מחלת איטסנקו-קושינג: סקירת מידע

מחלה של Itenko-Cushing היא אחת המחלות הנוירואנדוקריניות החמורות ביותר, הפתוגנזה אשר נגרמת על ידי הפרת מנגנונים רגולטוריים השולטים על מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח-יותרת המוח. המחלה מתפתחת לעיתים קרובות בין הגילאים 20-40 שנים, אך היא מתרחשת גם בקרב ילדים ואנשים מעל גיל 50. נשים הן 5 פעמים יותר מאשר גברים.

המחלה נקראה על שם מדענים. בשנת 1924, נוירולוג סובייטי NM Itenko מ Voronezh דיווחו על שני חולים עם נגע של interstitial-יותרת המוח באזור. המנתח האמריקני גארווי קושינג תיאר בשנת 1932 תסמונת קלינית הנקראת "בזופיליזם יותרת המוח".

ממחלת איטנקו-קושינג יש להבחין בין תסמונת איטנקו-קושינג. המונח השני משמש במקרים של גידול באדרנל (שפיר או ממאיר) או גידול אקטופי של איברים שונים (ברונכי, תימוס, לבלב, כבד).

[1], [2], [3], [4], [5]

גורם ו פתוגנזה

הסיבה למחלה לא הוקמה. אצל נשים, מחלת איטנקו-קושינג מתרחשת לעיתים קרובות לאחר הלידה. בהיסטוריה של חולים משני המינים יש חבורות של הראש, זעזוע מוח של המוח, טראומה של הגולגולת, דלקת המוח, דלקת ארכנואידית ונגעים אחרים של מערכת העצבים המרכזית.

בסיס Pathogenetic של מחלת קושינג הוא שינוי מנגנון שליטה של הפרשת ACTH. בשל הפחתה של פעילות דופמין, האחראי על השפעה מעכבת על הפרשת CRH ו ACTH טונוס ולהגדיל מנגנון שיבשו מערכת serotonergic של רגולציה של המערכת ההיפותלמוס-היפופיזה-אדרנל ואת קצב היממה של הפרשת קורטיזול CRH-ACTH; את העיקרון של "משוב" עם עלייה בו זמנית ברמת ACTH ו cortisol חדל; איבד בתגובה ללחץ - קורטיזול תחת השפעת היפוגליקמיה הנגרמת אינסולין.

מה מעורר מחלה של Isenko-Cushing?

[6], [7], [8], [9]

תסמינים של מחלת איטנקו-קושינג

בחולים העור רזה, יבש, על הפנים, בחזה ובגב של צבע סגול-ציאנוטי. הדפוס הוורידי על החזה והרגליים נראה בבירור. יש acrocyanosis. על העור של הבטן, המשטחים הפנימיים של הכתפיים, הירכיים, באזור של בלוטות השד מופיעים striae רחב של סגול אדום. לעתים קרובות יש היפרפיגמנטציה של העור, לעתים קרובות במקומות של חיכוך. על הגב, החזה והפנים יש התפרצויות pustular, hypertrichosis. שיער על הראש לעיתים קרובות נופל החוצה, ו baldness אצל נשים הוא ציין את סוג זכר. יש נטייה מוגברת ל furunculosis ופיתוח של erysipelas.

יש תצהיר מופרז של שומן בצוואר, תא המטען, הבטן והפנים, אשר הופך "ירח מלא". באזור החוליות העליונות של החזה, יש משקעי שומן בצורת גבנון. הגפיים רזות, מאבדות את צורתן הרגילה. 

תסמינים של מחלת איטנקו-קושינג

אבחון מחלת איטנקו-קושינג

אבחון מחלת איטנקו-קושינג מבוסס על נתונים קליניים, רדיולוגיים ומעבדה.

שיטות רנטגן של החקירה הם בעלי חשיבות רבה באבחון. בעזרתם, אוסטאופורוזיס של השלד של חומרת משתנה מתגלה (ב 95% מהחולים). גודלו של האוכף הטורקי יכול באופן עקיף לאפיין את המצב המורפולוגי של בלוטת יותרת המוח, גודל. ב microadenomas יותרת המוח (כ -10% מכלל המקרים) האוכף מגדיל את גודל. Microadenomas יכול להיות מזוהה עם המחשב הדמיה תהודה מגנטית (60% מהמקרים) ועם adenomectomy כירורגי (90% מהמקרים).

בדיקות רנטגן של בלוטות האדרנל מבוצעות על ידי שיטות שונות: חמצן suprasarentgenography, אנגיוגרפיה, מחשב הדמיה תהודה מגנטית. Suprarentgenografiya מוחזק בתנאי pneumoperitoneum, הוא הדרך הזולה ביותר כדי להמחיש את בלוטות יותרת הכליה, אך לעתים קרובות קשה לשפוט את האמת של הגידול שלהם, כפי שהם מוקפים בשכבה עבה של רקמת שומן. מחקר אנגיוגרפי של בלוטות האדרנל עם קביעת בו זמנית של תוכן ההורמון בדם נלקח מן הוורידים הכליה מספק מידע אמין על מצב תפקודית של בלוטות אלה. אבל שיטה פולשנית זו אינה תמיד בטוחה עבור חולים עם Isenko-Cushing של המחלה.

אבחון מחלת איטנקו-קושינג

[10], [11], [12]

טיפול במחלת איטנקו-קושינג

כדי לטפל במחלה, נעשה שימוש בשיטות פתוגנטיות וסימפטומטיות. שיטות פתוגנטיות מכוונות לנורמליזציה של יחסי בלוטת יותרת המוח, סימפטומטית - כדי לפצות על הפרעות מטבוליות.

נורמליזציה של הייצור של ACTH ו קורטיזול מושגת באמצעות הקרנה של בלוטת יותרת המוח, adenomectomy כירורגי או חוסמי מערכת ההיפותלמוס, יותרת המוח. חלק מהחולים מוסרים אחד או שניהם בלוטות יותרת הכליה, לרשום מעכבי ביוסינתזה של הורמונים בקליפת המוח של בלוטות האדרנל. בחירת השיטה תלויה בחומרתם ובחומרתם של הביטויים הקליניים של המחלה.

טיפול במחלת איטנקו-קושינג