ניוון שרירים (אמיוטרופיה) של היד: גורמים, תסמינים, אבחנה

ניוון שרירים (amyotrophy) מברשת בפועל של נוירולוג מתרחש כפי משנית ניוון denervation (לעתים קרובות יותר) (בשל פרה של העצבוב שלו) ו עיקרי (לעתים רחוקות) ניוון, שבה הפונקציה של נוירונים מוטוריים הראשי אינה סובלת ( "מיופתיה"). במקרה הראשון בתהליך המחלה עלול להיות במיקום שונה, מן הנוירונים מוטוריים של הקרן הקדמית של חוט השדרה (C7-C8, D1-D2), שורשים קדמיים, מקלעת זרוע וכלה עצבים ושרירי פריפריה.

אחד האלגוריתמים האפשריים לאבחון דיפרנציאלי מבוסס על שיקול של סימן קליני חשוב כמו צדדיות או צדדיות של ביטויים קליניים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

הגורמים העיקריים לאטרופיה של שרירי היד:

א. ניוון חד צדדי של שרירי היד:

1. תסמונת התעלה הקרפלית עם פגיעה עצבית חציונית;
2. נוירופתיה של העצב החציוני באזור החזה העגול;
3. נוירופתיה של העצב האולנארי (תסמונת אולנרית של פרק היד, תסמונת התעלה הקוביטלית;
4. נוירופתיה של העצב הרדיאלי (תסמונת סופרינארית, תסמונת המנהרה בשליש העליון של הכתף);
5. תסמונת של שרירי המדרגות עם דחיסה של החלק העליון של צרור neurovascular;
6. תסמונת של שריר חזה קטן (תסמונת hyperabdition);
7. תסמונת צמצם העליון של החזה;
8. Plexopathies (אחרים);
9. תסמונת הפאנקוסט;
10. טרשת לרוחב האמיוטרופית (בתחילת המחלה);
11. תסמונת כאב אזורית מורכבת (תסמונת "כתף כתף", "דיסטרופה סימפתטית רפלקסית");
12. גידול של חוט השדרה;
13. Syringomyelia (בתחילת המחלה);
14. תסמונת המיפרקינסון - תמימות.

II. ניוון דו צדדי של שרירי היד:

1. טרשת נפוצה לרוחב האמיוטרופית;
2. האמיוטרופיה השנתית המתקדמת דיסטלית;
3. מיופתיה תורשתית דיסטלי;
4. אטרופיה של שרירי היד
5. Plexopathy (לעתים נדירות);
6. פולינופורופתיה;
7. Syringomyelia;
8. תסמונת התעלה הקרפלית;
9. פגיעה בחוט השדרה;
10. גידול של חוט השדרה.

א. ניוון חד צדדי של שרירי היד

עם תסמונת התעלה הקרפלית, היפוטרופיה מתפתחת בשרירי הטנאר (בשרירי גובה האגודל של היד), עם שיטוח והגבלת נפח התנועות הפעילות של אצבע אחת. המחלה מתחילה עם כאבים ו paresthesia בחלקים הדיסטליים של היד (I-III, ולפעמים את כל האצבעות), ולאחר מכן hypodesa על פני השטח של כף היד של האצבע 1. הכאבים עולים במצב האופקי או כאשר הזרוע מורמת. הפרעות מוטוריות (פרוסיס ואטרופיה) מתפתחות מאוחר יותר, מספר חודשים או שנים לאחר הופעת המחלה. מאפיין את סימפטום טינל: כאשר כלי הקשה עם פטיש באזור התעלה הקרפלית, paresthesias להתרחש העצבנות של העצב החציוני. תחושות דומות מתפתחות עם סיומת מקסימלית פסיבית (סימן של פאלן) או כיפוף של היד, כמו גם במהלך הבדיקה השרוול. אופייניים הם הפרעות גסטטיביות על היד (אקרוצנוזיס, הפרעות הזעה), ירידה במהירות ההולכה לאורך סיבי המנוע. כמעט מחצית מכל המקרים של תסמונת התעלה הקרפלית הם דו צדדיים, ככלל, אסימטרי.

הסיבות העיקריות הן: פגיעה (לעיתים קרובות בצורה של נחשול מקצועי כאשר עבודת כפיים כבד), arthrosis של מפרק כף-יד, הפרעות אנדוקריניות (הריון, בלוטת התריס, הפרשת יתר של הורמון גדילה בגיל המעבר), תהליכים מְצוּלָק, מערכתית מטבוליות (סוכרת) מחלות, גידולים, היצרות מולדת מנהרה קרפל. דיסטוניה ו athetosis ב ICP - האפשרי (נדיר) הגורם לתסמונת התעלה הקרפלית.

גורמים התורמים להתפתחות תסמונת התעלה הקרפלית: השמנה, סוכרת, טרשת, מחלת בלוטת התריס, זאבת אדמנתית מערכתית, אקרומגליה, מחלת פאג'ט, mucopolysaccharidoses.

אבחון דיפרנציאלי. תסמונת התעלה הקרפלית לפעמים יש להבדיל בין התקפים אפילפטיים חושי חלקי, לילה dysesthesia, radiculopathy CV-SVIII, תסמונת המדרגות. תסמונת התעלה הקרפלית מלווה לעיתים בכמה תסמונות ורטברוגניות.

נוירופתיה של העצב החציוני באזור של פרונטור עגול מתפתח עקב דחיסה של העצב החציוני כפי שהוא עובר דרך הטבעת של פרונטור עגול. יש paresthesias ביד באזור של העצבנות של העצב החציוני. היפוספסתיה ופרוזה של מכופף האצבעות והשרירים של גובה האגודל מתפתחים באזור זה (חולשה של התנגדות האגודל, חולשה של חטיפתו ופאריס של מכופפי אצבעות II-IV). עם כלי הקשה וכוח באזור הפרונטור העגול, הכאב באזור זה ו paresthesia באצבעות הן אופייניות. Hypotrophies לפתח באזור של העצבנות של העצב החציוני, בעיקר באזור של גובה האגודל.

עצב נוירופתיה גמדי (תסמונת שורש כף היד האולנרי, תסמונת התעלה cubital) ברוב המקרים קשורים עם תסמונת התעלה באזור המרפק (מוש ערוץ cubital עצב דחיסה) או באזור של מפרק כף-יד (התעלה של גויון) ומוצגת בנפרד אטרופיה ב IV-V אצבעות (במיוחד hypothenar), כאב, hypoesthesia, ו paresthesia בחלקים האולנרי של היד, סימפטום אופייני קשה.

הגורמים העיקריים: טראומה, דלקת פרקים, אנומליות מולדות, גידולים. לפעמים הסיבה נשארת בלתי מזוהה.

נוירופתיה של העצב הרדיאלי (תסמונת ספיניטיבית, תסמונת המנהרה ברמת התעלה הלוליינית של הכתף) מלווה לעיתים רחוקות באטרופים ניכרים. דחיסת העצב הרדיאלי בתעלה הלולאית מתפתחת בדרך כלל עם שבר בכתף. הפרעות רגישות נעדרים לעתים קרובות. כאבים מקומיים אופייניים באזור הדחיסה. "תלוי או נופל מברשת" הוא אופייני. ניתן לזהות את ההיפותרופיה של שרירי גב הכתפיים והאמה. כאשר תסמונת ספינינטורית, כאב לאורך המשטח האחורי של האמה, היד והיד אופיינית; יש חולשה של השכיבה של האמה, חולשה של extensors של הפלנגות הראשי של האצבעות paresis של להוביל את האצבע 1.

תסמונת של שרירי המדרגות עם דחיסה של החלק העליון או התחתון של צרור neurovascular (גרסה של plexopathy) עשוי להיות מלווה hypotrophy של השרירים של hypotenar ו, בחלקו, של טנאר. הגזע הראשי של מקלעת הוא דחוס בין המדרגות הקדמיות והאמצעיות ואת הצלע הראשונה. כאב ו paresthesia הם נצפו בצוואר, הכתף, הכתף לאורך הקצה האולנרי של האמה ואת היד. כאב אופייני בלילה ויום. היא מתעצמת בנשימה עמוקה, כשהראש פונה אל צד התבוסה והראש מוטה לצד הבריא, עם הזרוע מובילה. יש נפיחות ונפיחות באזור supraclavicular; הכאב במשיכה של גרם מדרגות קדמי מתוח.מאפיין הוא היחלשות (או היעלמות) של הדופק ל- a. רדיאלי של יד כואבת כאשר מפנה את הראש ונושם נשימה עמוקה.

תסמונת שריר החזה הקטן יכול גם לגרום דחיסה של מקלעת הברך (גרסה של plexopathy) תחת הגיד של שריר החזה קטן (hyperabdition תסמונת). ישנם כאבים על פני השטח anteroposterior של החזה ביד; מחלישה את הדופק כאשר מניחה את היד מאחורי הראש. אי-נוחות במישוש שריר הפקטליס הקטן. ייתכנו הפרעות מוטוריות, צמחיות וטרפיות. ניוון בולט הוא נדיר.

תסמונת צמצם חזה העליון לידי ביטוי plexopathy (מקלעת זרוע דחיסה במרחב בין הצלעות לעצם הבריח הראשונות) מאופיין חולשה בשרירים מעוצבבים על ידי הגזע התחתון של מקלעת הזרוע, סיבים למשל של החציון ואת העצב האולנרי. הפונקציה של כיפוף של אצבעות ופרקי הידיים סובל, מה שמוביל הפרעה גסה של פונקציות. היפוטרופיה עם תסמונת זו מתפתחת בשלבים מאוחרים בעיקר באזור hypotenar. תחושות כאב נמצאות בדרך כלל לאורך הקצה האולנרי של היד והאמה, אך ניתן לחוש אותן בפרוקסימלי ובחזה. הכאב עולה כאשר הראש מוטה לצד ההפוך אל שרירי המדרגות המתוחים. העורק התת - קרקעי מעורב לעיתים קרובות (החלשה או היעלמות של הדופק עם סיבוב הראש המרבי בכיוון ההפוך). בשנות ה הפוסה supraclavicular חשף נפיחות אופיינית, אשר מוגבר במהלך כאב דחיסה ביד. תא מטען פגיע מקלעת זרוע קרובה מתרחשת לי בין הצלעות לעצם הבריח (לשקע חזה). תסמונת של הצמצם העליון יכול להיות כלי דם בלבד, נוירופתית גרידא, או יותר נדיר - מעורב.

גורמים קדומים: צלע צוואר הרחם, היפרטרופיה של התהליך הרוחבי של החוליה השביעית של הצוואר, היפרטרופיה של גרם המדרגות הקדמי, דפורמציה של עצם הבריח.

פלקסופטיה. אורכו של מקלעת הזרוע הוא 15-20 ס"מ בהתאם לגורם, ייתכנו סינדרומים של הנגע הכולל או חלקי של מקלעת הברך. התבוסה חמישית בעמוד שדרה הצווארי שישי (C5 - C6) או עליון שיתוק מקלעת זרוע גזע ראשוני לידי הביטוי דושן-ארבתי. הפרעות כאב ורגישות הם נצפו בחלקים הפרוקסימלי (הכתף, הצוואר, כתף באזור שרירים deltoid). מתאפיין שיתוק אטרופיה של שרירי פרוקסימלי זרוע (deltoid, שרירים, מול כתף, pectoralis הגדולה, מֵעַל ו infraspinatus, subscapularis, במעוין, קדמי serratus, ואחרים), ולא שרירי היד.

התבוסה של השורש השמינית והשורש החזה הראשון או בתא המטען התחתון של מקלעת הברך מתבטאת בשיתוק Dejerine-Clumpke. את paresis ו ניוון של השרירים innervated על ידי חציון ו ulnar עצב, בעיקר את השרירים של היד, מתפתח, למעט אלה inervated על ידי עצב רדיאלי. הפרעות רגישות נצפים גם בחלקים הדיסטליים של היד.

יש צורך להוציא צלע צוואר נוסף.

ידוע גם את התסמונת של מעורבות מבודדת של החלק האמצעי של מקלעת הברך, אבל זה נדיר מתבטא כליקוי באזור של העצב הפרוקסימלי של העצב הרדיאלי עם פונקציה משומר מ '. Brachioradialis, אשר innervated מן השורשים של C7 ו- Sb. הפרעות חושיות ניתן לראות על פני השטח האחורי של האמה או באזור של העצבנות של העצב הרדיאלי על פני השטח האחורי של היד, אבל הם באים לידי ביטוי בדרך כלל מינימלית. למעשה, תסמונת זו אינה מלווה באטרופיה של שרירי היד.

תסמונות אלה הן אופייניות לתבוסה של החלק העליון של מקלעת הברך (pars supraclavicularis). עם תבוסת subclavian של מקלעת (pars infraclavicularis) ישנם שלושה תסמונות: בחזרה סוג (בבית השחי וסיבי עצב רדיאלי); הצד סוג (n תבוסה. Musculocutaneus ואת הצד של העצב המדיאני) ו בינוני סוג (חולשה של השרירים מעוצבבים על ידי העצב האולנרי והחלק המדיאלי של העצב המדיאני, אשר מוביל תפקוד לקוי מברשת גס).

גורם: טראומה (הסיבה השכיחה ביותר), כולל הגנרית "תרמיל"; חשיפה לקרינה (iatrogenic); גידולים; תהליכים זיהומיים ורעילים; תסמונת אישיות-טרנר; פלקסופאתיה תורשתית. כתף plexopathy, ככל הנראה ממוצא dysimmune, מתואר בטיפול של בוטולינום טוקסיקולי spasmodic טורטיקוליס.

Pancoast תסמונת (Pancoast) - גידול ממאיר של האור העליון עם חדירה של שרשרת אוהדת צוואר הרחם ואת מקלעת הזרוע, אשר באה לידי ביטוי לרוב תסמונת לבגרות הורנר קשה הכאב kauzalgicheskoy מקומי באיזור הכתפיים, החזה והידיים (רוב קצה האולנרי) ואחריו תוספת של החושי והמוטורי גילויים. הגבלה אופיינית של תנועות פעילות וידות ניוון שרירים עם הנשורת של רגישות ונימול.

טרשת לרוחב האמיוטרופית בתחילת המחלה מתבטאת באמיוטרופיה חד-צדדית. אם התהליך מתחיל עם הסעיפים דיסטלי זרוע (הגרסה הנפוצה ביותר של המחלה), הוא סמן קליני של שילוב יוצא דופן של סימפטומים כמו amyotrophy חד צדדי או אסימטרי (לעתים קרובות thenar) עם hyperreflexia. בשלבים מרחיקי לכת, התהליך נעשה סימטרי.

סוג אזורי מורכב I תסמונת כאב (ללא פגיעה עצבית היקפית) וסוג II (עם פציעה עצבית היקפית). שמות מיושנים: תסמונת "כתף הכתפיים", "דיסטרופיה סימפתטית רפלקסית". תסמונת המאופיינת בעיקר תסמונת כאב אופיינית מפתחת לאחר טראומה או חוסר תנועה של גפיים (כמה ימים או שבועות) בצורה גרועה מקומי מכאב חד מאוד לא נעים עם hyperalgesia ו Allodynia, כמו גם הפרעות טרופיות וגטטיבי מקומיות (נפיחות, וזומוטוריים והפרעות sudomotornye) עם אוסטאופורוזיס של רקמת העצם הבסיסית. שינויים אטרופיים קטנים אפשריים בעור ובשרירים באזור הנגוע. האבחון מתבצע קלינית; אין בדיקות אבחון מיוחדות.

גידול חוט שדרה, במיוחד תוך-מוחי, במיקום מול קרן חוט השדרה כסימפטום הראשון עשוי לתת hypotrophy מקומית השרירים של היד, ואחריו תוספת ו עלייה מתמדת של המגזרית שתקונית, פרעות hypotrophic וחושיות, אשר מצטרפות דחיסת סימפטומים מנצחות ארוכות חוט שדרה ונוזל שדרתי.

Syringomyelia בתחילת המחלה יכולה להתבטא לא hypotrophy הבילטרליים בלבד (וכאב), אבל לפעמים התסמינים חד צדדי של פרק כף היד, אשר ההתקדמות של המחלה הופכת הבילטרליים עם תוספת של תסמינים טיפוסיים אחרים (hyperreflexia על רגליו, והפרעות חושיות מאפיין טרופיות).

תסמונת gemiparkinsonizma-אטרופיה היא מחלה נדירה עם גילויים יוצאי דופן בצורה של התפרצות מוקדמת יחסית (34-44 שנים) gemiparkinsonizma, אשר לעתים קרובות בשילוב עם סימפטומים של דיסטוניה באותו צד של הגוף "ניוון הגוף", אשר מתייחס אסימטריה שלה הוא בדרך כלל בצורה של הקטינה יד וגודל כף הרגל, לפחות - הגוף ואת הפנים בצד של תסמינים נוירולוגיים. הא-סימטריה של הידיים והרגליים נתפסת בדרך כלל בילדות ואין לו השפעה על הפעילות המוטורית של החולה. CT או MRI של המוח אצל כמחצית המקרים גילה הגדלה של החדר הלטרלי של sulci המוח ההמיספרות קליפת המוח על gemiparkinsonizmu בצד הנגדי (תהליך אטרופית פחות במוח חשף שני הצדדים). סיבת תסמונת נחשב נזק מוחי סב-היפוקסי-איסכמי. ההשפעה-DOPA L נחגגה רק אצל חלק מהחולים.

II. אטרופיה דו-צדדית של שרירי היד

מחלת Motoneuron (ALS) ב קליני פרוס צעד מאופיין ניוון הבילטרליים עם hyperreflexia, נגעי סימנים קליניים אחרים של motoneurons חוט שדרה (paresis, fasciculations) ו (או) בגזע המוח ולמסות corticospinal ואת כמובן kortikobulbarnyh, פרוגרסיבי, ו EMG האופיינית תמונה כולל שריר שלם קליני.

Amyotrophy Progressive שדרה בכל שלבי המחלה מתאפיין amyotrophy הסימטרי, חוסר המעורבות של תסמינים בדרכי פירמידה ומערכות המוח שניים בנוכחות סימני EMG של הרס הנוירונים מוטוריים של הצופר הקדמי חוט השדרה (neyronopatiya מנוע) וקורס נוח יחסית. רוב הצורות של amyotrophy שדרת פרוגרסיבי (PSA) משפיעות בעיקר בכפות הרגליים, אבל יש גרסה נדירה (PSA דיסטלי הסוג V) בעיקר משפיעים בגפיים העליונים ( "מברשת ארן-דושן ").

מיופתיה דיסטלית תורשתית יש ביטויים קליניים דומים, אך ללא תופעות קליניות ו EMG של מעורבות של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה. בדרך כלל, מזוהה היסטוריה משפחתית הולמת. על EMG עם ביופסיות שריר, אינדיקציה של רמת הנגע השרירי.

Plexopathy (לעתים רחוקות) Brachial יכול להיות דו צדדי הכולל עם כמה תופעות טראומטיות (פציעה קביים, וכו '), צלע נוספת. דפוס של פרזיס רופף דו-צדדי עם הגבלת תנועות אקטיביות, ניוון מפוזר, כולל באזור הידיים והפרעות חושיות דו-צדדיות.

בתסמונת הצמצם העליון מתוארת תסמונת "הכתפיים המורמות" (לעתים קרובות יותר בנשים עם חוקה אופיינית).

Polyneuropathy בעיקר המשפיעים על הגפה העליונה הוא מאפיין שיכרון עופרת, acrylamide, במגע עם עור כספי, היפוגליקמיה, פורפיריה (נשק בעיקר מושפע לתועלתו הפרוקסימלי).

Syringomyelia ב הרחבת צוואר הרחם של חוט השדרה, אם הוא בעיקר perednerogovaya, מציג עם ניוון הבילטרליים של שרירי היד ואת התסמינים האחרים של paresis הרפוי ביד, ניתק הפרעות של רגישות לסוג המגזרי והוא בדרך כלל אי ספיקת פירמידה ברגליים. MRI מאשר את האבחנה.

תסמונת התעלה הקרפלית יכולה להיות נצפית בשני צדדים (טראומה תעסוקתית, אנדוקרינופתיה). במקרה זה, ניוון באזור של העצבון של העצב החציוני יהיה דו צדדי, לעתים קרובות יותר - אסימטרי. במקרים אלה, יש צורך באבחנה דיפרנציאלית עם פולינופורופתיה.

פגיעה בחוט השדרה השפעה שיורית צעד עשויה להתממש תמונה נזק מלא או חלקי (הפרעה) של חוט השדרה עם היווצרות של חללים, צלקות, אטרופיה ו הידבקויות עם סימפטומים מגוונים ביותר, כולל אטרופיה, שיתוק רפה והמרכזי, חושית ועל האגן הפרעות. נתוני האנמנזה בדרך כלל אינם מעוררים ספקות אבחוניים.

גידול של חוט השדרה. גידולים ראשוניים intramedullary או גרורה המשפיעים על קרנו הקדמית של חוט השדרה (גחון נפטר) לגרום לתסמינים אטרופית של שיתוק יחד עם דחיסה של העמודות לרוחב של חוט השדרה עם חוטי סנסוריות סימפטומים מוטוריים. הפרעות פרוגרסיביות והפרעות הולכה עם איברי אגן פגומים, כמו גם נתוני CT או MRI מסייעים לבצע את האבחנה הנכונה.

אבחנה דיפרנציאלית במקרים כאלה מתבצעת בעיקר עם סירינגומליה.

תסמונות נדירות כוללות היפופלאסיה טנארית מבודדת מולדת , שברוב המקרים היא בעלת אופי חד-צדדי, אך גם מקרים דו-צדדיים מתוארים. לפעמים זה מלווה אנומליות בפיתוח עצמות האגודל. רוב התצפיות שתוארו היו ספוראדיות.

אבחון ניוון שרירים של היד

בדיקת דם כללית וביוכימית; ניתוח שתן; פעילות של אנזימי שריר (בעיקר CK) בסרום הדם; קריאטין ו creatinine בשתן; EMG; מהירות של עירור על העצבים; ביופסיה בשרירים; רדיוגרפיה של החזה ושדרה צוואר הרחם; CT או MRI של המוח ואת עמוד השדרה cervico-thoracic.

[7], [8], [9], [10]