מומי לב מולדים

מחלת לב מולדת היא אחת החריגות השכיחות ביותר של פיתוח, תופסת את המקום השלישי לאחר אנומליות של מערכת העצבים המרכזית ואת מערכת השרירים והשלד. שיעור הילודה של ילדים עם מחלת לב מולדת בכל מדינות העולם נע בין 2.4 ל -14.2 ל -1,000 תינוקות. ההיארעות של מומים בלב מולדים בקרב לידות חי היא 0.7-1.2 ל -1,000 תינוקות. פגמים עם אותו תדירות של התרחשות מיוצגים לעתים קרובות במבנה הנוזולוגי בין חולים הנכנסים למחלקות הקרדיולוגיות (לדוגמה, פגם קטן של מחיצות הבינתחומי וטטרלוגיה של פלוט). זאת בשל דרגות שונות של איום על בריאותו או על חייו של הילד.

בעיות האבחון והטיפול במומי לב מולדים חשובים ביותר בקרדיולוגיה של ילדים. מטפלים וקרדיולוגים, ככלל, אינם מכירים היטב את הפתולוגיה הזו בשל העובדה שרוב רובם המכריע של הילדים עד גיל בגרות עוברים טיפול כירורגי או מתים מבלי לקבל טיפול הולם בזמן. הסיבות למחלות לב מולדות אינן ברורות. התקופה הפגיעה ביותר היא 3-7 שבועות של הריון, כלומר, הזמן שבו מבנים הלב הם הניחו ויצרו. חשיבות רבה הם גורמים טרטוגניים של הסביבה, מחלות של האם והאב, זיהומים, בעיקר ויראלי, כמו גם אלכוהוליזם של ההורים, שימוש בסמים, עישון של אמא. הקשורים מומים מולדים בלב הם מחלות כרומוזומליות רבות.

קוד ICD 10

Q20. אנומליות מולדות (מומים) של תאי הלב והמפרקים.

גורמי הישרדות במחלות לב מולדות

חומרת אנטומומו-מורפולוגית, כלומר. סוג הפתולוגיה. הקבוצות הפרוגנוסטיות הבאות מובחנות:

• מחלת לב מולדת עם תוצאה חיובית יחסית: arteriosus הדוקטוס, VSD, (VSD), פגם במחיצה פרוזדורים (ASD), היצרות בעורק הריאה; עם פגמים אלה, שיעור התמותה הטבעי בשנה הראשונה של החיים הוא 8-11%;
• טטרלוגיה של פלוט, תמותה טבעית בשנה הראשונה לחיים - 24-36%;
• מומים לב מולדים מורכבים: היפופלאזיה בחדר שמאל, אפרסיה ריאתי, גזע עורקי שכיח; תמותה טבעית בשנה הראשונה לחיים - מ 36-52% ל 73-97%.

1. גיל החולה בעת גילוי המום (הופעת סימנים קליניים להפרעות המודינמיות).
2. נוכחות של מומים אחרים (extracardiac), הגדלת התמותה בשליש מהילדים עם CHD ל 90%.
3. משקל הגוף בלידה ובגיל הפרישה.
4. גיל הילד בעת תיקון הפגם.
5. חומרת ומידת השינויים המודינמיים, בפרט - מידת לחץ דם ריאתי.
6. סוג וריאציה של התערבות קרדיוסורגית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

הקורס הטבעי של מחלת לב מולדת

ללא טיפול כירורגי, מומים בלב מולדים להמשיך בדרכים שונות. לדוגמה, אצל ילדים בגיל 2-3 שבועות, תסמונת אי ספיקת לב שמאל או אפרסיה ריאתית (עם עורק מחיצות פרוזדורי שלם) נדירות, אשר מזוהה עם תמותה מוקדמת גבוהה במומים כאלה. סך התמותה במחלות לב מולדות הוא גבוה. בסוף השבוע הראשון, 29% מהילודים מתים, בחודש הראשון - 42%, בשנה הראשונה - 87% מהילדים. אם ניקח בחשבון את האפשרויות המודרניות של הטיפול הקרדיוגרגי, ניתן לבצע את הפעולה לתינוק כמעט בכל מומי הלב מולדים. עם זאת, לא כל הילדים עם מומים מולדים בלב צריך טיפול כירורגי מיד לאחר חשיפת הפתולוגיה. הניתוח אינו מצביע על הפרעות אנטומיות קלות (ב -23% מהילדים שחשודים בשינויים ב- UPU בלב חולפים) או בפאתולוגיה לא-לבבית קשה.

אם ניקח בחשבון את הטקטיקה של הטיפול, חולים עם מחלות לב מולדות מחולקים לשלוש קבוצות:

1. מטופלים שעבורם ניתוח למחלות לב מולדות הוא הכרחי ואפשר (כ -52%);
2. חולים שאינם מוצגים ניתוח עקב הפרעות המודינמיות לא משמעותי (כ 31%);
3. חולים אשר תיקון של מחלות לב מולדות הוא בלתי אפשרי, כמו גם inoperable במצב סומטי (כ 17%).

לפני הרופא, שחשד במחלות לב מולדות, יש את המשימות הבאות:

• זיהוי סימפטומים המצביעים על נוכחות של UPU;
• ביצוע אבחנה דיפרנציאלית עם מחלות אחרות בעלות תופעות קליניות דומות;
• את ההחלטה של שאלה על הצורך של התייעצות דחופה של המומחה (קרדיולוג, cardosgegeon);
• טיפול פתוגנטי.

ישנם יותר מ -90 גרסאות של מחלות לב מולדות ורבים מהשילובים שלהם.

תסמינים של מחלת לב מולדת

כאשר מראיינים הורים, יש צורך להבהיר את העיתוי של פונקציות סטטי של הילד: כאשר הוא התחיל לשבת לבד בעריסה, ללכת. יש צורך לגלות כיצד הילד עלה במשקל בשנה הראשונה לחיים, שכן אי ספיקת לב וחוסר חמצן מלווים במומי לב מלווים בעייפות מוגברת, מציצה "עצלה" ועלייה במשקל ירודה. פגמים עם hypervolemia של המעגל הקטן של זרימת הדם יכול להיות מלווה בדלקת ריאות ובברונכיטיס תכופים. אם יש להבהיר את החשד לגבי סגירת ציאנוזה בעיתוי הופעת הציאנוזה (מלידה או במחצית הראשונה של החיים), באילו נסיבות יש ציאנוזה, לוקאליזציה. בנוסף, עבור חטאים עם ציאנוזה יש תמיד polycythemia, אשר יכול להיות מלווה הפרעות של מערכת העצבים המרכזית, כגון היפרתרמיה, hemiparesis, שיתוק.

החוקה

שינוי מבנה הגוף קורה עם כמה רעות. לכן, coarctation של אבי העורקים מלווה על ידי היווצרות של "אתלטי" לבנות, עם הדומיננטיות של התפתחות מחוג הכתף. ברוב המקרים, מומים מולדים בלב מאופיינים על ידי דיאטה מופחתת, לעתים קרובות עד 1 תואר של היפוטרופיה, ו / או hypostature.

אפשר ליצור תסמינים כגון "מקלות תוף" ו"זכוכית צפייה ", האופיינית למומים מולדים של הלב מהסוג הכחול.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

עטיפות עור

עם שיתוק נרתיקי - החיוורון של העור, עם חטאים עם ציאנוזה - ציאנוזה מפוזרת של העור וקרום רירי גלוי, עם דומיננטיות של אקרוצינוס. עם זאת, עשירים "ארגמן" צבע של פלנגות מסוף הוא גם אופייני של לחץ דם גבוה ריאתי מלווה vices עם השמאל הימנית פריקה של דם.

מערכת הנשימה

שינויים במערכת הנשימה משקפים לעיתים קרובות את מצב זרימת הדם הריאתי המוגברת ומתבטאים בשלבים הראשונים של קוצר נשימה, סימנים של קוצר נשימה.

מערכת הלב וכלי הדם

בבדיקה, "גבנון" ממוקם, הממוקם בימין או בצד שמאל. כאשר המישוש - נוכחות של רעד סיסטולי או דיאסטולי, פעימות לב פתולוגיות. Percutally - לשנות את הגבולות של קהות יחסית של הלב. כאשר ההאזנה - שבה השלב של מחזור הלב נשמע הרעש, משך הזמן שלו (איזה חלק של סיסטולה, diastole לוקח), את השונות של רעש בעת שינוי המיקום של הגוף, המוליכות של רעש.

שינויים בלחץ הדם (BP) עם CHD הם נדירים. לכן, coarctation של אבי העורקים מאופיין על ידי עלייה בלחץ הדם על הידיים ירידה משמעותית על הרגליים. עם זאת, שינויים כאלה בלחץ הדם יכולים להתרחש גם עם הפתולוגיה של כלי הדם, בפרט, עם aortoarteriitis לא ספציפי. במקרה האחרון, אסימטריה משמעותית של BP על הזרוע הימנית והשמאלית, על ימין ועל שמאל הרגל, אפשרי. ירידה בלחץ הדם יכולה להיות עם vices עם hypovolemia מובהק, למשל, עם היצרות אבי העורקים.

מערכת העיכול

עם CHD, עלייה בכבד, הטחול עקב גודש ורידי עם אי ספיקת לב (בדרך כלל לא יותר מ 1.5-2 ס"מ) אפשרי. ורידי של כלי של mesentery, הוושט עשוי להיות מלווה הקאות, לעתים קרובות יותר עם מאמץ פיזי, וכאב בטן (בשל הרחבת של כמוסת הכבד).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

סיווג מחלת לב מולדת

ישנם מספר סיווגים של מומים מולדים בלב.

סיווג בינלאומי של מחלות מהדורה העשירית. מחלות לב מולדות שייכות לחלק Q20-Q28. סיווג מחלות לב בילדים (WHO, 1970) עם SNOP (נומנקלטורה שיטתית של פתולוגיה) בשימוש בארה"ב, ועם קודי ISC של האגודה הבינלאומית לקרדיולוגיה.

סיווג של מומי לב מולדים וסקולריים (WHO, 1976), המכילים "מומים מולדים (מומים מולדים)" קטע עם הכותרות "החריג של נורת הלב נורמלי סגירה של מחץ לב", "אנומליות לב מולדת אחרת", "מומים מולדים אחרים של מערכת דם."

יצירת סיווג אחד מייצגת קשיים מסוימים בקשר למספר רב של מחלות לב מולדות, וכן את ההבדל בעקרונות שיכולים לשמש כבסיס לסיווג. במרכז המדעי של כירורגיה לב וכלי דם. A.N. Bakuleva פיתח סיווג שבו מחלות לב מולדות מחולקים לקבוצות, תוך התחשבות תכונות אנטומיים והפרעות המודינמי. הסיווג המוצע נוח לשימוש בפעילויות מעשיות. בסיווג זה, כל יחידות ה - UPU מתחלקות לשלוש קבוצות:

1. PPS הוא חיוור עם shter arteriovenous, כלומר. עם פריקת דם משמאל לימין (DMZHP, DMP, צינור עורק פתוח);
2. סוג IPN כחול עם פתח ורידים-עורקי, כלומר. עם פריקת דם מימין לשמאל (טרנספוזיציה מלאה של כלי השיט העיקריים, טטרלוגיה של פלוט);
3. CHD ללא הפרשות, אך עם חסימה של פליטה חדרית (היצרות עורקים ריאתיים, coarctation אבי העורקים).

עדיין קיימים מומים בלב מולדים שאינם נכנסים למאפיינים ההמודינמיים שלהם לכל אחת משלוש הקבוצות הרשומות. אלה הם מומים בלב ללא הפרשות של דם וללא היצרות. ביניהם, בפרט, כוללים: חוסר הלידה המולדת של שסתומים מיטרליים ו tricuspid, האנומליה של פיתוח של שסתום אברישני טריסקופיד, תיקון טרנספוזיציה של כלי הראשי. כדי מומים משותפים של כלי הדם הכליליים גם את היציאה חריגה של העורקים הכליליים השמאליים מן העורק הריאתי.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

אבחון מחלת לב מולדת

באבחון של מומים מולדים בלב, כל שיטות הבדיקה הן חשובות: איסוף של anamnesis, נתונים אובייקטיביים, שיטות פונקציונליות roentgenological.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

אלקטרוקרדיוגרפיה

א.ק.ג. כבר חשוב כבר בשלבים הראשונים של אבחנה של מומים מולדים בלב. כל הפרמטרים של אלקטרוקרדיוגרמה סטנדרטית חשובים.

השינוי במאפייני הקוצב אינו אופייני למומים מולדים בלב. תדירות קצב הלב כמעט תמיד עולה עם מומים בלב מולדים עקב היפוקסיה ו hypoxemia. הקצב של קצב הלב כמעט ולא משתנה. בפרט, הפרעות קצב הלב אפשרי עם ASD (מאופיין extrasystole), עם חריגה של התפתחות השסתום הטריקני של Ebstein (התקפות טכיקרדיה פרוקסימל).

חריגה של ציר חשמלי של הלב יש ערך אבחון מסוים. כדי לטעון מחדש את החדר הימני, סטייה פתולוגית של הציר החשמלי של הלב לימין אופיינית (DMZHP, DMPP, טטרלוגיה של Fallot, וכו '). הסטייה הפתולוגית של הציר החשמלי של הלב שמאלה אופיינית לזרימה עורקית פתוחה, צורה לא שלמה של תקשורת אטריובנטריקולרית. שינויים אלה על ECG עשויים להיות סימנים ראשונים שגורמים לחשד למומים מולדים בלב.

ייתכן שיש שינוי בהולכה תוך-תוך-עינית. כמה גרסאות של המצור intraventricular להתרחש בלב פגמים מסוימים. אז, עבור DSA זה אופייני להיות המצור שלמות של רגל ימין של הצרור, ועל האנומליה של שסתום טריקני של Ebstein - המצור המלא של רגל ימין של צרור שלו.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

בדיקת רנטגן

בדיקת רנטגן צריכה להתבצע בשלושה תחזיות: ישיר ושני עקיפים. להעריך את זרימת הדם הריאתי, מצב חדרי הלב. שיטה זו באבחון מקומי של מחלת לב מולדת חשובה בשילוב עם שיטות בדיקה אחרות.

אקוקרדיוגרפיה

אקוקרדיוגרפיה (EchoCG) ברוב המקרים היא השיטה המכריעה באבחון אקטואלי של פתולוגיה כזו כמחלת לב מולדת. עם זאת, אלמנט הסובייקטיביות יש למחוק ככל האפשר.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

פונוקרדיוגרפיה

פונוקרדיוגרפיה איבדה כעת את חשיבותה האבחונית, והיא יכולה רק לבצע כמה הבהרות בנתוני ההשתמטות.

אנגיוגרפיה

אנגיוגרפיה צנתור של חללים הלב מבוצעות כדי לקבוע את הלחץ, הרוויה של הדם עם חמצן, בכיוון של הפרשות intracardiac, סוג של הפרעות אנטומית ופונקציונלית.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]