דיסקינזיות התקפיות: גורמים, תסמינים, אבחנה

דיסקינזיה התקף - זה מחל polietiologic המתבטאת בהתקפי dystonic (כמו גם trochaic, myoclonic הבליסטיים) תנועות ותנוחות נורמליות ללא איבוד ההכרה. עד כה לא נוצר סיווג אחיד של התקפים אלה. כפי הקריטריונים לסיווג בשימוש: זמן של יום, שבו יש פיגועים (יום - לילה), טריגרים (kineziogennye - nekineziogennye), משך ההתקפה (קצר - ארוך), תורשה (המשפחה - רכשה או העיקרי - משנית).

הצורות הקליניות העיקריות של dyskinesia paroxysmal:

1. דיסקינזיה קינזיטוגנית.
2. דיסקינזיה לא אקסינוסיוגנית.
3. דיסקינזיה פרוקסימלית, המושרה על ידי מאמץ פיזי.
4. דיסקינזיה היפנוגנית פרוקסימלית.
5. קורטיקוליס פרוקסימלי של תינוקות אצל תינוקות.
6. Dyskinesias paroxysmal בתמונה של hemiplegia לסירוגין אצל ילדים.
7. היפרקינזיס פסיכוגני בעל אופי פרוקסימלי.

דיסקינזיה קינזיטוגנית

הראשית (תורשתית ספורדיים) דיסקינזיה kineziogennaya מתחילה ב 80% מהמקרים בין גילי 8 עד 17 שנים (בכפוף לשונות בין 1 ל -30 שנים ומעלה), שכיחות יותר אצל גברים מתבטאים פיסיים קצר (ברוב המקרים, פחות מ 1 דקה) אלצה תנועות. תדירות גבוהה של התקפים אופיינית: כמעט כל החולים סובלים מהתקפים בודדים. עבור רבים, הם מתרחשים מספר פעמים ביום, ובתקופה של החמרה - עד 100 ביום ולעתים קרובות יותר. אחד המאפיינים הבולטים של dyskinesia koxiotogenic paroxysmal הוא פרובוקציה של התקפים על ידי תנועה. בדרך כלל זוהי תנועה אוטומטית בלתי מתוכננת ופתאומית. פחד ולהתחיל יכול גם לעורר התקפה. פרוקסיזם מתפתח בצד הגוף שעליו נעשתה התנועה (בדרך כלל ביד או ברגל). התקפה שמתחילה בזרוע (או הרגל) יכולה להתפשט לאורך ההמיטה, או, לעתים רחוקות יותר, היא מוגבלת לאזור אחד של הגוף או אפילו חלק ממנו. באותו מטופל, התקפים של צד שמאל, צד ימין או דו-צדדי עשויים להשתנות עם התקפה להתקפה. בתמונה המוטורית של ההתקפה, טוניק ודיסטונית, לעתים פחות קרובות אחרות, תנועות ותנוחות שולטות.

מיד לפני ההתקפה, רוב החולים חווים הילה חושית בצורה של תחושה של התכווצות, עקצוץ, קהות, נוקשות, זוחל באיבר כי יהיה מעורב פרוקסיזם. במקרה של התקפות דו-צדדיות, ההילה היא לעתים קרובות יותר דו-צדדית. חלק מהחולים מדווחים על האפשרות של שליטה כלשהי על התקפות: תחושת ההתקפה, חלק מהחולים יכולים למנוע את זה, לעצור לחלוטין את כל התנועות או להחזיק את הגפיים המושפעות ביד השנייה. לפעמים ניתן למנוע את התקיפה על ידי תנועה איטית, ולהפוך אותה אוטומטית לשליטה גבוהה. כמעט כל החולים מדווחים על תקופה עקשנית, כאשר זמן קצר לאחר התקפה (בדרך כלל 5-20 דקות) שום גירויים מעוררים יכולים לגרום להתקפה. בדרך כלל, שימור התודעה בהתקפה וחוסר בלבול postpristupnoy. מצב נוירולוגי במהלך תקיפה ובמהלך תקופת ההתקפה ללא סטיות מהנורמה.

דיסקינזיה לא אקסינוסיוגנית

דיסקינזיה לא-סימנסית ראשונית (תורשתית ובלתי-סדירה) מתחילה כמעט בלעדית בילדות (בשני שלישים מהמקרים הופעת הבכורה של המחלה נופלת על גיל לפני 5 שנים), בקרב הגברים השולטים במחלה. צורה זו מאופיינת בהתקפות נדירות יותר (פעם בשבוע או 2-3 פעמים בחודש). ההתקפים עצמם ממושכים יותר: מ -5 דקות ל -4-5 שעות ויותר. בבגרות יש נטייה לשיפור ספונטני. התקפות מתפתחות באופן ספונטני, או מתגרות על ידי אלכוהול, קפה, משככי כאבים, מתח, וסת וגורמים אחרים. הוא מאופיין גם בהילה חושית ובקרה חלקית על התקפות (לרוב בעזרת רגיעה). הדפוס המוטורי של ההתקפה הוא כמעט זהה עם dyskinesia kinesiogenic.

דיסקינזיה פרוקסימלית, המושרה על ידי מאמץ פיזי

דיסקינזיה התקפים מושרה על ידי מתח פיזי מוקצה בצורה נפרדת, כמו התקפות דיסקינזיה הם עוררו על טופס זה רק פעילות גופנית ממושכת, מעורב תדיר רגליים להתפרצות (התכווצות dystonic), ואת ההתקפה נמשכת 5-30 דקות. התקפה כזו לעולם אינה מתעוררת על ידי תנועה פתאומית. תדירות ההתקפים משתנה מ 1 ליום ל 2 לחודש. משך הזמן והתדירות של ההתקפים שימשו בסיס לקריאת טופס זה "ביניים".

דיסקינזיה היפנוגנית פרוקסימלית

דיסקינזיה היפנוגנית פרוקסימלית מאופיינת בהתקפות לילה, אשר דומים מבחינה פנומנולוגית ל dyskinesias paroxysmal יום. התקפות מופיעות לעיתים קרובות בשלבים 3-4 של שינה איטית, והן מתבטאות בתנועות כוריאיות, דיסטוניות, מיוקלוניות ובלסטיות ללא התערבות מטרידה. הוא הבחין כי לפעמים התקפות הם עוררו על ידי תנועת הגוף בחלום. יש גם קצר (15-45 שניות) ו התקפים מתמשכת (מ 2 דקות עד 2 שעות). לדברי רוב החוקרים, התקפות לילה קצרות של "dyskinesia" הן סוג של התקפים אפילפטיים. התקפות ארוכות טווח מתייחסות לפרזומניות. התקפות ניתן לראות בכל לילה ולפעמים שוב ושוב לילה (יותר מ 10). לרוב נצפתה התקפים כלליים דו-צדדיים. צורות ספורדיות ומשפחתיות של dyskinesia היפנוגני paroxysmal מתוארים. עם התקפות תכופות, ניתן לקבל מחסור בשינה עקב התקפים ו לישון מנומנם בשעות היום.

כל דיסקינזיה התקפי אפשרויות לעיל הם בצורות ראשוניות (תורשתיות או ספורדי). EEG ומצב נוירולוגים בתקופה חופשית-ההתקפה בדרך כלל לא מראים פגמים. EEG בזמן התקף קשה לרשום בגלל ממצאים הקשורים לתנועות (דיסקינזיה). משני (סימפטומטית) צורות מעל דיסקינזיה מתוארות מחלות רבות. אלה כוללים: שיתוק מוחין, טרשת נפוצה, היפופרתירואידיזם, pseudohypoparathyreosis, היפוגליקמיה, היפרתירואידיזם, אוטם מוחי (כולל זאבת אדמנתית מערכתית), התקף איסכמי חולף, דימום ב הלשד המוארך, פקעת עורקים וורידים, פגיעת ראש, דלקת מוח (כולל זיהום HIV), iatrogenic (Reglan, methylphenidate) ורעיל (קוק, אלכוהול) טופס. יתכנה מגוון של שינויי EEG ומצב נוירולוגים. עבור כל הצורות הנ"ל של dyskinesias התקפי פרכוסים המסומנים השפעה טיפולית.

קורטיקוליס פרוקסימלי של תינוקות אצל תינוקות

קורטיקוליס פריקסימלי של תינוקות אצל תינוקות הוא נדיר עוד יותר ומתפתח, כפי שהשם מרמז, רק אצל תינוקות. המחלה מתרחשת בחודשים הראשונים של החיים מתבטאת פרקים חוזרים של twitchings ו טורטיקוליס שנמשך בין 15 דקות עד מספר שעות. פרקים אלה מלווים לעיתים בחילה, הקאות ואטקסיה. ההתקפות חוזרות על בסיס חודשי וחוזרות באופן ספונטני בשנים הקרובות. נטייה גנטית למיגרנה אופיינית. מיגרנה מתפתחת בחולים רבים עם קורטיקוליס פארוקסמלים שפירים. בדיקת EEG וקלוריות במהלך התקפה של corticollis בדרך כלל מראה תמונה רגילה.

Dyskinesias paroxysmal בתמונה של hemiplegia anthermal בילדים

Alteniruyuschaya hemiplegia בילדים מתייחס למחלות נדירות ומאופיין על ידי: הופעת הבכורה של המחלה לפני גיל 3 (לפעמים בגיל 3 חודשים); התקפות חוזרות ונשנות של hemiplegia (עם חילופי של הצד הפגוע של הגוף) שנמשך בין מספר דקות עד כמה ימים; נוכחות של תופעות פרוקסמליות אחרות (דיסטוניה, chorea, nystagmus, הפרעות צמחיות בצורה של טכיקרדיה, mydriasis ו hyperhidrosis במהלך hemiplegia או עצמאית של זה); פרקים של דו-שיח בין-לאומי; שיפור במהלך השינה והידרדרות הדרגתית של תפקודים נוירולוגיים ומנטליים.

ההתקפות הראשונות יכולות להיות hemiplegic, דיסטוני, או שניהם כוללים את שניהם. פרקים קצרים של ניסטגמוס הנמשכים 1-3 דקות מלווים לעיתים קרובות בדיסטונית (hemidistonia או opisthotonus) והתקפי hemiplegic. Hemipllegia בדרך כלל יש אופי רפה, ללא קשר אם זה על גבי זה על גבי זה או לא. התקפות מתחילות פתאום, אשר לעתים קרובות משמש תירוץ לאבחון שגוי של אפילפסיה או שבץ עם hemiplegia. התקפים טוניים-קלוניים כלליים מופיעים לעיתים אצל ילדים עם מחלה זו בגיל מבוגר. במהלך התקפים ממושכים, hemiplegia יכול "להזיז" מצד אחד של הגוף לשני או לערב את שני חלקי הגוף. הזרועות בדרך כלל מושפעות יותר מהרגליים. הליכה יכולה להיות הפרה לא מאוד בגסות. המיפלגיה נעלמת במהלך השינה וחוזרת להתעורר, אבל בדרך כלל לא מיד. לפעמים יש כאבי ראש בתחילת ההתקפה. Flunarizine אצל ילדים מסוימים מקטין את התדירות של התקפים.

פיגור אופייני של התפתחות נפשית. מצב נוירולוגי מאופיין על ידי הידרדרות צעד, שכן שחזור של פונקציות לאחר התקפים בודדים עשוי להיות שלם. הסימפטומים הנפוצים ביותר הם דיסטוניה, ספסטיות, שיתוק pseudobulbar ו אטקסיה. MRI מגלה אטרופיה פרוגרסיבית של תולעת cerebellar. רוב המקרים (למעט משפחה אחת) הם ספוראדיים.

באבחנה המבדלת מתבצעת עם דיסקינזיה התקפי, מיגרנה ומחוסרת, אפילפסיה, שבץ, דיסטוניה doparesponsivnoy (דיסטוניה, רגישה דופמין).

היפרקינזיס פסיכוגני בעל אופי פרוקסימלי

Hyperinisis פסיכוגני מתרחשת בכ 50% מהמקרים paroxysmally. תופעות פרקיסמליות אופייניות במיוחד להפרעות פסיכוגניות. הרעד הוא כ 50% של hyperkinesias פסיכוגני, דיסטוניה - 18%, מיוקלונוס - 14%, "פארקינסון" - 7%, סוגים אחרים של dyskinesias של פסיכוגני תופסים כ 11% מכלל. כי כל היפרקינזיס פסיכוגני הוא אופייני מאוד: התחלה פתאומית עם אירוע פרובוקטיבי ברור (הבכורה הרגשית); הפרעות מוטוריות מרובות (חתכים מדומים, דיספוניה, העתקה פסאודו, עווית של התכנסות, התקפי פסאודו, דיסבאסיה, מוטציה וכו '); הפרעות מוטוריות משתנות וחולפות, המשתנות במהלך בדיקה אחת או מבדיקה לבדיקה; גילויים מוטוריים אינם תואמים סינדרומולוגיה אורגנית ידועה; hyperkinesis בונה כאשר הבדיקה ממוקדת בחלק המושפע של הגוף, ויורדת כאשר תשומת הלב של המטופל הוא מוסח; לעתים קרובות יש hyperxxclusion או מוגזם התגובות; hyperkinesis לעתים קרובות מגיב פלצבו או הצעה; קיימת סביבה סימנדרופית אופיינית (מגוון של "סטיגמטה" תפקודית - נוירולוגית) והפרעות נפשיות טיפוסיות; Hyperkinesis מסולק על ידי פסיכותרפיה או הופסק כאשר המטופל אינו חושד שהם צופים בו.

באופן כללי, כל היפרקינזיס פסיכוגני שונה מן האורגני על ידי ארבעה גורמים: תבנית המנוע, הדינמיקה של היפרקינזיס, הסביבה הסינדרומית ומסלול המחלה. עבור אבחנה מבוססת היטב, אבחנה חיובית של הפרעה פסיכוגנית ("נוירוטית") חשובה וחיסול של צורות קלאסיות של היפרקינס אורגני. נכון לעכשיו, הקריטריונים לאבחון רעידות פסיכוגניות, מיוקלונוס פסיכוגני, פרקינסוניזם פסיכוגני, דיסטוניה פסיכוגנית וקריטריונים לאבחון השילוב של היפרקינזיס פסיכוגני ואורגני פותחו; קריטריונים לקביעת הפרעות מוטוריות פסיכוגניות מוכחות (מתועדות), מהימנות, סבירות ואפשריות. עם זאת, המצגת שלהם היא מעבר לתחום של סעיף זה של הספר.

[1]