופייני (אף, לחיים, אפרפרים, חזה עליון וגב).

בזאבת אדמנתית מפושטת של הקרקפת, נגעים עגולים או סגלגלים נמצאים בדרך כלל גם בפנים, באוזניים, לפעמים בצוואר, בגב העליון ובחזה, ובמקרים מסוימים על הידיים, הרגליים ורירית הפה. קוטרם אינו עולה על 1.5-2.5 ס"מ, הסתננות וצמיחה היקפית מתבטאות חלשות. היפרמיה בנגעים אינה משמעותית, הגבולות אינם ברורים, קשקשים קטנים ודקים נראים על פני השטח, שקשה להפריד אותם בעת גירוד, אך ללא קרטוזיס פוליקולרי ברור. בתוך הנגעים, ישנה התקרחות מפושטת, המתבטאת בדרגות שונות. בנגעים ישנים יותר, במיוחד בחלקיהם המרכזיים, התקרחות ואטרופיה בולטים יותר. השיער שנותר בתוכם יבש, דק יותר, נשבר בעת משיכה. העור באזורים הנגועים דליל, דיסכרומי, דפוס הזקיקים מוחלק. יחד עם זאת, ניוון והתקרחות בדרך כלל אינם בולטים כמו בזאבת אדמנתית דיסקואידית. נזק דומה לקרקפת מתרחש גם בזאבת אדמנתית עורית תת-חריפה.

היסטופתולוגיה

באפידרמיס נמצאת היפרקרטוזיס מפושטת ופוליקולרית (פקקים קרניים בפתחי זקיקי השיער), כמו גם ניוון וואקוולרי של תאי השכבה הבסיסית, הנחשבת פתוגנומונית עבור זאבת אדמנתית דיסקואידית. עובי האפידרמיס עשוי להשתנות: אזורי אקנתוזיס מוחלפים בשכבה מלפיגית דקה ובגידולים מוחלקים של האפידרמיס; במוקדים ישנים, אטרופיה אפידרמלית מתבטאת בבירור. תאי השכבה הקוצנית נפוחים, בצקתיים, עם גרעינים בצבע חיוור או, להיפך, הגרעינים בצבע בהיר והומוגניים. שינויים דומים קיימים באפיתל של מעטפת השורש החיצונית של זקיקי השיער, מה שמוביל להיווצרות פקקים קרניים, ציסטות ונשירת שיער; זקיקי השיער נעלמים לחלוטין. הדרמיס מכיל כלי דם ולימפה מורחבים. סביב זקיקי השיער, בלוטות החלב וכלי הדם ישנם חדירות המורכבות בעיקר מלימפוציטים ומספר קטן של תאי פלזמה, היסטיוציטים ומקרופאגים. לעיתים קרובות ניתן לראות חדירה של תאי חדירת תאים לקפסולה של זקיקי אפיתל ובלוטות החלב. באזור החדירות, קולגן וסיבים אלסטיים נהרסים, באזורים אחרים הדרמיס מתרופף עקב בצקת. יש פס מורחב חיובי ל-PAS באזור קרום הבסיס. באמצעות אימונופלואורסצנציה ישירה, שקיעת פס דמוית אימונוגלובולינים G ו-C-3 complement באזור קרום הבסיס של האפידרמיס מזוהה בנגעים ב-90-95% מהחולים עם זאבת אדמנתית דיסקואידית.

אבחון זאבת אדמנתית של הקרקפת

יש להבחין בין זאבת דיסקואידית אדמנתית של הקרקפת לבין דרמטוזות אחרות בלוקליזציה זו, מה שמוביל להתקרחות אטרופית מוקדית. זאבת דיסקואידית אדמנתית נבדלת מ- follicular lichen planus, סקלרודרמה, סרקואידוזיס עורית, לימפומה של פלאק עורית, מוקינוזיס פוליקולרית, דיסקרטוזיס פוליקולרית של דארייר, keratosis follicularis spinosus decalvans ו- actinic elastosis של הקרקפת אצל גברים שפיתחו התקרחות אנדרוגנית מוקדמת בולטת של האזורים הקדמיים והקודקודיים. בנוסף, יש לקחת בחשבון גם את האפשרות הנדירה של גרורות לקרקפת של סרטן ראשוני של האיברים הפנימיים. שינויים דלקתיים המתרחשים במוקדי הגרורות בקרקפת עלולים במקרים מסוימים להוביל לנגעים הדומים לזאבת דיסקואידית אדמנתית, שם מתפתחים גם ניוון של זקיקי השיער ונשירת שיער. יש לזכור זאת במיוחד אצל חולים עם נגעים בקרקפת הדומים לזאבת אדמנתית דיסקואידית ואשר עברו בעבר טיפול כירורגי לסרטן השד או סרטן הסמפונות, הכליות, רירית הפה, הקיבה או המעיים וכו'.

בדיקה היסטולוגית של העור הפגוע מסייעת לשלול גרורות של סרטן לקרקפת ולקבוע אבחנה של דרמטוזיס שהובילה להתקרחות אטרופית.

ראשית, יש לשלול זאבת אדמנתית מערכתית אצל החולה. במקרה של זאבת אדמנתית מפושטת, יש לזכור את קיומה של צורה מיוחדת - זאבת אדמנתית כרונית מפושטת שטחית (מה שנקרא צורה עורית תת-אקוטית של זאבת אדמנתית). היא מאופיינת בנגעים טבעתיים נרחבים על העור, אשר כאשר הם מתמזגים, יוצרים אזורים קשקשים פוליציקליים על החזה, הגב, הפנים והגפיים עם היפופיגמנטציה וטלנגיאקטזיה בחלק המרכזי. בצורה זו של דרמטוזיס, התופסת עמדת ביניים בין הצורות העוריות והמערכתיות של זאבת אדמנתית, ישנם ביטויים האופייניים לזאבת אדמנתית מערכתית, אך מתבטאים במידה קלה (ארתרלגיה, שינויים בכליות, פוליסרוזיטיס, אנמיה, לוקופניה, טרומבוציטופניה וכו'), כולל שינויים אימונולוגיים (תאי זאבת אדמנתית, גורם אנטי-גרעיני, נוגדנים ל-DNA וכו'). יחד עם זאת, בניגוד לזאבת אדמנתית מערכתית, הפרוגנוזה של המחלה חיובית. יש צורך לשלול תרופות שעלולות לעורר התפתחות של זאבת אדמנתית או להחמיר אותה. אלה כוללים הידרלזין, פרוקאינאמיד, איזוניאזיד, פטיוואזיד, כלורפרומזין, סולפונמידים, סטרפטומיצין, טטרציקלין, פניצילין, פניצילאמין, גריזאופולבין, גלולות למניעת הריון, פירוקסיקאם וכו'. חשוב לזהות ולחטא מוקדי זיהום כרוני ללא קשר למיקומם.

טיפול בזאבת אדמנתית של הקרקפת

הטיפול בחולים מתבצע באמצעות נגזרות 4-אוקסי-קווינולין; התוויות נגד לשימוש בהן, תרופות ומשטרי טיפול זהים במהותם לאלה המשמשים לטיפול בחולים עם ליכן פלנוס. שילוב של תרופות אלו עם חומצה ניקוטינית או נגזרותיה (קסנטינול ניקוטינט), ויטמינים C ו-B נחשב מומלץ. במקרה של יעילות לא מספקת או סבילות נמוכה לנגזרות אוקסי-קווינולין, מומלץ טיפול משולב במינונים קטנים של כלורוקין דיפוספט ופרדניזולון בכמויות השוות לתכולתם ב-3-6 טבליות פרסוסיל, כלומר 1/2-1 טבליה ליום של כלורוקין דיפוספט ואותה כמות של פרדניזולון לאחר הארוחות. ארסנל התרופות המשמש לטיפול בחולים עם זאבת אדמנתית דיסקואידית וזאבת אדמנתית מפושטת כולל רטינואידים ואבלוסולפון (דפסון), אשר גם הם מביאים את המחלה להפוגה. בביטויים פעילים של זאבת אדמנתית דיסקואידית או מפושטת, מורחים משחות וקרמים עם גלוקוקורטיקוסטרואידים בעלי פעילות בינונית וגבוהה וללא השפעה אטרופוגנית בולטת (מתילפרדניזולון אצפונאט, מומטזון פורואט וכו') באופן חיצוני. בעתיד, יש צורך בהגנה מפני קרינת UV (הגבלת חשיפה לשמש או למשטחי מים המחזירים קרניים, שימוש בכובעים, משקפי שמש, קרמי הגנה וכו').

שיטה חשובה למניעת הישנות ועצירת התפתחות התקרחות אטרופית היא בדיקה קלינית של חולים עם זאבת אדמנתית דיסקואידית ומפושטת. היא כוללת בדיקה של חולים כאלה לצורך גילוי מוקדם של סימנים אפשריים של סיסטמיות, וכן ביצוע טיפולים מונעים בתחילת האביב והסתיו.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]