סקלרודרמה של הקרקפת

Scleroderma לעתים רחוקות משפיע על העור של הקרקפת. בין צורותיו שונות במיקום זה מופיע בסדר יורד סקלרודרמה לינאריות מסדר באזור frontoparietal, סקלרודרמה מערכתית, סקלרודרמה מוקד בלתי סדירה הקטנה משותפת, או זוסטר skleroatrifichesky. דרמטוזיס שכיח יותר בנשים, וצורתו הליניארית היא בילדים. על הקרקפת בשל האופי של ביטויים קליניים של סקלרודרמה ואת הנוכחות של שיער, צעדי טלאי erythematous ושלטי דחוסה לא מראים. הנגע מזוהה בשלב הסופי של המחלה, כאשר אלופציה אטרופית מוקד נוצר, או את מצב pseudo-phelala. פני השטח של הנגע הופך חלק, מבריק, מולחם לרקמות הבסיסית, נטול לחלוטין שיער.

כאשר הפסד אזור חזיתית סקלרודרמה ליניארית מתחיל בדרך כלל עם הקרקפת שבו הוא מוצג בצורה אנכית הארכת צלקת אטרופית פס רוחב התקרחות של 1-3 ס"מ, יורדים אל העור של המצח, בעתיד - בחלק האחורי של האף ולעתים - השפה העליונה. בצורתו ובמיקומו, הצלקת האטרופית מזכירה במידה רבה את טביעת הרגל שנותרה לאחר השפעת החרב. במקרים מסוימים, הסקלרודרמה דמוית הסרט של האזור הקדמי-פאריטאלי מלווה בהמיטרופיה של פניו של רומברג. במקרה זה, ליד העיניים, בתוך נגעים ניוון לחי או בלסת התחתונה, באזורים כל הרקמות (שומן תת עורי, שרירים, סחוס ועצמות הגולגולת). שיער נופל לא רק באזור החלק המושפע של הקרקפת, אלא גם על הגבות ועפעפיים. הפנים הופכים לא סימטריים, החלק המושפע הוא פחות בריא, העור על אותו הוא אטרופי, dyschromic עם קיפולים רבים תלמים. על EEG בחולים כאלה בצד הנגע, קצב לא סדיר מפוזר של גלי המוח יכול להתעורר.

על הקרקפת, הנגע עשוי להיות ממוקם בבידוד או להיות אחד של מוקדים רבים של סקלרודרמה פלאק נפוץ. המוקדים שלה ממוקמים בעיקר על תא המטען והגפיים, לעתים נדירות - על המצח ועל הקרקפת. לפיכך, Sayenko- Lyubarskaya VF (1955) של 36 חולים עם צורות שונות של סקלרודרמה, כולל צורות מערכתיות, רק חולה אחד היה פצע של הקרקפת ואת הפנים. Guseva N.G. (1975) ב 4 מתוך 200 חולים עם נגעים בעור סקלרודרמה מערכתית ציין זאבת discoid סוג הקרקפת, הבאה לידי ביטוי בעיקר ניוון צלקת מוקדים עם התקרחות. שינויים אלה קדמו להתפתחות או לזיהוי של סקלרודרמה מערכתית. לכן, אחד מהחולים בגיל 19 היה מוקד של התקרחות על הקרקפת ו לופוס lupus erythematosus אובחן. אחרי 6 שנים, החולה פתח שני מוקד דומה חדש על הקרקפת, ו בסתיו של אותה השנה - תופעות vasospastic בזרועותיה, ואז הרגליים, החולשה, תסמונת myasthenic. סקלרודרמה מערכתית אובחנה. גילויים על הקרקפת (alopecia אטרופית) מטופלים (סביר בטעות) כשילוב של diskoidnoi טרשת ו הזאבת המערכתית בגלל הביטויים הקליניים קרקפת דמיון הרבים של מחלות אלה. דוגמה זו מאשרת קשיים גדולים באבחון של סקלרודרמה מבודדת של הקרקפת. תוצאות בדיקה היסטולוגית של העור הנגוע יכולות לסייע באבחון הנכון.

גיסטופתולוגיה

שינויים היסטופאתולוגיים תלויים במידה רבה משך הזמן של הנגע. בשלב הראשוני, הדלקתי, השכבה הקוצנית של האפידרמיס משתנה מעט, ויש ניוון וואקולארי של תאי השכבה הבסיסית, לפעמים הקוצנית. בדרמיס, סיבי קולגן מעובים ומתאימים היטב, שביניהם מתבטאת חדירה מתונה, בעיקר לימפוציטית, קירות הקירות נפוחים. כאשר מעורבים בתהליך של שכבת שומן תת עורית, מחבר רקמות החיבור שלה מתעבה עקב חדירה דלקתית ו neoplasm של סיבי קולגן, אשר במקומות לחלוטין להחליף אותו. בשלב מאוחר, תופעות דלקתיות בשלב הטרטרלי מתבטאות בצורה לא טובה, האפידרמיס הוא אטרופי, הגבול בינו לבין הדרמיס מיוצג כקו ישר בשל היעדר שכבת האפיפיור. קולגן סיבים הם sclerosed, קומפקטית, fibroblasts הם מעטים; לחדור הוא נעדר, או נמשכת כמות קטנה של perivascular. קירות הכלים מתעבים בשל פיברוזיס, לומן שלהם הצטמצם. בלוטות החלב ואת זקיקי השיער הם ניוון. רקמת שומן דלילה תת עורית, אשר מוחלפת חלקית על ידי רקמת קולגן סקלרוטי.

אבחון של סקלרודרמה של הקרקפת

Scleroderma של הקרקפת הוא מובחן עם dermatoses אחרים, אשר לוקליזציה זו להוביל אלופציה אטרופית מוקד - מצב של pseoid peloid. מלבד dermatoses, אשר נוטים יותר להוביל למצב של psevdopelady צריך גם לזכור sklerodermiformnoy קרצינומה של התאים הבזליים של הקרקפת, sklerodermiformn גילויים המתרחשים לאחר חשיפה לתרופות מסוימות והשתלות מח עצם. הגרורות של סרטן האיברים הפנימיים בעור הקרקפת עשויות להידמות גם לתופעות של סקלרודרמה.

Baslioma Sclerodermiform הוא אחד הצורות נדיר ויוצא דופן של זה. זה בדרך כלל מקומי על העור של המצח, אבל זה יכול להשפיע גם על האזור של המקדשים, הצוואר והקרקפת. זהו מוקד, בגודל של מטבע כמו צלחת מעובה לוחית sclerosed עם חלקה, לעתים רחוקות - משטח ומתקלף, דונגי צבע צהבהב במובהק telangiectasias, פירסינג השטח שלה. על הקרקפת, את המשטח השתנה cicatricial של התא הבסיסי sclerodermoformform הוא נטול שיער והוא יכול לעמוד קצת מעל פני העור ללא פגע. בניגוד צורות בטן שטוח אחר, עם sclerodermiform מגוון שלה אין כרית היקפית אופייני ואין ריקבון ulcerous. הוא נוטה לצמיחה פריפריה איטית ממושכת. בדיקה היסטולוגית מאפשרת לאמת את האבחנה. בין stroma פיתח בעוצמה, לעתים קרובות sclerotized ו hyalineized, גידים דקים ומורכבות המורכבים של תאים כהים רדודים ממוקמים קומפקטית נראים. התמונה הכללית של הנגע דומה לסרטן הבטן של הבטן או השד.

תופעות דמויי סקלרודרם בעור מתוארות כתופעות לוואי אופייניות כאשר מטופלים עם blomycin אנטיביוטי אנטינופלסטי. על רקע השימוש בחולים מופיעים גושים דמויי סקלרודרם ופלאקים, לפעמים - צפיפות נרחבת של העור. לעתים קרובות, אינדורציה מתפתחת על הידיים, אשר יכול להוביל נמק של האצבעות, כמו בצורת acroclerotic של סקלרודרמה. כמה חודשים לאחר נסיגת התרופה, המחלה בדרך כלל נסוגה.

הזרקות של pentazocine משככי כאבים אופיואידים יכול לגרום לטרשת עור מקומית או כללית ב אלכוהוליסטים ומכורים לסמים. במקרים מסוימים, fibrosis של העור והשרירים ניתן לשלב עם הסתיידות של שומן תת עור ורקמת שריר, וכיבים בנגעים הוא גם נוצר לעתים. האינדיקטורים במעבדה (למעט עלייה ב- ESR) בדרך כלל אינם משתנים.

בשלב מאוחר של מחלות כרוניות "שתל נגד מארח" מתרחש בחלק מהחולים לאחר השתלת מח עצם אלוגנאית, שפותח sclerosus חזזיות כלליים אטרופית שינויי sklerodermopodobnye או עור. בחולים עם תופעות סקלרודרמיות נפוצות על העור, הנגרמות על ידי תרופות או השתלת מח עצם, נגעים יכולים להיות ממוקמים על הקרקפת.

סרטן ראשוני הגרורות של איברים פנימיים, אשר לעתים רחוקות הם נקודות על הקרקפת, ניתן להציג לוקליזציה זה של התקרחות sklerodermiformnyh המוקדים ( "התקרחות נאופלסטיות") סקלרודרמה שלט דומה. הם יכולים להתרחש ללא נגעים ובלוטות לימפה אזוריות, סקלרודרמה בניגוד, המאופיינת בגידול מהיר במספר ובגודל ו להתרחש אצל אנשים אשר בעבר עברו ניתוח של סרטן השד או לוקליזציה אחרת.

חזזית של הקרקפת

רוב הכותבים כוללים skleroziruyushy העיקרי וחזזיות אטרופית בסקלרודרמה melkoblyashechnoy סוג (syn: הדמעה בצורת סקלרודרמה, מחלת כתם לבנה - מחלה לבנה במקום, חזזיות sclerosus, חזזיות Tsumbusha או לבנה.). זה משפיע בעיקר נשים, יכול להיות מלווה הפלאק טיפוסית של סקלרודרמה ובדרך כלל הוא מקומי בצוואר, בחזה העליון, כפיפה של הגפיים, הבטן, איברי המין, לפחות - במקומות אחרים. בספרות, ישנם דיווחים בודדים של נגעים של חזזיות sclerosus, בנוסף לאתרים המועדפים וקרקפת עם ההיווצרות של התקרחות אטרופית צלקת. Ruk A. ו Dauber R. (1985) רואים כי חזזית sclerotrophic של הקרקפת הוא נדיר. בספרות המקומית אינם מוצאת psevdopelady נגרמת מחלת עור זו. בשנים האחרונות ראינו 2 נשים מבוגרות עם התקרחות עדינה melkoochagovogo אטרופית ו sclerosus חזזית נפוצה, לטווח ארוך חוזרת על תא המטען, בגפיים, anogenitallnoy באזור. בחולים אלה, הפלאק הקרקפת הם קטנים, שינויים אטרופית של העור עם שיער דליל, לא לוותה בשום תחושות סובייקטיביות. בחינה מדוקדקת באזור fronto-parietal נמצאה קטן (3-4 מ"מ קוטר, טלאים סגלגלים של עור ללא שיער ופיות של זקיקי שיער עם משטח לבן וחלק. לא היו להם גבול הניתנים-לתפישה היה ברמה של העור שמסביב ועברו בהדרגה לתוכו. כאשר מישוש של העור באזורים אלה, "קימט את מצחו" גדול במקצת מזה שלצידו. במרכזים אלה שאין keratosis pilaris. בחולים עם חזזיות sclerosus לא נמצא על שלט גדול אטרופית הקרקפת, שבו הם היו האם העור של תא המטען, גפיים ואיברי המין. בדיקה היסטולוגית של הנגעים על הקרקפת לא בצעה sclerosus lishaom החולה, כך ראיות משכנעות ממוצא יחיד של נגעים בעור על המטען על הקרקפת היא לא בראש. אתה לא יכול גם לשלול את האפשרות של שינויים כאלה בקרקפת אצל נשים מבוגרות עם התקרחות אנדרוגנית לטווח ארוך. יתכן, עם לימוד ממוקד של חולים עם חזזיות sclerosus ניתן להוכיח באופן מהימן Nali את pseudo- peloid נגרמת על ידי זה dermatosis.

טיפול בחולים עם pseudocolel שנגרם על ידי סקלרודרמה

טיפול בחוליים שיש להם psevdopelady מדינה מבודד נגרם קרקפת סקלרודרמה פלאק או הוא אחד הביטויים הנפוצים או הטופס מערכתי של המחלה מופנה בפתוגנזה ידועה של סקלרודרמה. תרפיה המבוססת על סיבי הקולגן נורמלי ביוסינתזה כוח בלימה, נורמליזציה של מיקרו ב נגעים וירידה משמרות אוטואימוניות. חשוב למנוע או למתן את ההשפעות של גורמים למטופלים וגורמים להתפתחות או התקדמות של המחלה ולגרום ב sklerodermopodobny תסמונת בחלק מהמקרים, גילויים מזכירים מאוד של סקלרודרמה (סיליקה, פוליוויניל כלוריד, טריכלורואתילן, hexachloroethane, בנזן, טולואן, קסילן, שרפים סינטטיים, נפט, סולר , שעווה, סיליקון, מזוהמים שמן צמחי - שמן לפתית מפוגל, וכו ') .. לכן, גם למנוע את ההשפעה של תרופות מסוימות (בליאומיצין, סחרחורת), חיסונים, סרה, קרינה UV ו קרינה מייננת, חשיפה לקור, פגיעה מכנית, הפרעות הורמונליות, לטהר את מוקדי זיהום. ניתן להפוך טרשת קרחות מאוחר חודשים ושנים לתוך <המחלה בצורה מערכתית. לכן, בכל פעם שהחולה הרופא עם נגעים פעילים של סקלרודרמה פלאק יש צורך לבצע את הבדיקה הקלינית אימונולוגיים כדי לשלול בצורה מערכתית. הקריטריונים העיקריים התיחום של מערכת וצורות המוקד של סקלרודרמה הם שינויים vasospastic בגפיים דיסטלי, המתרחשים על סוג של תסמונת ריינו, התבוסה של מערכת השלד והאיברים הפנימיים, כמו גם הפרעות אימונולוגיות ספציפיים. מחקר אובייקטיבי של חולים עם דרמטולוג סקלרודרמה מעריך את הטבע באזור של נגעים בעור, תוך תשומת לב מיוחדת הידיים והפנים של המטופל. שינוי העור האופייני שומר מוביל ערך אבחון בין ביטויים קליניים אחרים של טרשת מערכתית הוא מרכזיית האבחנה של צורות מוקד שלה. הלוקליזציה השולטת של שינויים בעור ב טרשת מערכתית הן בידי, אמות ופנים. כאשר את התפשטות המחלה גם מושפעת חזה לעור, גב (התחושה של "מחוך", "פגז"), לפעמים - המשטח השלם של המטען ובגפיים. בנוסף לערך אבחון של בצקת, קשיון צפופה, וניוון של העור הם גם היפרפיגמנטציה המוקד telangiectasias מרובים על הפנים, הצוואר, החזה והגפיים. עבור טרשת מערכתית מאופיין בצבע כחול כהה של מצע הציפורן על האצבעות (לפחות - ורגליים); מסמרים מופחתים בגודל שטחו, לציפורן מסמר הרחיב fimbriated ( "obtropannostyu") קצוות דיסטלי, לפעמים עם telangiectasias (כמו לופוס ו Dermatomyositis). לוחית ציפורן טפר כפוף, על קצות האצבעות יכולה להיות כיב כואב קטן (באופן חלקי קליפה) או רכסים, אצבעות מתקצרות וחדדו סוף חלק ימס עקב של הפלנגות, העור שלהם הוא חתום, המאופיינת טפר בתנוחה הכפופה שלהם. Face של חולים עם amimichno סקלרודרמה מערכתית נותן את הרושם של מסכה. עור הפנים נמתח, דחוס, יש צבע דונגי, לפעמים פיגמנט, עם telangiectasias. האף הוא הצביע, הפה צר, הגבול האדום של שפות דלילות, אטרופית, בחיוורון, סביב קפלי radiarnye יצר את הפה ( "kisetoobrazny" הפה), הלשון הופכת נוקשה, קצר הרסן שלו מעובה, טרשתית. תהליך הקרקפת אטרופית מופיע דיפוזי, לפחות - נשירת שיער בלתי סדיר, "המדינה psevdopelady".

לעומת זאת, טרשת מערכתית, טופס מוקד של המחלה הוא כמעט אף פעם לא פגע המברשת. החריג הוא סקלרודרמה הרצועה דמוית, שבו הנגעים בעור עשויים להיות ממוקמים לאורך איבר אחד, הארכה לפעמים החלקים המרוחקים ממנו. מחקר רפלקסים וזומוטוריים על אצבעות מברשות חולות סקלרודרמה חשף הפרעה מוקדם של מיקרו בצורה מערכתית של המחלה, מה שמוביל טמפרטורה התחלה להתאוששות מתעכבת על האצבע כשזה במינון קירור. זו אינה מתרחשת בחולים עם סקלרודרמה מקומית למעט גפי הרצועה-סקלרודרמה כאשר פרה דומה מייקרו המחזורי זמינה רק על הזרוע הפגוע. בנוסף מחקר אובייקטיבי של דרמטולוג חולה יש להתייעץ כמטפל, נוירולוג רופא עיניים (המומחה חשוב השנייה האחרון במיוחד עבור חולים עם נגעים מקומיים על הקרקפת). נהלו גופי מחקר, אשר ברוב האזורים הנגועים ביותר בקרב טרשת מערכתית. כדי לזהות ריאות פתולוגי לייעד צילום חזה, הוושט - fluoroscopy בריום במצב שכיבה, הלב - אק"ג אקוקרדיוגרפיה, כליות - דגימות Reberga תנודות קריאטינין, אוריאה, וכו 'לא היו שינויים צילומי חזה (סיסטיק דיפוזי עם bronchiectasis וציסטות התחתון. אונות ריאות - "ריאת חלת דבש", הידבקויות, סיסטיק צדר, מחלות לב ריאה), בולוס צולב בריום הרגיל דרך הוושט ללא peristalsis איטית, איטית, רחבות מגזרית, בליטות ומגבלות בשליש התחתון, בהעדר נתונים אק"ג אקוקרדיוגרפיה של שריר הלב, myocardiosclerosis, היפרטרופיה ואת התרחבות של החדר הימני של הלב, פינוי קריאטינין נורמלי תפקוד כלייתי - כדי לשלול כשל מערכתי סקלרודרמה. בדיקות מעבדה שגרתיות בתחילת טרשת מערכתית פחות אינפורמטיבי. בניתוח הקליני של דם למשוך תשומת לב לעליית ESR ב proteinogram - על Hyperproteinemia ו hypergammaglobulinemia בניתוח של שתן - פרוטאינוריה ושינויים משקעים (גלילים, דלף תאי דם אדומים). בדוק טיטר הנוגדנים antinuclear, נוגדנים נגד RNA ציטופלסמית וקולגן, גורם מפרקים שגרונית ועוד. בדיקה וטיפול כזה של המטופל עם סקלרודרמה רצוי שבוצעו בסביבת בית החולים.

השלב הפעיל של סקלרודרמה מוקד מנוהל זריקות לשריר של פניצילין מסיס במים (מלח נתרן של benzylpenicillin) 2.000.000-3.000.000 יחידות יומיות למשך 2-3 שבועות. על מה ocnovano השפעה טיפולית של פניצילין בסקלרודרמה - אינו ידוע. הוא האמין כי פניצילין הופך חלקית בגוף לתוך D-penicillamine, אשר קובע את האפקטיביות שלה. בחלק מהמקרים נגעים בגפיים, כמו סקלרודרמה, אך עם תגובה דלקתית בולטת יותר, הם ביטויים של borreliosis, שבו יעילות פניצילין ידועה. במקביל, פניצילין הוא אלרגן חזק יכול לגרום לתופעות אלרגיות כגון סוג מיידי (בדרך כלל) ועיכב. התגובות האלרגיות הנפוצות ביותר מסוג מיידית כוללים אורטיקריה, אנגיואדמה, אסטמה, עלול מדי פעם לפתח הלם אנפילקטי. לכן, לפני שהם רושמים אנטיביוטיקה זו בחולים לברר והסבילות שלהם במסגרת בקשות קודמות. תוויות נגד לפניצילין נועדו מחלות אלרגיות (אסטמה, אורטיקריה, אטופיק דרמטיטיס, קדחת שחת), כמו גם רגישות מוגברת ותגובות חריגות בעת החלת צפלוספורין האנטיביוטי או Griseofulvin. זהירות מיוחדת נדרשת בעת הקצאת זריקה תוך שרירית של חולי פניצילין סובלניים של סמים ונשים אחרים עם מוקדים ארוך טווח של זיהום (כיבי trophic של הרגל התחתונה, דלקת שקדים כרוניות, סינוסיטיס, סינוסיטיס פרונטלי, אוסטאומיאליטיס odontogenic, כרוני adnexitis et al.) בגלל הסכנה של הלם אנפילקטי. עם סבילות ויעילות טובה של חולי פניצילין עם סקלרודרמה מקומית מומלץ לבצע קורסים מניעה של טיפול 2 פעמים בשנה (באביב ובסתיו).

במקרה של יעילות מספקת של פניצילין או התוויות נגד השימוש בו בטיפול D-penicillamine (kuprenilom, artaminom, melkaptilom, bianodinom) עשויה להתבצע. זוהי תרכובת complexing נקשר ומאיץ את הפרשת יוני נחושת, כספית, ארסן, עופרת, אבץ ועוד. בנוסף, D-penicillamine יש את היכולת לדכא את הסינתזה של הקולגן, depolimerizirovat מתחמי makroglobulinovye כי לבקע צולבות קישורים בין protokollagena מולקולות מסונתז החדש, אנטגוניזם פירידוקסין.

התוויות נגד מינויו של פניצילמין הם רגישות יתר של anamnesis כדי פניצילמין או פניצילין הריון הנקה. רצוי להימנע מינויו לאנשים סובלניים כדי צפלוספורין אנטיביוטיקה Griseofulvin, עם תפקודי כבד לקוי, דלקת הלבלב, כיב קיבה, אנמיה, לויקופניה, שחלתה, אלכוהול התעללות. לפני מינויו של פניצילמין, לבחון את ההמוגרפיה, transaminases, רמת קריאטינין בדם. התרופה נקבעת על בטן ריקה 1 שעה לפני הארוחות או 2 שעות לאחר האכילה, ללא שילוב עם קבלת תרופות אחרות. ב סקלרודרמה מוקדי אין בדרך כלל צורך לרשום מינון יומי גבוה של התרופה. המינון הראשוני של D-penicillamine במקרים אלה הוא 150-250 מ"ג ליום (1 כמוסה או טבליה). מינון גדול של התרופה (יותר מ 1 גרם ליום), המשמשים לטיפול של סקלרודרמה מערכתית, על 1/3 של חולים לגרום לתופעות לוואי, אשר מוביל לביטול הכפוי שלה. במהלך הטיפול של החולה דורש השגחה רפואית 1 זמן 2 תיל זמן CBC (ספירת טסיות מופחת, המוגלובין, ומאוחר יותר - אריתרוציטים לויקוציטים) ושתן, 1 זמן לכל תפקודי כבד חודש צג (טרנסאמינזות, בילירובין, קריאטינין, גמא גלוטמימיל - טרנזיס). עם סובלנות טובה של פניצילאמין, בדיקות בקרה מבוצעות כל 3-6 חודשים. עלייה איטית במינון מפחיתה את ההיארעות של תגובות שליליות מסוימות ומשפרת את הסבילות. במהלך טיפול, בחילות, אנורקסיה, הקאות, גלוסיטיס, אפו, אובדן חוש הטעם או עיוות שחלתה הפיכה (בשל מחסור של ויטמין B6); נדיר במהלך טיפול מקורו שלשולים, צהבת, cholestasis intrahepatic, כליות, חום, זאבת תסמונת הנגרמת מרעלת; אנמיה אפשרית, טרומבוציטופניה, לוקופניה, אגרנולוציטוזה, אאוזינופיליה, פרוטאינוריה ועוד.

בארסנל של תרופות שיש להם השפעה טיפולית בחולים עם סקלרודרמה, כולל גם unitiol, אשר בתפקוד זה ידוע מעט ונדיר בשימוש. Uniothiol היה מסונתז בשנת 1950 על ידי VI פטרנקין. התרופה מסיסה ביותר במים והיא רעילה במקצת, מכילה 29% מקבוצות SH-free. על פי הפעולה, unitiol, כמו פניצילאמין, מתייחס תרכובות מורכבות. עם הרבה divalent ו trivalent מתכות, זה יוצר מתמיד, dissociating complexes כי הם בקלות מסיס במים במהירות יחסית בוטלו מן הגוף עם שתן. בניסוי הוכח כי הקדמה של תרכובות thiol הקשורים לתורמים של קבוצות sulfhydryl מפחיתה באופן משמעותי את הסינתזה של קולגן מסיס. מתוך כך, דובינסקי AA הציע יחידה לטיפול בדלקת מפרקים שגרונית (1967) וסקלרודרמה מערכתית (1969). תלמידו גוידה פ. עם אפקט טוב בשימוש unitiol בטיפול בחולים עם סקלרודרמה, כולל טופס מערכתי. הייתה ירידה באזור הפריפריה, הצפיפות והגודל של המוקדים והרגרסיה המהירה שלהם עם סובלנות גבוהה של התרופה לחולים. אפקט טיפולי מובהק בטיפול ב- Unithiol בצורות שונות של סקלרודרמה (במיוחד לאחר קורסים חוזרים) צוין על ידי רופאי עור אחרים. ההשפעה שלו vasodilating ו spasmolytic צוין גם. Donator של קבוצות sulfhydryl, הכוללים penicillamine ו unitiol קורעים אג"ח התוך מולקולאריים, במיוחד disulphide, לקדם depolymerization פתולוגי macroglobulin ולהגדיל את שיעור קולגן מסיס. יש להם השפעה ישירה על קולגן: לעכב הסינתזה שלה, הגורם לפירוק הקולגן שהוקם זה עתה, יש השפעה מעכבת ישירה על תאי plazmotsitarnye הלימפה מערכת חיסון תקינים לניתק אימונוגלובולינים, נוגדנים להשבית לחות. Uniotiol מנוהל בצורה שרירית בצורה של פתרון 5% של 5 מ"ל מדי יום ל 15-20 זריקות לכל קורס. בדרך כלל החולים לסבול את התרופה היטב, אבל במקרים מסוימים, תופעות לוואי לא רצויות להתרחש. לפעמים מיד לאחר הזריקה injectiol הזרקת מתרחשת בחילה, סחרחורת, חולשה כללית. תגובות אלה במהירות מתרחשות גם לעבור במהירות (ב 10-15 דקות) ואינם דורשים אמצעים טיפוליים מיוחדים. כאשר הם מופיעים באופן רציונלי להפחית את המינון של התרופה ולאחר מכן להגדיל בהדרגה את המקור. לפעמים תגובות אלרגיות אפשריות, אשר באים לידי ביטוי על ידי התפרצויות נרחבות או מתפרצת מדי פעם. הם יכולים להתרחש בסוף קורס אחד של טיפול, לאחר 10 זריקות. רוב החולים עם תגובות אלרגיות נגרמים unithiol, הייתה היסטוריה מצביעה סבילה כמה אנטיביוטיקה, ויטמינים, ולפעמים - אנטיהיסטמינים. אף אחד מהחולים uniothiol גרם להלם אנפילקטי. יש לציין כי תוצאות הטיפול בחולים עם סקלרודרמה עם רובד עם unithiol דומים לאפקט הטיפולי של הטיפול בפניצילמין. Uniotiol שימושי בטיפול של חזזית sclerotrophic, שהוא עמיד ביותר לטיפול. יחד עם זאת, הסבילות של חולים עם unithiol ופניצילמין שונה. Uniothiol הוא בדרך כלל נסבל היטב על ידי חולים ואין להם השפעות בלתי רצויות המתרחשות כאשר מטופלים עם פניצילאמין. במקרים מסוימים, בטיפול בחולים עם סקלרודרמה של רובד, נגזרות של אמינוקוינולין משמשות, בהתחשב באפקט החיסוני והנוגדני-דלקתני המתון שלהם. תוויות נגד, טיפול ומניע של מעגל סיבוכים בעת הקצאת תרופות aminoquinoline אינן שונות מאלו שנקבעו בעבר (ראו. ליכן פלנוס צורות טיפול אטרופיה).

בנוסף D-penicillamine ו unithiol, על פי כמה מדענים, diaminodiphenylsulfone (DDS) ונגזרותיו הם אנטיפרוטי. בנוסף לאנטי-לוקמיה, התרופות של הסדרה מיוחסות להשפעות החיסוניות והאנטי-דלקתיות. הם שימשו עבור dermatoses שונים עם השפעה טובה (dermatosis herpetiform של Dühring, pemphigoid cicatricoid, pyoderma gangrenous, קונגלובטה אקנה, וכו '). לבסוף, מנגנון הפעולה של DDS ונגזרותיו אינו ברור. אחת התרופות של קבוצה זו - diucifon שימשה בהצלחה בטיפול בחולים עם סקלרודרמה מערכתית. Dyuziphone הוא אחד הנגזרים של DDS, יחד עם הקבוצה sulfonic מכיל גם מתחם pyrimidine - 6-methyluracil. הוא מוקצה 0.2; פעם ביום (0.01 גרם / ק"ג משקל גוף). Dyuzifon היה מסונתז ברוסיה כתחליף DDS; הוא נסבל טוב יותר על ידי חולים ללא תכונות שליליות רבות של DDS, בפרט, לעתים רחוקות גורם לשינוי בנוסחת הדם.

בקשר עם נגע כלי דם ואת זרימת לקויים חמורה סקלרודרמה בטיפול מורכב של חולים בנוסף תרופות עם פעולת antifibrotic, גם אמצעי sosudorashiryayuschie מוקצה disaggregants angioprotectors. רוב בלבול עצמו fenigidin (Corinfar, nifedipine), xantinol nicotinate, nicergoline (Sermion), pentoxifylline (Trental), דיפירידאמול (Curantylum), dextran משקל מולקולרי נמוך, reopoligljukin, הכנה של פרוסטגלנדין E-1 (vazaprostan) ואחרים. Corinfar במינון של 30-50 מ"ג ליום בדרך כלל נסבל היטב על ידי המטופלים. יתר לחץ דם כאבי ראש קל עובר לאחר הפחתת מינון. Xantinol nicotinate ניתן להשתמש 1-2 טבליות (0.15-0.3 גרם) 3 pa ליום או לשריר עם 2 מ"ל 1-3 פעמים ביום.

בצורות מוקד של סקלרודרמה בשלב 1-2 עם לוקליזציה בקרקפת, סטרואידים משמשים בצורה של משחה או שמנת. בעתיד ניתן intracutaneous להציג ההשעיה גבישי של triamcinolone ב 0,3-0,5 מ"ל בפתרון 2% של לידוקאין מחישוב של 5-10 מ"ג לכל 1 מ"ל. עבור המבוא, להשתמש במחט דקה מזרק אינסולין. צפיפות המיקוד מקשה על השעיית קורטיקוסטרואידים. בנוכחות של מוקדים גדולים, מומלץ קודם כל לתת סטרואידים לתוך שטח קטן של העור הפגוע, בהדרגה הרחבת אזור של ניהול סמים כמו באזורים ריכך בעבר הם ריכוך. הזרקות חוזרות לאחר 2-4 שבועות. עם התפתחות של ניוון באתרים של חדירת העור המושפע על ידי triamcinolone מחזורית, ניהול עיני נוסף של סטרואידים מפסיק.

הליכים פיזיותרפיה מאיצים באופן משמעותי את רגרסיה של נגעים. כאשר לוקליזציה סקלרודרמה על הקרקפת, השפעות פיזיותרפיות מקומיות ועקיפות מומלץ. באזור הנגוע, ניתן למנות אולטראסאונד, ד 'Arsonval, לבצע עיסוי וניקוז הלימפה, כולל אזור צווארון. בעמוד השדרה הצווארי, בהיעדר התוויות נגד, ניתן להחיל amplipulse, זרמים diadynamic, או inductothermy. עם זאת, רגרסיה של המוקד של סקלרודרמה פלאק תמיד מסתיים עם ניוון העור, ועל הקרקפת עם alopecia אראטה מתמשך, אשר יכול לבוא לידי ביטוי במידה רבה יותר או פחות. יש צורך להזהיר חולים במועד. המטרה האמיתית ו השגה היא לצמצם את שטח של alopecia cicatrical ואת חומרתו, כמו גם למנוע תחומים חדשים של alopecia.

האפקטיביות של הטיפול מוערכת על ידי השוואת תמונות כפולות של קווי המתאר של alopecia Areata על הקרקפת ואת מידת רגרסיה של פריחות על העור של תא המטען והגפיים. יחד עם זאת, יש לזכור כי עבור צורות מוקד של סקלרודרמה, הפלות ספונטניות אופייניות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]