גידול ווילמס: סקירה כללית של מידע

גידול וילם נקרא לכבוד המנתח הגרמני מקס וילמס (1867-1918), אשר פירסם לראשונה תיאור של שבעה תצפיות על הופעת הניאופלזמה בילדים בשנת 1899.

אפידמיולוגיה של גידול וילם

הגידול של וילם הוא 5.8% מכל השדולים הממאירים אצל ילדים. ההיארעות של גידול וילם באוכלוסיית הילדים היא 7.20 ל -100,000. הגיל הממוצע של החולים הוא 36 חודשים עבור בנים ו -43 חודשים עבור בנות. שיא השיא נרשם בגיל שנתיים עד ארבע שנים. בקבוצת הגיל עד 5 שנים, גידול זה מדורגת 3-4 במונחים של שיעור ההיארעות, המהווה כמחצית מכלל הגידולים שזוהו אצל ילדים בגיל זה. שכיחות התחלואה בין בנים לבנות זהה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

גורם ו pathogenesis של הגידול וילם

נפרובלסטומה ב 60% מהמקרים - תוצאה של מוטציה סומאטית, 40% מהגידולים ע"ש ווילם עקב מוטציות תורשתיות דטרמיניסטית. מבין גדול חשיבות בפתוגנזה של הגידול הזה מצורפת גן רצסיבי מוטציות מדכא WT1, WT2 ו- p53, אשר ממוקמים הכרומוזום ה -11. על פי התיאוריה דו שלבי ההתפתחות של גידולים ממאירים קנודסון, מנגנון הפתיחה של המופע של גידול ע"ש ווילם יכול להיחשב מוטציה בתאי הנבט, ולאחר מכן לשנות את הגן אלטרנטיבית כרומוזום הומולוגי. מלבד סטיות אידיופטית, Wilms "הגידול עשוי להיות ביטוי של תסמונות תורשתיות כגון תסמונת Beckwith-Wiedemann, WAGR (גידול ע"ש ווילם, aniridia, מומים של איברי המין ודרכי השתן ופיגור שכלי), hemihypertrophy, תסמונת דניס-דרש (הפרעת אינטרסקס, נפרופתיה, Wilms" הגידול) ותסמונת Le-פראומני.

גורם ו pathogenesis של הגידול וילם

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

תסמינים של גידול וילם

התסמין השכיח ביותר של גידול וילם אצל ילדים הוא המראה האסימפטומטי של גידול מוחשי (61.6%). לעתים קרובות מתגלה גידול חדש כאשר הילד נבדק בהעדר תלונות (9.2%). בנוסף, מקרומתמטיקה (15.1%), עצירות (ירידה של 4% 3 במשקל הגוף) 3.8% (של דלקת בשתן ) 3.2% (ושלשולים) 3.2% ( , וגידול וילם בילדים - בחילות, הקאות, כאב, הופעת בקע בטן עם גידול גדול ועלייה בלחץ הדם.

סימפטומים ואבחון של הגידול של וילם

טיפול בגידול וילם

התוצאות הטובות ביותר מושגות על ידי גישה רב-מודאלית, כולל ניתוח, כימותרפיה והקרנות. כל המטופלים עוברים טיפולי nephrectomy ו- cytostatic.

שאלת הרצף האופטימלי של הניתוח והכימותרפיה נותרה שנויה במחלוקת.

טיפול קרינה מתבצע במצב אדג'ובנטי, עם שכיחות גבוהה של תהליך הגידול, וכן בנוכחות גורמים שליליים של התקדמות המחלה. אלגוריתמים הטיפול נקבעים על בסיס שלב של המחלה anaplasia הגידול.

בצפון אמריקה, הגידול של וילמס מטופל בניתוחי נפקומטום מיידיות, ואחריו טיפול כימותרפי עם או בלי הקרנות לאחר הניתוח.

טיפול בגידול וילם