התקרחות מעגלית

התקרחות מעגלית (מילים אחרות: התקרחות מעגלית, התקרחות מוקדית, התקרחות מקוננת, pelada) היא מחלה המאופיינת בהופעת קרחת עגולה או אליפסה עם גבולות ברורים ועור ללא שינוי חיצוני. צורות מוגבלות של המחלה יכולות להתקדם לנשירת שיער מוחלטת בקרקפת (התקרחות מוחלטת) ולנשירת שיער בכל הגוף (התקרחות אוניברסלית).

חולים עם התקרחות מעגלית (CA) מהווים כ-2% מהמטופלים הדרמטולוגיים. שני המינים רגישים באותה מידה למחלה זו, עם עלייה בשכיחות בין הגילאים 20 ל-50.

גורמים להתקרחות מעגלית

הסיבה להתקרחות מעגלית עדיין אינה ידועה. מגוון רחב של מחלות נלוות וחוסר ודאות של מהלך המחלה מאפשרים לנו להתייחס להתקרחות מעגלית כתסמונת קלינית הטרוגנית, שבהתפתחותה הגורמים הבאים ממלאים תפקיד חשוב:

1. רוב המחברים רואים לחץ רגשי כגורם טריגר חשוב לפחות בחלק מהמקרים של המחלה. דעה זו מבוססת על תצפיות קליניות בהן לחץ קדם להופעת התקרחות מעגלית ולהישנותה, כמו גם על יעילות ההיפנותרפיה וטיפול בשינה. ניסיון להעריך באופן אובייקטיבי את המצב הפסיכולוגי של החולים הראה כי ל-90% מהחולים היו אנומליות, וב-30% מהם הפרעות פסיכולוגיות יכולות להיות הגורם למחלה או להשפיע לרעה על מהלך המחלה. יש לציין כי הערכת תוצאות מחקרים כאלה קשה מאוד, שכן לחץ מתרחש כמעט באופן טבעי משני לנשירת שיער. חולים עם התקרחות מעגלית מפתחים תסביך נחיתות, נטייה להתבוננות פנימית וצורך בעידוד מתמיד. מצב זה מכונה בפרקטיקה הפסיכיאטרית דיסמורפוביה, כלומר, הפחד מאובדן המראה הרגיל, שיש לקחת בחשבון בעת מתן טיפול.
2. זיהום. ידועים מקרים של התקרחות מעגלית לאחר מחלות זיהומיות חריפות. מדענים רבים, בעיקר מקומיים, מכירים גם בתפקידם של מוקדי זיהום כרוני (שיניים עששות, גרנולומות פריאפיקליות, סינוסיטיס, סינוסיטיס חזיתית, דלקת אוזניים וכו'). עם זאת, עדיין אין נתונים אמינים המצביעים על כך ששילובם עם התקרחות מעגלית אינו מקרי.
3. טראומה פיזית, כמו זיהום, יכולה להיות גורם פוטנציאלי למחלות. כאשר תאים נחשפים ללחץ פיזי, הם יכולים לייצר חלבוני הלם חום, אשר ממלאים תפקיד חשוב בהתפתחות התגובה החיסונית.
4. גורמים גנטיים. שכיחות התקרחות מעגלית בהיסטוריה המשפחתית היא 4-27%. ישנם דיווחים על התקרחות מעגלית אצל תאומים, כאשר חלק מהזוגות מפתחים את המחלה בו זמנית. מוצע דפוס תורשה אוטוזומלי דומיננטי עם חדירה משתנה של הגן. לא ניתן לשלול את תפקידם של הבדלים גזעיים: התקרחות מעגלית היא מחלה נפוצה בקרב היפנים המאכלסים את איי הוואי.

השילוב של התקרחות מעגלית עם מחלות של המעגל האטופי (אטופיק דרמטיטיס, אסתמה) נחקר מאז 1948. שכיחות השילוב הזה, על פי מחברים שונים, נעה בין 1% ל-52.4%. הרופא היפני ט. איקד זיהה 4 סוגים של התקרחות מעגלית, שביניהם הסוג האטופי הוא הלא רצוי ביותר, ומוביל להתקרחות מוחלטת ב-75% מהמקרים.

מחקרים על קשרים בין התקרחות אראטה לגנים של קומפלקס ההיסטוקומפטביליות העיקרי (HLA), כמו גם תוצאות מחקר על פולימורפיזם של גנים של אנטגוניסטים לקולטן אינטרלוקין 1, מצביעים על ההטרוגניות הגנטית של מחלה זו, דבר שעשוי להסביר את הפולימורפיזם הקליני של התקרחות אראטה, הידוע היטב לרופאים.

פתוגנזה של התקרחות מעגלית

רוב הרופאים תומכים בהשערה של אופייה האוטואימוני של התקרחות מעגלית. החיפוש אחר טיעונים המאשרים את ההשערה מתבצע בשלושה כיוונים: זיהוי שילובים עם מחלות אוטואימוניות, לימוד הקשרים ההומורליים והתאיים של חסינות.

שילוב עם מחלות אוטואימוניות. לרוב, ישנם תיאורים של שילוב של התקרחות מעגלית עם מחלות בלוטת התריס, אולם הנתונים המאפיינים את שכיחותה משתנים מאוד (8-28%). ישנם דיווחים רבים על מקרים של שילוב של התקרחות מעגלית עם אנמיה מזיקה, ויטיליגו, זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, דלקת מפרקים שגרונית, פתולוגיה אוטואימונית של האשכים ומחלות רבות אחרות בעלות אופי אוטואימוני.

ידוע כי חולי תסמונת דאון רגישים למחלות אוטואימוניות שונות. התקרחות מעגלית אצל חולים אלה שכיחה פי 60 מאשר אצל אנשים אחרים עם פיגור שכלי. כמעט מחצית מהחולים עם תסמונת דאון חווים התקרחות מלאה או אוניברסלית.

סטטוס חסינות הומורלית. מחקר נוגדנים עצמיים ספציפיים לאיברים שונים הניב תוצאות סותרות, אשר ניתן להסביר הן על ידי מספר קטן יחסית של חולים שנבדקו והן על ידי הבדלים בשיטות הבדיקה. לפיכך, נוגדנים למבנים המיקרוסומליים של בלוטת התריס, שרירים חלקים, תאים פריאטליים של הקיבה, נוגדנים אנטי-גרעיניים וגורם ראומטי התגלו בסרום של חולים עם התקרחות מעגלית. ראוי לזכור שרמה נמוכה של נוגדנים עצמיים שאין להם כל השפעה מזיקה נחשבת נורמלית ונמצאת אצל רוב האנשים.

האינדיקציות הישירות הראשונות לאפשרות של מנגנונים אוטואימוניים של התקרחות אראטה נחקרו בשנים האחרונות עם הופעתן של עובדות חדשות המצביעות על נוכחות נוגדנים עצמיים לזקיקי שיער ב-90-100% מהחולים עם התקרחות אראטה, ורמת הנוגדנים שזוהו הייתה גבוהה משמעותית מאשר בקבוצת הביקורת.

יתר על כן, זוהו נוגדנים עצמיים שונים של IgM ו-IgG כנגד מספר אנטיגנים של זקיק שיער.

מצב החסינות התאית. נתונים סותרים התקבלו גם במחקר הקשר התאי של חסינות. המספר הכולל של תאי T במחזור הדם מאופיין כיפחת או תקין; מספר מדכאי T מאופיין כיפחת, תקין ואף מוגבר. כמו כן נחשפות הפרעות תפקודיות שונות של לימפוציטים מסוג T.

עדות ישירה למקור האוטואימוני של התקרחות מעגלית היא גילוי של חדירות לימפוציטיות בתוך זקיק השערה וסביבו, כמו גם צבירי תאי לנגרהנס באזור הפריבולבר. כאשר מטפלים בחולים עם אלרגנים ממגע או מינוקסידיל, מספר תאי ה-T באזור הפריבולבר פוחת עם צמיחת השיער מחדש, ונשאר זהה אם הטיפול אינו יעיל.

ניסיונות לזהות נוגדנים כנגד רכיבי זקיק בקרקפת לא צלחו.

בנגעים פעילים של התקרחות מעגלית, זוהה ביטוי של אנטיגנים HLA-DR על תאי אפיתל של המטריצה הקדם-קורטיקלית ונדן השערה; זה נחשב כמנגנון שבאמצעותו תאים מציגים את האנטיגנים הספציפיים שלהם בפני שטח בפני משרני T רגישים.

לפיכך, נראה כי התקרחות מעגלית שייכת לקבוצת המחלות האוטואימוניות הספציפיות לאיבר, כפי שמעידים נטייה תורשתית, תדירות מוגברת של נוגדנים ספציפיים לאיבר והפרעות בוויסות התגובה החיסונית על ידי תאי T. עם זאת, מכיוון שהאנטיגן הרצוי לא זוהה, עדיין לא ברור האם רכיבי שיער רגילים (תאי מלנוציטים, צילום רנטגן, תאי פפיליה) מושפעים או שמערכת החיסון מגיבה לרקמת זקיק שיער שניזוקה בעבר. בנוסף, בניגוד לרוב המחלות האוטואימוניות, עד כה לא זוהו נוגדנים כנגד רכיבי זקיק בקרקפת בהתקרחות מעגלית. החיפוש אחר ראיות כאלה מבטיח ביותר.

אם יוצגו ראיות כאלה, התקרחות אראטה תהיה ייחודית מבין מחלות אוטואימוניות בכך שהיא כרוכה בשינויים לא הרסניים באיבר המטרה.

יש לציין כי מספר קטן של רופאי עור חולקים על מקור המחלה האוטואימוני של התקרחות מעגלית, מבלי להכחיש את המנגנון החיסוני של המחלה. הבסיס לדעה זו היה גילוי גנים המקודדים לציטומגלווירוס (CMV) בעורם של חולים, בעוד שבאנשים בריאים לא זוהה ביטוי של גנים אלה. המחברים סבורים כי נוכחות CMV בזקיקי השיער גורמת לתגובה חיסונית המובילה לנזק לרקמות. השערה זו בהחלט זקוקה להוכחה, אך האפשרות שמקור המחלה הוא בהשפעת מקור חיצוני לא הופרכה.

פתופיזיולוגיה ופתומורפולוגיה

נקבע כי התקרחות מעגלית מתחילה בכניסה מוקדמת של זקיקים לשלב הטלוגני במרכז הנגע המתפתח, ולאחר מכן מתפשטת התהליך בצורת גל מתפצל. היחס בין שערות אנגן וטלוגניות משתנה במידה רבה בהתאם לשלב ולמשך המחלה (בדרך כלל A/T=9:11). כפי שמוצג מתוצאות הבדיקה ההיסטולוגית, בשלב המוקדם של התקרחות מעגלית, רוב הזקיקים נמצאים בשלב הטלוגני או הקטגני המאוחר; זקיקים מעטים בשלב האנגן ממוקמים בדרמיס ברמה גבוהה מהרגיל. התפתחות זקיק השערה בהתקרחות מעגלית נעצרת בשלב האנגן III, כאשר מעטפת השורש הפנימית מקבלת צורה חרוטית, ותאי קליפת המוח הממוינים אינם מראים סימני קרטיניזציה. סימן היסטולוגי משמעותי במיוחד הוא נוכחות של חדירה לימפוציטית תוך-זקיקית צפופה סביב הבולבר, בולטת יותר בשלבים המוקדמים של התקרחות ומורכבת בעיקר מתאי T ותאי לנגרהנס. לעיתים, החדירה משפיעה גם על החלק העליון, הלא משתנה, של זקיק השערה בשלבי האנגן או הטלוגן. כפי שצוין לעיל, החדירה חולפת עם חידוש צמיחת השיער. מספר זקיקי השיער בנגע שנוצר יורד. פעילות ההפרשה של בלוטות החלב יורדת עם עלייה במשך המחלה. לעיתים, מהלך ארוך של המחלה מוביל למוות של זקיק השערה ולנשירת שיער בלתי הפיכה; במקרים אלה, המנגנונים הפתוגניים עשויים לחפוף לאלה שבפסאודופלדה. בדיקה היסטולוגית של העור הפגוע מסייעת בזיהוי שינויים אטרופיים.

החריגות במבנה גבעול השערה האופייניות להתקרחות מעגלית ידועות היטב. המאפיין הפתוגנומוני הוא שערה בצורת סימן קריאה, שאינה תמיד קיימת. אלו שערות בצורת אלוה באורך של כ-3 מ"מ. הקצה הדיסטלי של שערות אלו מפוצל; מראש השערה היא מתעבה בצורה חרוטית, גבעול השערה מצטמצם בגודלו, אך חוץ מזה הוא תקין. כאשר צמיחת השיער מתחדשת, מתגלים זקיקים המייצרים מספר גבעולים דקים.

קבוצת מדענים בראשות א. מסנג'ר תרמה תרומה משמעותית לחקר השינויים הפתולוגיים בזקיק. הוכח כי במוקד של התקרחות מעגלית בזקיק האנאגן, קרטינוציטים באזור הקרטוגני ניזוקים. באמצעות מיקרוסקופ אלקטרונים, נקבעה עובדת הנזק הלא ספציפי לתאי המטריצה מעל הקוטב העליון של הפפילה העורית, כמו גם לתאים של האזור הקרטוגני. ביטוי של אנטיגנים HLA-DR זוהה בתאי המטריצה הפרה-קורטיקלית והאזור הקרטוגני, מה שאפשר לנו להניח שחלקים אלה של הזקיק הם המטרה העיקרית בהתקרחות מעגלית. המחברים הציעו מודל היפותטי המסביר את היווצרות השיער בצורת סימני קריאה ואת האופי הלא-הרסני של המחלה.

ההשערה היא שתלוי בחומרת הפגיעה, זקיקים עשויים להגיב בשלוש דרכים שונות. טראומה חמורה פוגעת ומחלישה את השיער באזור הקרטוגני, מה שמאלץ את הזקיק להיכנס לשלב הקטאגני ולאחר מכן לשלב הטלוגני. שערות אלו נשברות כאשר האזור הקרטוגני שלהן מגיע לפני העור. אלו הן השערות שדומות מאוחר יותר לסימני קריאה. זקיק אחר עשוי להיכנס לשלב הקטאגני הרגיל ולאחר מכן לשלב הטלוגני בזמן ולנשור עם בצל רגיל בצורת אלה. זקיקים כאלה מייצרים שערות דיסטרופיות במחזור החדש. לבסוף, חלק מהזקיקים כנראה ניזוקים כל כך מעט, שלמרות התרחשותם של שינויים דיסטרופיים, שלב האנאגן אינו מופרע.

תסמינים ומהלך של התקרחות מעגלית

המחלה מתחילה בהופעה פתאומית של קרחת עגולה, אשר נצפית בטעות על ידי המטופל עצמו או (לרוב) על ידי קרוביו או מעצב השיער. תחושות סובייקטיביות נעדרות בדרך כלל, אך חלק מהמטופלים מציינים רגישות מוגברת של העור או נימול לפני הופעת הנגע. גבולות הנגע ברורים; העור בתוכו חלק, ללא דלקת וקילוף, לפעמים בעל מרקם בצקי ומתאסף בקלות רבה יותר לקפלים מאשר עור בריא; פתחי זקיקי השיער נשמרים. לפעמים, בשלב הראשוני של התקרחות, העור מעט היפרמי. בניגוד לפסאודופלדה, אין ניוון עור וגושי שיער בודדים במרכז הקרחת. בשלב המתקדם, שיער בריא למראה לאורך קצוות הנגע ניתן להסרת שיער בקלות; הופעת סימני קריאה אופיינית. מהלך המחלה הנוסף אינו צפוי. לפעמים, תוך מספר חודשים, צמיחת השיער בנגע משוחזרת לחלוטין. מוקדים חדשים עשויים להופיע במרווחי זמן שונים. מוקדים בודדים עשויים להתמזג במהירות עקב נשירת שיער מפושטת המפרידה ביניהם. דילול מפושט של שיער ללא היווצרות קרחות אפשרי. ישנם מקרים בהם המחלה החלה בנשירת שיער מפושטת והובילה להתקרחות מוחלטת תוך יומיים. היעלמות של מוקד אחד עשויה להיות משולבת עם נשירת שיער הולכת וגוברת במוקד אחר. תוארה התקרחות מעגלית נלווית שהתפתחה לאחר טראומה.

ב-60% מהמקרים, הנגעים הראשונים מופיעים בקרקפת. נשירת שיער באזור הזקן אפשרית גם כן, בולטת במיוחד אצל גברים כהי שיער. במקרים רבים של התקרחות מעגלית, גבות וריסים נושרות, לעיתים זהו הביטוי היחיד של המחלה. אובדן חלקי או מלא של שיער ולוס בגוף ואובדן שיער בבתי השחי ובאזור הערווה אפשריים.

שיער אפור בהתקרחות מעגלית בדרך כלל אינו מעורב בתהליך הפתולוגי. אם שיער אפור שולט, אז עם אובדן פתאומי של כל השיער הפיגמנטי, עלול להיווצר רושם מוטעה שהאדם הפך לאפור תוך מספר ימים. השיער החדש שצומח הוא בתחילה דק וחסר פיגמנט ורק בהדרגה מקבל עובי וצבע רגילים. קווצות של שיער אפור שצומח דומות לתמונה של פוליו. העובדות אפשרו לנו להניח שהמטרה בהתקרחות מעגלית היא מלנוגנזה. לגבי גורל המלנוציטים עצמם בזקיקי השיער הנגועים, ישנן דעות שונות: חלק מהמחברים מציינים את היעלמותם, אחרים מצליחים לזהות אותם. הפרעות פיגמנטציה בשיער הצומח מוסברות כנראה על ידי פעילות מלנוציטית לא שלמה בשלב מוקדם של האנאגן. נקבע כי פעילות המלנוציטים מתואמת עם התמיינות תאי קליפת המוח, ואולי תלויה בה. ההנחה היא שהתקרחות מעגלית היא מחלה של קרטינוציטים קורטיקליים מתמיינים, ולכן הזקיק בשלב הטלוגן מעורב בתהליך הפתולוגי; זה גם מסביר את האופי הלא-הרסני של המחלה.

שינויים בעיניים. הפרעות ביצירת פיגמנט בהתקרחות מעגלית עשויות להשפיע לא רק על המלנוציטים של זקיקי השיער, אלא גם על תאי הפיגמנט של העיניים (שינויים בצבע הקשתית מחום לכחול; ניוון מנוקד של אפיתל הפיגמנט ברשתית, היפרפלזיה של פיגמנט, היפר- והיפופיגמנטציה של הרשתית וכו'). שינויים במערכת הפיגמנט של העיניים בהתקרחות מעגלית דומים לאלה שבויטיליגו. הקשר בין התקרחות מעגלית לקטרקט נתון במחלוקת.

שינויים בציפורניים מתרחשים ב-10-66% מהמטופלות עם התקרחות מעגלית. ניוון של לוחיות הציפורן יכול להתבטא במגוון שינויים: שקעים נקודתיים, דילול ושבריריות, פסים אורכיים, קוילוניכיה (ציפורניים קעורות בצורת כף), עיבוי הציפורניים, אוניכוליזה (היפרדות חלקית ממיטת הציפורן), אוניכומדזיס (היפרדות מוחלטת ממיטת הציפורן).

סיווג של התקרחות מעגלית

אין סיווג אחד של המחלה. בהתאם לאזור הנגע, נבדלות הצורות הקליניות הבאות של התקרחות מעגלית.

התקרחות מוקדית מאופיינת בהופעת קרחת אחת או יותר, בקוטר של עד מספר סנטימטרים, על הקרקפת או באזור צמיחת הזקן. תוך מספר חודשים ניתן לשקם לחלוטין את צמיחת השיער בנגע/ים. אם המחלה מתקדמת בצורה שלילית, התקרחות מוקדית יכולה להתפתח לצורות ביניים, טוטאליות ואוניברסליות.

התקרחות תת-טוטאלית מאובחנת כאשר נותרים אזורים קטנים של צמיחת שיער על הקרקפת; התקרחות מוחלטת מאופיינת בהיעדר מוחלט של שיער על הקרקפת. התקרחות אוניברסלית (ממאירה) מאופיינת בהיעדר שיער בכל אזורי צמיחת השיער.

ברור כי הסיווג הנתון חסר פרמטרים כמותיים להערכת אזור הנזק, דבר המסבך משמעותית את ההערכה ההשוואתית של הנתונים הקליניים שפורסמו. כדי למלא את הפער הברור הזה, דרמטולוגים אמריקאים בעלי ניסיון רב שנים בחקר הבעיה (אולסן א. ואחרים) הציעו קריטריונים להערכה כמותית של מידת ההתקרחות. המחברים מתמקדים במצב השיער הסופי בקרקפת, תוך התחשבות בצורות הקליניות העיקריות של המחלה (מוקדית, טוטלית, אוניברסלית).

הוצעו מספר שיטות להערכת אזור ההתקרחות:

1. חלקו את הקרקפת ל-4 רבעים. חשבו את השטח הכולל של הקרחת כאחוז. שטח כל רביע הוא 25% משטח הקרקפת.
2. אם השטח הכולל של כל האזורים הוא 100%. לדוגמה, אם חסר שיער על 1/4 (25%) מחלקו האחורי של הראש, משטח הקרקפת כולה z הוא 0.25 x 24% = 6%. אם לאותו מטופל יש קרחת שנייה על 40% מהקודקוד, זה יהיה שווה ל-0.4 x 40% = 16% משטח הקרקפת. לפיכך, השטח הכולל של הקרחת אצל מטופל זה הוא 6% + 16% = 22% משטח הקרקפת, או S, לפי הסיווג המוצע.
3. בהתקרחות תת-טוטאלית, קל יותר להעריך את שטח הקרקפת עם שיער שנותר. לדוגמה, צמיחת שיער נשמרת על 8% משטח הקרקפת; לכן, השטח הכולל של הקרחת הוא 92% (S4a).
4. קל גם לצייר נגעים על גבי תרשים; שיטה זו מקלה על תיעוד מיקום וגודל הנגעים. אם הנגעים רבים ומפוזרים, נוח להשתמש במנתח תמונות כדי לקבוע את שטח הנגע.

כל רופא רשאי להשתמש בשיטה שנראית לו הנוחה ביותר, אך השיטה הנבחרת צריכה להפוך לסטנדרט להערכת מידת הנזק לקרקפת בכל החולים במחקר נתון.

נשירת שיער בקרקפת (S).

• S0 = שיער משומר
• S1 = 25% נשירת שיער
• S2 = 26%-50% נשירת שיער
• S3 = 51%-75% נשירת שיער
• S4 = נשירת שיער של 76%-99%
  • Sa = 76%-95% נשירת שיער
  • Sb = נשירת שיער של 96%-99%
• S5 = 100% נשירת שיער

ב' (גוף). נשירת שיער באזורים אחרים בגוף.

• B0 = שיער משומר
• B1 = נשירת שיער חלקית
• B2 = 100% נשירת שיער

N (ציפורן). שינויים בצלחות הציפורן.

• N0 = נעדר
• N1 = שונה חלקית
• a = ניוון/טרכיוניכיה של כל 20 לוחיות הציפורניים

טרמינולוגיה:

התקרחות טוטאלית (AT) = S5B0

התקרחות טוטאלית/התקרחות אוניברסלית (AT/AU) = S5 B0-2. המונח מומלץ לשימוש במקרים של התקרחות מוחלטת, המלווה בנשירת שיער חלקית על הגו.

Alopecia universalis (AU) = S5B2.

במקרה של התקרחות תת-טוטאלית של הקרקפת, כמו גם בנוכחות מוקדי אובדן שיער ולוס או שיער זיפי, המונחים AT, AT/AU ו-AU אינם בשימוש.

לדברי מחברי הסיווג, השימוש בסטנדרטים הנתונים יהפוך את הערכת הנתונים הקליניים לאובייקטיבית יותר, מה שיקל על שיתוף הפעולה של רופאים החוקרים את בעיית ההתקרחות המעגלית.

בנוסף לצורות המחלה, המאופיינות באזור (וכתוצאה מכך, בחומרת) הנגע, ישנם שני סוגים קליניים נוספים של התקרחות מעגלית:

אופיאזיס (צורה דמוית נחש, סרט) מתבטאת בנשירת שיער באזור העורף ובהתפשטות הנגע לאורך פריפריית הקרקפת עד לאוזניים ולרקות. צורה זו של התקרחות משולבת לעיתים קרובות עם מצב אטוני והיא רפויה מאוד לטיפול.

הצורה הנקודתית (רשתית, פסאודו-סיפיליטית) של המחלה מאופיינת בהופעת רשת של מוקדי נשירת שיער קטנים, בקוטר של כמה מ"מ, הפזורים על פני אזורים שונים של הראש. כמו הקודמת, צורה זו של התקרחות מעגלית אינה טובה מבחינה פרוגנוסטית.

מעניין מאוד הסיווג הפתוגנטי (T. Ikeda), אשר לוקח בחשבון את הפתולוגיה הקלינית והפרוגנוזה הנלוות של המחלה. המחבר מזהה 4 סוגים עיקריים של התקרחות מעגלית (ניתנת תדירות המקרים האופייניים ליפן).

• סוג I. סוג נפוץ. מאופיין בהופעת קרחות עגולות. מופיע ב-83% מהמטופלים, מופיע בעיקר בין הגילאים 20 ל-40, ומסתיים תוך פחות מ-3 שנים. בחלק מהמקומות, השיער צומח בחזרה בששת החודשים הראשונים. התקרחות מוחלטת מתפתחת רק ב-6% מהמקרים.
• סוג II. סוג אטופי, מופיע ב-10% מהחולים. המחלה מופיעה אצל ילדים הסובלים מאסטמה, דלקת עור אטופית או פולינוזיס, ומאופיינת בדפוס רשת של נשירת שיער או הופעת מוקדים מעוגלים בודדים. מוקדים בודדים נמשכים בדרך כלל יותר משנה. משך המחלה הכולל הוא עד 10 שנים או יותר. התקרחות מלאה מתרחשת ב-75% מהחולים.
• סוג III. סוג טרום-יתר לחץ דם (4%) מופיע בעיקר אצל צעירים שהוריהם סובלים מיתר לחץ דם. הוא מאופיין בהתקדמות מהירה, דפוס רשת של נשירת שיער. שכיחות ההתקרחות הכוללת היא 39%.
• סוג IV. סוג מעורב (3%); גיל הופעת המחלה מעל 40 שנה, מהלך המחלה ארוך, אך היא מתפתחת להתקרחות מוחלטת רק ב-10% מהמקרים.

באופן כללי, סיווג זה אושר על ידי מדענים ממספר מדינות, אם כי זיהויו של המחבר של סוג טרום-יתר לחץ דם של המחלה לא מצא תמיכה.

לפיכך, התקרחות מעגלית מאופיינת במגוון צורות קליניות בשילוב עם פתולוגיה תורשתית ואוטואימונית, מחלות זיהומיות; לא ניתן לשלול את תפקידם של גורמים סביבתיים.

למרות חוסר הוודאות של מהלך ההתקרחות המעגלית, ניתן לטעון כי הפרוגנוזה של המחלה גרועה יותר כאשר היא מתרחשת בתקופה שלפני גיל ההתבגרות, במיוחד בנוכחות אטופיה, עם אופיאזיס, וגם עם גילוי רמות גבוהות של נוגדנים לרכיבים של בלוטת התריס וגרעיני לויקוציטים. למרות שההופעה הראשונית של התקרחות מעגלית אינה קשורה לאטרופיה של זקיקי השיער, מהלך המחלה לטווח ארוך יכול להוביל בהדרגה לשינויים דיסטרופיים בזקיקים ולמותם. תהליך זה, כמו עם פסאודופלדה, אינו מלווה בדלקת עור נראית לעין. בדיקה היסטולוגית מסייעת בזיהוי השינויים האטרופיים שנוצרו.

אבחון של התקרחות מעגלית

אבחון של התקרחות מעגלית אינו קשה בדרך כלל. במהלך הבדיקה יש לוודא שאין אדמומיות דלקתית, קילוף, ניוון, טלנגיאקטזיות ושינויים עוריים אחרים. ניתן לאמת את האבחנה על ידי בדיקת השיער, אשר בשלב המתקדם ניתן להסרה בקלות מהאזור סביב הקרחת. באזור השיער הרופף נמצא שיער טלוגני ודיסטרופי, כמו גם שיער בצורת סימן קריאה, אשר מזוהים בקלות בבדיקה בזכוכית מגדלת או תחת מיקרוסקופ בהגדלה נמוכה.

כמו כן, יש צורך לבחון את אזור הצמיחה של הזקן, השפם, הגבות, הריסים וכל העור כדי לזהות מוקדים של התקרחות מעגלית שנותרו בלתי מורגשים על ידי המטופל. יש לשים לב למצב הציפורניים, שכן שינויים דיסטרופיים שלהן נחשבים לסימן שלילי מבחינה פרוגנוסטית.

בהתחשב בכך שהצלחת הטיפול תלויה באופן שבו מזוהים ומתוקנים הגורמים האטיולוגיים והפתוגניים האפשריים, יש לבדוק בקפידה מטופל עם התקרחות מעגלית.

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת למציאת מוקדי זיהום כרוני, בעיקר איברים אורטוגניים ואף אוזן גרון, עבורם נעשה שימוש בשיטות אבחון רנטגן (אורתופנטומוגרפיה, צילום רנטגן של הסינוסים הפראנזליים). יש צורך גם באולטרסאונד של איברי הבטן, ובנשים, באולטרסאונד של האגן. הבדיקה והערכת התוצאות מתבצעות בהשתתפות מומחים בתחום הרלוונטי.

כדי לזהות מחלות והפרעות נוספות, יש צורך להעריך את המוגרמה, פרמטרים ביוכימיים של הדם, קרישת דם, מטבוליטים של בלוטת התריס וקליפת המוח של יותרת הכליה, מצב חיסוני, צילום רנטגן של סלה טורצ'יקה, EEG. מטופלים רבים זקוקים להתייעצות עם אנדוקרינולוג, ונשים - גינקולוג-אנדוקרינולוג.

אבחון דיפרנציאלי

ראשית, יש צורך לשלול התקרחות קטטריציאלית, או מצב של פסאודופלדה, שהיא התסמין הסופי של מספר מחלות עור בקרקפת. פני העור באזורי ההתקרחות בפסאודופלדה חלקים, לבנים, מבריקים, ללא דוגמת עור ופתחי זקיקי שיער. אזורים מנוונים שקועים במקצת, לא דחוסים. שערות בודדות או ציציות שיער עשויות להישאר בתוך המוקדים.

יש לשלול מיקוזיס של הקרקפת בנוכחות קילוף, היפרמיה, שערות שבורות (כולל שערות שבורות קלות - "נקודות שחורות"), הסתננות והתקרחות מוקדית צלקת. לשם כך, נעשה שימוש בבדיקה תחת מנורת כספית-קוורץ עם פילטר עץ ובדיקה מיקולוגית של השיער והקשקשים שעברו שינוי.

נוכחות של מספר רב של מוקדים קטנים, בקוטר 1-1.5 ס"מ, בעלי צורה לא סדירה של דילול שיער, המזכירים "פרווה אכולת עש", צריכה להצביע על עגבת משנית; במקרים כאלה, יש צורך לחפש ביטויים קליניים אחרים של מחלה זו ולבצע בדיקת דם סרולוגית.

טריכוטילומניה - מצב נוירוטי שבו המטופל תולש את שיערו - יכול להוות קשיים אבחנתיים מסוימים. בטריכוטילומניה, קרחות הן בעלות קווי מתאר מוזרים, עם קווי מתאר לא אחידים, ובתוכם מעט שיער. שיער דיסטרופי ושיער בצורת סימני קריאה נעדרים, וכך גם אזור השיער הרופף.

קשה להבדיל בין נשירת שיער מפושטת חריפה עם התקרחות מעגלית לבין שפכי טלוגן מפושטים, המתרחשים לאחר נטילת מספר תרופות, טיפולי רנטגן, הרעלה עם ארסן, כספית וכו'. הפרעות במחזור השיער יכולות להתפתח גם כתוצאה ממחלות זיהומיות המלוות בחום (מעל 39 מעלות צלזיוס), שכרות (עגבת משנית, זיהום HIV וכו'). האבחנה של התקרחות מעגלית מאושרת על ידי נוכחות שיער דיסטרופי ושיער בצורת סימני קריאה. בכל המקרים של נשירת שיער מפושטת, יש צורך בבדיקות סרולוגיות כדי לשלול עגבת וזיהום HIV.

התקרחות מוקדית יכולה להיות מלאכותית ולהתרחש כתוצאה ממתיחת שיער מוגזמת בעת סלסול שיער בעזרת מסלסלנים, מגהצי תלתלים חמים, משיכת שיער לקוקו וכו'.

התקרחות חמורה יכולה להתפתח עם ניוון מולדים של גוף השערה (מונילטריקס, טריכוטורטוזיס וכו'), אשר מתגלים בלידה או מתפתחים במהלך שנות החיים הראשונות. האבחון הנכון של מחלות נדירות אלו מקל על ידי אנמנזה, גילוי שערות שבורות וגילוי פגמים בגוף השערה במהלך בדיקה מיקרוסקופית מדוקדקת. עם התקרחות מעגלית, אין שינויים בגוף השערה.

טיפול בהתקרחות מעגלית

עד היום, לא נמצאה תרופה אוניברסלית ובטוחה שתטיר לצמיתות את המטופל מהתקרחות מעגלית.

לפיכך, יש להתייחס בביקורתיות רבה לדיווחים על יעילות גבוהה של אמצעים מסוימים בטיפול בסוג ההתקרחות הרגיל (על פי הסיווג של T. Ikeda), שכן גם ללא טיפול המחלה נוטה להפוגות עצמאיות, ורק 6% מהחולים מפתחים התקרחות מלאה. יחד עם זאת, עם סוג אטופית של התקרחות מעגלית, למרות הטיפול, התקרחות מלאה מתרחשת ב-75% מהחולים. רק הצלחה יציבה בטיפול בהתקרחות מלאה ואוניברסלית - צורות של התקרחות מעגלית שעמידות באופן מסורתי לטיפול - יכולה להעיד על היעילות האמיתית של האמצעים בשימוש.

הניסיון מראה כי עמידות לטיפול ופרוגנוזה שלילית אפשריות בנסיבות הבאות:

• היסטוריה משפחתית של המחלה
• מצב אטופי נלווה
• שילוב עם מחלות אוטואימוניות
• הופעת המחלה לפני גיל ההתבגרות
• התקפים תכופים
• אופיאזיס, צורות טוטאליות ואוניברסליות של התקרחות מעגלית
• בשילוב עם נזק דיסטרופי חמור לצלחות הציפורניים
• אובדן שיער ולוס שצומח לאחרונה

הטיפול צריך להיות מקיף ואישי ככל האפשר. יש להקדים את הטיפול בבדיקה יסודית של המטופל על מנת לזהות ולתקן מחלות נלוות והפרעות רקע (מוקדי זיהום; גורמים פסיכוגניים; נוירוטרנסמיטרים, שינויים מיקרו-מחזור הדם והמוראולוגיים; תסמונת היפרתרמיה-הידרוצפלית וכו').

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]