Gastroschisis

Gastroschisis הוא פגם בפיתוח של דופן הבטן הקדמי, שבו איברים של חלל הבטן הם מצוידים דרך הפגם של דופן הבטן הקדמי, בדרך כלל ממוקם בצד ימין של חוט שנוצר בדרך כלל.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

Gastroschisis מתרחשת בערך עם תדירות זהה בנים ובנות עם דומיננטיות קלה הראשונה, עם תדירות של 3-4 ל -10 000 לידות חי. יותר מ 70% מהילדים נולדים בטרם עת ויש להם היפוטרופיה טרום לידתי.

[8], [9], [10], [11], [12]

גורם ל gastroschisis

עד כה לא גילה שום גורם בהחלט יגרום להתפתחות של gastroschisis. על פי ההשערה, וריד טבור תקין לפוף מוקדם עלול להוביל איסכמיה (כתוצאה) לליקויי mesodermal ectodermal, ועל היווצרות של פרת קטע דיסטלי omfalomezenterialnoy העורק - אזור laraumbilikalkoy איסכמיה בצד הימין, ולפיכך לעלות פגם periomphalic. תהליך איסכמי במבנים המסופק עם עורק mezenterialkoy העליון יכול להיות הגורם לא רק של הפגם בדופן הבטן הקדמי, אלא גם כדי דלדול של אספקת דם אל כלי שיט, כתוצאה ספיגה אפשרית כדי ליצור את הקירות של atresia המעיים, מה שמסביר שילוב gastroschisis עם צינור מעי מומים. נדיר ביותר עם אנומליות sochetanni gastroschisis של איברים ומערכות אחרים, ועל פגמים בכרומוזומים.

[13], [14], [15], [16]

תסמינים gastroschisis

אולטראסאונד של נשים הרות מאפשר גילוי מוקדם של פגמים התפתחותיים - כבר בשבוע 12-15 של ההריון. לקבוע את הלולאות של המעי, הממוקם מחוץ חלל הבטן. באבחון מוקדם של gastroschisis, אישה בעתיד צריך להיות בזהירות וסקר לעתים קרובות: בשליש השני של ההריון, אולטרסאונד מתבצע פעם בחודש, בשליש השלישי - שבועי.

גילויי Gastroschisis ברורים, ואחרי הבחינה הראשונית של אבחון היילוד אינו דורשים כל שיטות נוספות של מחקר. Eventrirovaknymi הם בדרך כלל לולאות מעי קטנים וגדולים, הקיבה, לפחות - את החלק התחתון של שלפוחית השתן, אצל בנות - הנספחים והרחם, בקרב בנים ובמקרים מסוימים - באשכים, אם בזמן הלידה, הם לא יורדים לשק האשכים. הכבד נמצא תמיד בחלל הבטן, נוצר באופן שגוי. יש Eventrirovannye גופי בטן ומעיים מאפיינים בצורה מורחבת, טונוס, חדור את הקירות של צינור המעי, מעי דק ומעי גס מסודרים על לפדר משותף שיש שורש צר - ורוחבו כ מתאים בקוטר של הפגם בדופן הבטן הקדמי - מ 2 סנטימטר 6). כל איברים מתמשכים מכוסים בשכבה.

המעי עם gastroschisis הוא קצת קצר יותר, אורכו מופחת בהשוואה לנורמה של 10-25%. מי השפיר, היותו "מדחס" כימי לקרום הסרום של האיברים המופרדים, גורם לנזק שלהם - מה שמכונה "דלקת צפק". צבע ציפוי פיברין של איברים theventional תלוי במאפיינים של הסביבה תוך רחמית: מן אדום כהה לצהוב-ירקרק. יש לזכור כי קריש פיברין זה, ככלל, מסתיר איברים בר קיימא לחלוטין. הפרוטוקול של בדיקה כירורגית של תינוק עם gastroschisis כולל ECHO- קרדיוגרפיה, נוירונוגרפיה. כדי להבהיר את השאלה של הפטנט מכני של צינור המעי אצל ילדים עם gastroschisis לפני הניתוח, יש צורך לבצע שטיפה גבוהה של המעי הגס התפתח - נוכחות של מקוניום במעי הגס מראה חדירות המעי.

[17], [18], [19]

טפסים

לאחרונה, סיווג העבודה הבא של gastroschisis אומצה, אשר מאפשר לבחור את הדרך האופטימלית של ביצוע הריון ולידה, כמו גם תיקון כירורגי של הפגם.

• צורה פשוטה של gastroschisis.
• צורה מסובכת של gastroschisis - עם או ללא פרופורציה בטן-בטן.

חולים עם צורה מסובכת, ככלל, זקוקים לטיפול בשלב ניתוחי.

[20], [21], [22]

יַחַס gastroschisis

שלב טרום בית החולים

כדי למנוע את הצטננותו של הילד, האיברים החשופים מיד לאחר החשיפה מכוסים בחלוק גזה סטרילי גס סטרילי או שהם נחסמו על ידי איברים בשקית פלסטיק סטרילית מכוסה רוטב גזה כותנה. תחזוקה של טמפרטורת הגוף מובטחת על ידי הנחת תינוק חדש ב Kuvez עם טמפרטורה של 37 מעלות צלזיוס ולחות קרוב ל -100%. מיד, אתה צריך לשים קבוע nasogastric או צינורית orogastric כדי למנוע שאיפה של תוכן קיבה עבור שחרור לחץ של הבטן. החללית חייבת להישאר פתוחה לכל זמן ההובלה. אינטובציה של קנה הנשימה צריכה להתבצע רק על אינדיקציות בודדות.

הובלה של מטופל עם gastroschisis מבוצע על ידי resuscitator ב reanimobile מיוחדים מצויד בציוד, קואז, ציוד נשימה ומכשירים לניטור פונקציות של איברים חיוניים. העברת ילד לבית חולים כירורגי צריכה להתבצע בהקדם האפשרי לאחר הלידה.

שלב בית החולים

הכנה לפני הניתוח

המשימות העיקריות של פונקציות תחזוקה לפני ניתוח בבית חולים מיוחד הן איברים חיוניים, מילוי הנפח במחזור הדם, הפחתת תיקון hemoconcentration gemoreolicheskih פרעות קירור חוסר איזון לחץ viscero-בטן תואר הפחתת ילד אזהרה, על ידי מערכת עיכול (קיבה חללית, שטיפה גבוהה של המעי הגס).

הכנה לפני הניתוח תלויה מידת decompensation של המטופל, אך בדרך כלל לוקח 2-3 שעות. זה נחשב יעיל אם טמפרטורת הגוף של הילד עולה מעל 36 מעלות צלזיוס ופרמטרים מעבדה משופרת (ירד המטוקריט פיצוי חמצת).

טיפול כירורגי

Gastroschisis מטופל רק כירורגי. כיום, את השיטות של טיפול כירורגי של gastroschisis ניתן לחלק לשלוש קבוצות.

פלסטיק רדיקלי ראשוני של דופן הבטן הקדמית:

• מסורת
• תנועה לא נרקוטית של האיברים המוטלים אל חלל הבטן (הליך Bianchan).

מסטיק רדיקלי מתעכב של דופן הבטן הקדמית:

• siloplasty - פלסטיק של דופן הבטן הקדמית:
• alloplasty - שימוש בטלאים עשויים מחומרים סינתטיים וביולוגיים.

טיפול מבוים עם חסימת מעיים במקביל - אנטרוקולקטומי עם סגירת הסטומה ופלסטיק של דופן הבטן הקדמית.

הבחירה של שיטת הטיפול תלויה במידת חוסר האיזון בטן הקרביים ואת נוכחות או היעדר שילוב של מומים של צינור המעי.

ניתוח רדיקלי ראשוני הוא השיטה המועדפת ביותר. זה מבוצע אצל ילדים שאין להם הבדל מובהק הבטן הקרביים. לטכניקה של הטיפול אין תכונות ספציפיות והוא כולל שקוע איברים equilibrated בחלל הבטן, ואחריו שכבת אחר שכבת התפירה של הפצע התפעולי. שריר כבל מומלץ להשאיר את הטבור מעוות.

בשנת 2002 הציע המנתח האנגלי א 'ביאנקי שיטה לתיקון הלא-וזיקולרי של המעיים האוטנטריים, קבע את ההנחיות הקפדניות והוכיח את יתרונותיו.

אינדיקציות

Beznarkoznomu למקם eventrirovainoy לענייני נושא הבטן: הטופס המבודד של gastroschisis ללא חוסר איזון vistsero-בטן ועם מצב מעיים טוב (בהעדר נדן הפיברין צפוף).

הטבות

אין צורך אוורור מכני. נַרקוֹזָה, טיפול נוזל בנפח גבוה, במהירות לשחזר את המעבר של מערכת עיכול (כיסא העצמאי - 4-6 ביום), הקטינה את מספר ימי היעדרות, תוכל לקבל kosmeticheskny תוצאה נהדר. ההליך מבוצע ישירות במחלקה לטיפול נמרץ (בתנאי המרכז הסביבתי או במחלקת ההחייאה בבית החולים הכירורגי).

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

טכניקת פעולה

דרכי לשארית הטבור ואת טבילה של לולאות מעיים לתוך חלל הבטן מבלי להרחיב את הפגם של דופן הבטן הקדמי. בשולי המום, התפרים נפרדים או intradermal מוחלים.

כאשר המתודולוגיה vistseroabdominalioy הפרופורציה הביע מועסק השימוש ככלי קיבול זמני עבור חלק של המעי, לא ממוקם בתוך חלל הבטן, teflonavy שקית עם ציפוי silastic, אשר נתפר או קבוע לקצה הפגם fastsialiomu הקדמי בדופן הבטן. השקית מוסרת לאחר 7-9 ימים. ביצוע הפלסטיק של קיר הבטן הקדמי. יתר על כן, הטיפול עם רמה גבוהה של חוסר איזון gastroschisis viscero-בטן באמצעות תיקון שונה של צלחות xenopericardial רקמת קולגן vicryl מטופלים דורה מאטר. מאז בדים אלה קוראים: סוער התפשטות ילד משלו של רקמת חיבור, ברוב המקרים, הפגם בדופן הבטן נסגר מבלי להרכיב בקע גחון.

הטיפול בילדים עם gastroschisis ו anomalies משולב של צינור המעי מהווה קשיים משמעותיים. עם הפרעה של המעי, ילד עם gastroschisis מציג חפיפה ברמת אטרסיה של entero כפול או colostomy ואחריו סגירתו (ביום 28-28).

בתקופה שלאחר הניתוח, הטיפול מתבצע במספר כיוונים: שמירה על תפקודם של איברים ומערכות חיוניים, שחזור תפקודי מערכת העיכול. התוכנית לניהול שלאחר הניתוח של המטופלים כוללת את הפעילויות הבאות.

• תמיכה החייאה (IVL, IT, טיפול אנטיבקטריאלי, immunotherapy, תזונה פרנטרלית מלאה מ 4 ימים לאחר הניתוח).
• לחץ על הקיבה והמעיים.
• גירוי של פריסטלסיס.
• תחילתה של התזונה האנטרלית.
• פרמותרפיה ואוביוטיקה.

על רקע כיסא עצמאי של הטיפול הוא בדרך כלל הילד מתחיל להתרחק עבור 4-6 ימים לאחר ניתוח, וכדי 12-15 ביום ה מעבר דרך מערכת העיכול שוחזר במלואו, ומאפשר לך להתחיל תזונת enteral ובמהירות להביאה נפח הפיזיולוגי .

סיבוכים

סיבוכים של התקופה שלאחר הניתוח ניתן לחלק לשלוש קבוצות:

• פקקת של כלי mesentery, נמק המעי הגס עקב עלייה מופרזת של לחץ vitrobrenous:
• חסימת מעיים דבק על רקע של פונקציות שלא שוחזרו של מערכת העיכול:
• זיהום משני, necrotizing enterocolitis, אלח דם.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]

תַחֲזִית

הישרדות של ילדים עם gastroschisis במרכזים גדולים של ניתוח יילודים, שבו נסיון רב בטיפול בפאתולוגיה זו צבר, מתקרב 100%. ילדים אינם מפגרים אחרי עמיתיהם בהתפתחות פסיכו-מוטורית, לומדים בבית הספר על תוכנית כללית או אפילו תחת תוכנית עם לימוד מעמיק של נושאים, עוסקים קטעי ספורט.

לפיכך, gastroscheis הוא פגם מתקנת לחלוטין, וטיפול משקם רציונלי מוביל ברוב המכריע של המקרים כדי התאוששות מלאה מספק איכות חיים גבוהה.

[36], [37], [38]